Péri/Myo - DAVD Flashcards
Qu’est-ce que le DAVD (dysplasie arythmogène du ventricule droit) ?
Le DAVD est une cardiomyopathie du ventricule droit caractérisée par un remplacement fibro-adipeux du myocarde, entraînant des troubles du rythme et une dysfonction cardiaque. C’est une maladie héréditaire de transmission autosomique dominante
Quelle est la prévalence de la DAVD en termes de mort subite chez les moins de 65 ans ?
La DAVD est responsable jusqu’à 10% des cas de mort subite chez les moins de 65 ans.
Quel groupe de population est principalement touché par la DAVD ?
La DAVD touche principalement les hommes entre 20 et 40 ans.
Quel est le gène le plus fréquemment atteint dans la DAVD ?
Le gène le plus fréquemment atteint dans la DAVD est celui de la plakophiline 2 (PKP2).
Quelles sont les lésions myocardiques typiques observées dans la DAVD ?
Réponse : Dans la DAVD, le myocarde est remplacé par un tissu fibro-adipeux, ce qui entraîne un amincissement du myocarde et la formation d’anévrismes au niveau des parois inférieures et antéro-apicales du ventricule droit, ainsi que des parois infundibulaires, formant le “triangle de la dysplasie”. Ces anévrismes peuvent être des micro-anévrismes à collet étroit ou des anévrismes vrais ou bombements diastoliques à un stade plus avancé.
Quels sont les systèmes de jonction intercellulaire impliqués dans la DAVD
Les systèmes de jonction intercellulaire des myocytes, appelés desmosomes, sont impliqués dans la DAVD. Ils sont constitués de plusieurs protéines, notamment les cadhérines (desmogleine et desmocolline), les plakophilines, les plakoglobines et les desmoplakines.
Quels sont les mécanismes pouvant aboutir à l’atteinte du ventricule gauche dans la DAVD ?
L’extension de l’atteinte myocardique peut gagner le ventricule gauche dans environ 10% des cas de DAVD. Cela peut être dû à une dysfonction au niveau du desmosome, provoquant une apoptose ou une migration intranucléaire de la plakoglobine. Ces anomalies pourraient entraîner des perturbations du métabolisme lipidique et la transformation fibro-adipeuse du myocarde.
Quels sont les mécanismes qui contribuent à l’atteinte du ventricule gauche dans la DAVD ?
Les mécanismes qui contribuent à l’atteinte du ventricule gauche dans la DAVD sont une atteinte intrinsèque dysplasique du ventricule gauche (ou une forme biventriculaire) et une compression du ventricule gauche par le ventricule droit, ainsi qu’une interdépendance entre les deux ventricules (VG-VD).
Quels sont les symptômes cliniques associés à la DAVD ?
Les symptômes cliniques associés à la DAVD peuvent inclure des arythmies fréquentes à un âge jeune, des palpitations, des malaises lipothymiques ou des syncopes, en particulier à l’effort. À un stade avancé, une insuffisance cardiaque droite puis gauche peut se développer.
Quels sont les diagnostics différentiels basés sur des critères morphologiques pour la DAVD ?
Les diagnostics différentiels basés sur des critères morphologiques pour la DAVD comprennent la présence de graisse dans le ventricule droit, la maladie d’Uhl (caractérisée par l’absence partielle ou totale de cellules musculaires myocardiques dans la paroi libre du ventricule droit) et différentes cardiomyopathies avec atteinte du cœur droit telles que la cardiomyopathie dilatée primitive, la cardiomyopathie ischémique avec infarctus du ventricule droit, les myocardites, l’hypertension artérielle pulmonaire, la maladie d’Ebstein, les communications interauriculaires (CIA) et les anomalies de la valve pulmonaire (ARVP).
Quels sont les diagnostics différentiels basés sur des critères électriques pour la DAVD ?
