Cong - Tétralogie de Fallot Flashcards
Comment peut-on définir la tétralogie de Fallot ?
La tétralogie de Fallot est définie par l’association d’une communication interventriculaire (CIV), d’une sténose pulmonaire, d’une dextroposition de l’aorte et d’une hypertrophie ventriculaire droite (HVD).
Quelle est la physiologie sous-jacente de la tétralogie de Fallot ?
Dans la tétralogie de Fallot, on observe une égalisation des pressions dans les deux ventricules grâce à un shunt droit-gauche.
Quelles sont les conséquences embryologiques de la déviation atéro-droite du septum conal dans la tétralogie de Fallot ?
La déviation atéro-droite du septum conal entraîne une obstruction de la voie droite, ce qui provoque l’hypertrophie ventriculaire droite. De plus, l’aorte se trouve à cheval, ce qui crée une communication interventriculaire par malalignement.
Quelles sont les étiologies associées à la tétralogie de Fallot ?
Les étiologies associées à la tétralogie de Fallot comprennent la microdélétion du chromosome 22q11, le syndrome d’alcoolisme fœtal, le syndrome d’Alagille, le syndrome cardio-facial et le syndrome de Goldenhar.
Quels sont les principaux éléments anatomopathologiques de la tétralogie de Fallot
Les principales lésions anatomopathologiques de la tétralogie de Fallot comprennent la sténose de la voie pulmonaire, la communication interventriculaire (CIV), la malposition de l’aorte et d’autres anomalies associées.
Quels sont les types de sténose de la voie pulmonaire observés dans la tétralogie de Fallot ?
La sténose de la voie pulmonaire peut être de siège variable, soit infundibulaire isolée, soit infundibulaire et valvulaire, soit sus-valvulaire (sténose au niveau du tronc artériel pulmonaire / artère pulmonaire).
Comment est généralement caractérisée la communication interventriculaire (CIV) dans la tétralogie de Fallot ?
La CIV est généralement péri-membraneuse et sous-artérielle. Elle est large et non restrictive, et dans environ 3% des cas, il peut y avoir plusieurs CIV.
Quelles sont les anomalies associées à la tétralogie de Fallot ?
Les anomalies associées à la tétralogie de Fallot peuvent inclure des anomalies de naissance des artères coronaires, des anomalies de l’arche aortique, une communication interauriculaire (pentalogie de Fallot), une fosse ovale perméable (FOP), des collatérales aorto-pulmonaires, une veine cave supérieure gauche (VCSG), une communication entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (RVPA), une anomalie de la valve tricuspide (Ebstein), une communication atrioventriculaire (CAV), une agénésie des valves pulmonaires et des anomalies du cœur gauche.
Quelles sont les conséquences physiopathologiques de la tétralogie de Fallot ?
La sténose pulmonaire entraîne une élévation modérée de la pression dans le ventricule droit (VD), ce qui provoque une hypertrophie ventriculaire droite (HVD). La présence d’une communication interventriculaire (CIV) non restrictive égalise les pressions systoliques dans le ventricule gauche (VG), le VD et l’aorte. Le shunt droit-gauche entraîne une cyanose.
Quelles sont les caractéristiques de la sténose pulmonaire dans la tétralogie de Fallot ?
La sténose pulmonaire a une composante musculaire et elle s’aggrave avec l’âge, la fréquence cardiaque et l’inotropisme. Elle peut provoquer des crises hypoxiques caractérisées par un spasme de l’infundibulum qui ferme l’accès à la circulation pulmonaire.
Comment évolue le shunt droit-gauche dans la tétralogie de Fallot ?
Le shunt droit-gauche augmente lorsque la résistance systémique diminue. Il diminue lors du squatting en raison de l’augmentation des résistances systémiques et du retour veineux pulmonaire.
Quels sont les critères diagnostiques prénatals de la tétralogie de Fallot ?
Les critères diagnostiques prénatals de la tétralogie de Fallot incluent un diamètre de l’aorte supérieur à celui de l’artère pulmonaire, une aorte à cheval et une communication interventriculaire par malalignement. Un caryotype haute définition et une surveillance de l’artère pulmonaire sont recommandés.
Comment est généralement diagnostiquée la tétralogie de Fallot à la naissance ?
La tétralogie de Fallot est généralement diagnostiquée lors d’un bilan de syndrome malformatif à la naissance. Les symptômes comprennent une cyanose aggravée par les pleurs, l’effort et le froid, une dyspnée d’effort et des crises hypoxiques qui peuvent entraîner des complications graves.
