Rythmo - Syndrome de Brugada Flashcards
Qu’est-ce que le syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada associe un retard de conduction intraventriculaire droite et une anomalie de la repolarisation sous la forme d’un sus-décalage du segment ST dans les précordiales droites. Il peut se compliquer de fibrillation ventriculaire et de mort subite survenant sur un cœur morphologiquement normal.
Quelle est la physiopathologie du syndrome de Brugada ?
Le syndrome de Brugada est associé à une mutation du gène SCN5A, ce qui entraîne une diminution du nombre de canaux sodiques fonctionnels dans la membrane des myocytes. Cela entraîne une sur-activation relative du canal Ito, qui est plus représenté dans les myocytes épicardiques que dans les myocytes endocardiques. En conséquence, le potentiel d’action se trouve raccourci au niveau de l’épicarde, ce qui provoque une élévation du point J et un sus-décalage du segment ST. Cela peut entraîner des troubles du rythme cardiaque.
Quels sont les facteurs qui minorent les manifestations électriques du syndrome de Brugada ?
Les facteurs qui minorent les manifestations électriques du syndrome de Brugada sont l’effort physique, les bêtastimulants (Dobutamine, Isoprénaline), les alphalytiques et les quinidiniques.
Quels sont les facteurs qui majorent les manifestations électriques du syndrome de Brugada ?
Les facteurs qui majorent les manifestations électriques du syndrome de Brugada sont le repos, l’hyperthermie chez l’enfant, les bêtabloquants, les alphamimétiques, la stimulation vagale, les antiarythmiques de classe l (ajamaline et flécaïnide), certains
Comment se transmet le syndrome de Brugada ?
Le syndrome de Brugada se transmet sur le mode autosomique dominant avec expressivité variable et pénétrance incomplète. Le gène identifié est le gène SCN5A situé sur le chromosome 3, mais il n’est impliqué que dans 20 à 25 % des cas.
Comment se fait le diagnostic positif du syndrome de Brugada ?
Le diagnostic positif du syndrome de Brugada se fait en prenant en compte les éléments suivants :
L’âge de diagnostic, souvent au-delà de 40 ans (exceptionnel chez l’enfant)
L’interrogatoire recherchant une histoire familiale de mort subite, des syncope ou lipothymie, une mort subite récupérée et les circonstances de survenue (repos, nuit, contexte fébrile).
Les signes fonctionnels qui sont le plus souvent absents (asymptomatique).
Quelles sont les anomalies électrocardiographiques associées au syndrome de Brugada ?
Les anomalies électrocardiographiques associées au syndrome de Brugada comprennent un aspect similaire au bloc de branche droit, mais souvent sans R’ à la fin du QRS et sans onde S négative dans les dérivations latérales. On observe également un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites, présentant différents types (type 1, type 2, type 3) avec des caractéristiques spécifiques.
Quelles sont les indications de l’EEP (électrocardiogramme d’effort) dans le syndrome de Brugada ?
L’EEP (électrocardiogramme d’effort) permet de savoir si l’on arrive à déclencher des tachycardies ventriculaires polymorphes ou des fibrillations ventriculaires, ce qui permet de tester la vulnérabilité ventriculaire. Il est indiqué chez les patients présentant des symptômes ou des antécédents de mort subite récupérée.
Quelles sont les indications du test génétique dans le syndrome de Brugada ?
Le test génétique est indiqué pour le dépistage de cas familiaux, chez un patient asymptomatique avec facteur intercurrent, chez un patient symptomatique qui n’a pas un tracé ECG typique. Il est important de noter que l’absence de mise en évidence de mutation du gène SCN5A ne permet pas d’exclure le diagnostic de syndrome de Brugada.
Quel est l’intérêt diagnostique du test à l’ajmaline dans le syndrome de Brugada ?
Le test à l’ajmaline permet de démasquer l’aspect typique de Brugada en bloquant les canaux sodiques. Il est indiqué dans certaines situations telles que le dépistage familial, les ECG atypiques, le diagnostic étiologique chez les patients ayant présenté une fibrillation ventriculaire apparemment idiopathique, et le diagnostic de syncopes inexpliquées, surtout en cas d’antécédents familiaux de mort subite.
Quel est le traitement préventif de la mort subite au cours du syndrome de Brugada ?
Le seul traitement préventif de la mort subite reconnu au cours du syndrome de Brugada est l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI). Ses indications sont chez les patients symptomatiques avec mort subite récupérée et/ou syncope, ainsi que chez les patients asymptomatiques avec une stratification basée principalement sur la stimulation ventriculaire programmée (SVP).
Quelles sont les mesures de prévention et de surveillance recommandées pour les patients atteints du syndrome de Brugada ?
es mesures de prévention et de surveillance recommandées pour les patients atteints du syndrome de Brugada comprennent la prévention de l’hyperthermie, la remise d’une liste de médicaments contre-indiqués, la limitation de l’activité sportive en compétition, la surveillance de l’apparition de tout symptôme, des ECG réguliers en l’absence de nouveaux symptômes, et des consultations spécialisées pour les patients porteurs d’un DAI.
Comment est stratifié le pronostic du syndrome de Brugada ?
Le pronostic du syndrome de Brugada est stratifié en fonction des symptômes, du tracé ECG spontané (type 1 versus autres types) et selon le résultat d’une stimulation ventriculaire programmée (SVP).
Quel est le traitement médicamenteux utilisé dans le syndrome de Brugada ?
e traitement par quinidine est souvent utilisé dans le syndrome de Brugada. Cette molécule bloque le courant potassique de type I(to), contribuant ainsi à normaliser la repolarisation ventriculaire et à réduire le risque de fibrillation ventriculaire.
Quels sont les types d’ECG observés dans le syndrome de Brugada ?
Type 1 : Sus-décalage de ST (point J > 2 mm) convexe vers le haut avec descente progressive. Ondes T négatives dans les dérivations VI à V3 (aspect “en dôme”).
Type 2 : Sus-décalage du segment ST (point J > 2 mm) concave vers le haut (“en selle de cheval”), restant positif (partie terminale > 1 mm). Suivi d’ondes T biphasiques ou positives.
Type 3 : Sus-décalage du segment ST (point J > 2 mm) concave vers le haut (“en selle de cheval”), avec une partie terminale du ST qui est < 1 mm.