Les diagnostics différentiels basés sur des critères électriques pour la DAVD comprennent le syndrome de Brugada et les tachycardies ventriculaires infundibulaires idiopathiques, qui se caractérisent par une tachycardie ventriculaire avec retard de conduction dans le ventricule gauche et un axe vertical.
Quels sont les éléments caractéristiques de l’ECG dans la DAVD ?
L’ECG dans la DAVD peut présenter au début un tracé normal
Une déviation axiale gauche
Bloc de branche droit (BBD) typique avec élargissement de sa partie terminale
Une onde epsilon au niveau des précordiales droite
Une inversion de l’onde T dans les précordiales droites (V1-V3)
Un élargissement localisé du QRS dans les dérivations précordiales droites (QRS > 110 ms en V1-V2-V3 ou rapport de durée de QRS V2/V4 > 1,1)
Et une dispersion du QRS (différence d’au moins 50 ms entre les précordiales droites et gauches).
Les arythmies ventriculaires observées peuvent aller des simples extrasystoles à retard gauche aux tachycardies ventriculaires soutenues et à la fibrillation ventriculaire.
Comment l’ECG haute amplification est-il utilisé dans la DAVD ?
: L’ECG haute amplification est utilisé pour dépister les potentiels tardifs ventriculaires qui peuvent ne pas être visibles sur l’ECG standard à 12 dérivations. Cette méthode de sommation-moyennage des complexes QRS permet de détecter des paramètres anormaux tels que la durée du QRS filtré (> 114 ms), la durée de la partie terminale du QRS dont l’amplitude est inférieure à 40 µV (> 38 ms) et l’amplitude du potentiel moyen des 40 dernières ms du QRS (< 20 µV).
Dans quelles situations le Holter ECG est-il indiqué dans la DAVD ?
Le Holter ECG est indiqué dans la DAVD dans les cas de palpitations inexpliquées. Il est également utilisé pour évaluer les extrasystoles ventriculaires, en notant leur nombre et leur type (monofocale ou plurifocale), ainsi que pour rechercher des épisodes de tachycardie ventriculaire et leur relation à l’exercice. Enfin, il permet d’évaluer l’efficacité du traitement anti-arythmique.
Quels sont les critères électriques majeurs pour le diagnostic de la DAVD ?
Les critères électriques majeurs pour le diagnostic de la DAVD comprennent des ondes T inversées dans les dérivations précordiales droites (V1-V3) ou au-delà chez les individus âgés de plus de 14 ans, en l’absence d’un bloc de branche droit complet (BBDc).
Quels sont les critères électriques mineurs pour le diagnostic de la DAVD ?
Les critères électriques mineurs pour le diagnostic de la DAVD incluent des ondes T inversées dans les dérivations V1 et V2 chez les individus âgés de plus de 14 ans (en l’absence d’un bloc de branche droit complet) ou en V4, V5 ou V6. De plus, des ondes T inversées dans les dérivations V1, V2, V3 et V4 chez les individus âgés de plus de 14 ans en présence d’un bloc de branche droit complet sont également considérées comme des critères électriques mineurs.
Quels sont les critères électriques associés aux anomalies de la dépolarisation et de la conduction dans la DAVD ?
Les critères électriques associés aux anomalies de la dépolarisation et de la conduction dans la DAVD comprennent la présence d’une onde Epsilon dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) en tant que critère majeur. Les critères mineurs incluent la présence de potentiels tardifs, une durée du QRS filtré supérieure à 114 ms, une durée de l’activation terminale du QRS d’amplitude inférieure à 40 µV, un écart type de l’amplitude des derniers 40 ms inférieur à 20 µV et une durée de l’action terminale du QRS supérieure à 55 ms mesurée à partir du nadir de l’onde S à la fin du QRS comprenant R’, en V2, V3 ou V4 en l’absence d’un bloc de branche droit.
Quels sont les critères électriques associés aux arythmies dans la DAVD ?