Quels sont les signes cliniques observés lors de l’examen d’un patient atteint de la tétralogie de Fallot ?
Les signes cliniques comprennent une cyanose, un hippocratisme digital, un souffle systolique éjectionnel en latéro-sternal gauche (court en cas de sténose pulmonaire sévère et long en cas de sténose pulmonaire modérée) et une abolition du deuxième bruit cardiaque.
Quels sont les résultats typiques de l’ECG dans la tétralogie de Fallot ?
L’ECG montre des signes d’hypertrophie ventriculaire droite (HVD) et un axe droit.
Quels sont les résultats typiques de la radiographie thoracique dans la tétralogie de Fallot ?
La radiographie thoracique montre un cœur en sabot, une cardiomégalie peu importante ou absente, un arc moyen concave et un bouton aortique prédominant. Dans 25% des cas, on observe un arc aortique droit. On peut également observer une hypovascularisation pulmonaire.
Quelle anomalie biologique est souvent observée chez les patients atteints de la tétralogie de Fallot ?
Une polyglobulie est souvent observée chez les patients atteints de la tétralogie de Fallot en raison de l’hypoxie. Une polyglobulie plus importante est associée à une réduction du débit cardiaque. La polyglobulie hypochrome présente un risque d’accident vasculaire cérébral (AVC) et de troubles de la coagulation, ainsi qu’un risque hémorragique.
Quelles informations peuvent être obtenues à partir d’une échocardiographie transthoracique (ETT) chez un patient atteint de la tétralogie de Fallot ?
L’ETT permet d’établir un diagnostic positif en montrant une communication interventriculaire (CIV) péri-membraneuse conotruncale, une dilatation aortique à cheval, une sténose infundibulo-pulmonaire et une continuité aorto-mitrale. Elle permet également d’étudier les coronaires, la voie pulmonaire, l’aorte et les anomalies associées telles que les communications interauriculaires (CIA) et les valves auriculoventriculaires (AV).
Quel est l’intérêt d’un cathétérisme cardiaque chez un patient atteint de la tétralogie de Fallot ?
Le cathétérisme cardiaque permet de visualiser l’arbre pulmonaire, de rechercher d’éventuelles anomalies coronaires, mais il n’a pas d’intérêt hémodynamique en raison du risque de crises hypoxiques. Il permet de constater une égalisation des pressions systoliques entre les deux ventricules, une diminution de la pression de l’artère pulmonaire, un gradient étagé valvulaire puis infundibulaire, ainsi qu’un shunt droit-gauche à l’étage auriculaire (CIA/FOP), ventriculaire et dans l’aorte, avec une diminution du débit pulmonaire.
Quel est l’intérêt d’un scanner cardiaque dans la tétralogie de Fallot ?
Le scanner cardiaque permet d’évaluer l’anatomie des coronaires, de l’artère pulmonaire et des éventuelles collatérales.
Quelles sont les différentes formes anatomiques de la tétralogie de Fallot ?
Les formes anatomiques de la tétralogie de Fallot comprennent la forme régulière avec une seule communication interventriculaire (CIV), une voie pulmonaire complète et une disposition coronaire normale, ainsi que les formes irrégulières qui présentent des caractéristiques telles que des CIV multiples, des anomalies des artères coronaires, des obstacles entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, des anomalies des artères pulmonaires en termes de nombre, de taille ou de naissance, et des collatérales aorto-pulmonaires.
Quelle est la forme clinique de la tétralogie de Fallot caractérisée par une sténose pulmonaire non sévère et une cyanose peu apparente ?
La forme clinique est appelée “Fallot rose”. Elle présente un shunt bidirectionnel à travers la communication interventriculaire (CIV) et la cyanose est peu visible.
Quelle est la forme clinique de la tétralogie de Fallot caractérisée par l’agénésie de la valve pulmonaire ?
La forme clinique est appelée “Fallot avec agénésie de la valve pulmonaire”. Elle présente une CIV, une hypoplasie de l’orifice pulmonaire sans valve, une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et une cyanose faible. On peut entendre un souffle d’insuffisance pulmonaire.
Quelle est la forme clinique de la tétralogie de Fallot caractérisée par l’absence de septum infundibulaire, ce qui rapproche les valves pulmonaires et aortiques en “canon de fusil” ?
La forme clinique est appelée “Tétralogie de Fallot avec absence de septum infundibulaire”. Les valves pulmonaires et aortiques se retrouvent côte à côte en position “canon de fusil”.