Les critères électriques associés aux arythmies dans la DAVD comprennent comme critère majeur la présence de tachycardie ventriculaire soutenue ou non soutenue avec retard de conduction gauche et axe gauche. Comme critère mineur, on retrouve la présence de tachycardie ventriculaire soutenue ou non soutenue de morphologie infundibulaire, avec retard de conduction gauche et axe inférieur (QRS positifs dans les dérivations II, III et aVF et négatifs en aVL) ou d’axe indéterminé. De plus, la présence de plus de 500 extrasystoles ventriculaires sur 24 heures (Holter ECG) est également considérée comme un critère mineur.
Quelles sont les indications de l’échocardiographie transthoracique (ETT) dans le cas de la DAVD ?
L’ETT est l’examen de première intention pour le diagnostic, le dépistage des formes familiales et le suivi de la DAVD. Cependant, il est important de noter qu’une échographie normale n’élimine pas le diagnostic de DAVD. Les anomalies sont principalement localisées et recherchées selon un triangle formé par l’infundibulum, l’apex et la base du ventricule droit, également appelé triangle de la DVDA.
Quels sont les avantages et les limites du scanner cardiaque dans le cas de la DAVD ?
Les avantages du scanner cardiaque dans le cas de la DAVD comprennent une bonne résolution spatiale supérieure à celle de l’IRM, la visualisation de la paroi myocardique en coupe, l’étude de la fonction du ventricule droit, l’analyse des troubles localisés de la cinétique, et l’absence de contre-indication en cas de stimulateur cardiaque. Cependant, les inconvénients incluent l’exposition aux rayonnements et l’utilisation d’un produit iodé, ainsi que des limitations lorsque le rythme cardiaque est sans extrasystoles ventriculaires.
Quelles sont les indications de l’IRM dans le cas de la DAVD ?
Les indications de l’IRM dans le cas de la DAVD comprennent des antécédents familiaux de DAVD, une forte suspicion clinique et électrocardiographique, la présence de tachycardie ventriculaire avec retard de conduction gauche, des symptômes évocateurs à l’effort tels que syncope à l’effort, tachycardie ventriculaire d’effort ou mort subite à l’effort, ainsi que la présence de critères échocardiographiques de la DAVD.
Quels sont les avantages de l’IRM dans le cas de la DAVD ?
L’IRM est considérée comme la méthode la plus prometteuse pour le diagnostic de la DAVD. Elle permet de fournir des informations sur la morphologie fonctionnelle du ventricule droit, notamment le volume et l’épaisseur, ainsi que sur la fonction globale du ventricule droit (et gauche). Elle permet également d’analyser les troubles de la cinétique segmentaire. De plus, l’IRM permet la caractérisation tissulaire, en identifiant la présence de graisse dans la paroi ventriculaire droite (hyper-signal T1) et la fibrose (rehaussement tardif).
Quel est l’intérêt de l’épreuve d’électrophysiologie (EEP) dans le cas de la DAVD ?
L’épreuve d’électrophysiologie (EEP) est utilisée pour rechercher des potentiels tardifs et effectuer une stimulation ventriculaire programmée à la recherche d’extrasystoles ventriculaires isolées ou en salves, ainsi que de tachycardies ventriculaires monomorphes. Elle permet également de vérifier si le ventricule est capable d’entretenir une tachycardie ventriculaire chez les patients qui n’ont jamais présenté de troubles du rythme ventriculaire, et d’évaluer l’efficacité du traitement préventif chez ceux qui ont déjà présenté des tachycardies ventriculaires.
Quel est l’intérêt de l’angioscintigraphie isotopique avec analyse de phase de Fourier dans le cas de la DAVD ?
L’angioscintigraphie isotopique avec analyse de phase de Fourier permet d’étudier l’hétérogénéité de la contraction du ventricule droit. Elle permet de visualiser des zones d’hypokinésie, d’akinésie ou de dyskinésie. De plus, elle permet d’évaluer de manière fiable la fraction d’éjection du ventricule droit (et éventuellement gauche).
