Cong - Transposition des gros vaisseaux Flashcards

1
Q

Quelle est la prévalence de la transposition des gros vaisseaux parmi les cardiopathies congénitales ?

A

La transposition des gros vaisseaux représente environ 8% des cardiopathies congénitales.
La transposition des gros vaisseaux est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente.

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2
Q

Quelle est l’anomalie embryologique à l’origine de la transposition des gros vaisseaux ?

A

La transposition des gros vaisseaux est due à une anomalie de rotation spiralée du septum tronco-conal.

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3
Q

Quelle est la configuration des vaisseaux dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Dans la transposition des gros vaisseaux, on observe une concordance auriculo-ventriculaire (AV) et une discordance ventriculo-artérielle (VA), c’est-à-dire que l’aorte est connectée au ventricule droit et l’artère pulmonaire au ventricule gauche.

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4
Q

Quelles sont les anomalies associées courantes dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Dans environ 30% des cas, on observe des anomalies associées telles qu’une communication interventriculaire (CIV), une coarctation de l’aorte ou des anomalies des valves auriculo-ventriculaires.

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5
Q

Comment se fait la circulation sanguine dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Dans la transposition des gros vaisseaux, la circulation se fait de la manière suivante: le sang désoxygéné provenant du système cave passe par le ventricule droit et est éjecté dans l’aorte, tandis que le sang oxygéné des veines pulmonaires passe par l’oreillette gauche et est éjecté dans l’artère pulmonaire.

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6
Q

Quels facteurs influencent la cyanose dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

La présence d’un canal artériel et d’une fosse ovale perméables détermine la survie dans la transposition des gros vaisseaux, tandis que la taille de ces shunts influence le degré de cyanose.

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7
Q

Quels sont les éléments cliniques observés dans le diagnostic positif de la transposition des gros vaisseaux ?

A

Le diagnostic positif de la transposition des gros vaisseaux est établi en présence d’une cyanose réfractaire à l’oxygène, sans souffle ni autres anomalies cliniques.

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8
Q

Quel est le caractère typique de l’électrocardiogramme (ECG) dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

L’ECG dans la transposition des gros vaisseaux est souvent normal, mais peut parfois révéler une surcharge du ventricule droit.

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9
Q

Quelle est l’apparence typique du cœur sur une radiographie pulmonaire dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Sur une radiographie pulmonaire, le cœur présente une forme ovale dans la transposition des gros vaisseaux.

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10
Q

Quelle est la voie d’abord recommandée pour réaliser une échocardiographie transthoracique (ETT) dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

La voie d’abord recommandée pour l’ETT dans la transposition des gros vaisseaux est la voie sous-costale.

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11
Q

Comment reconnaît-on l’artère pulmonaire et l’aorte lors d’une échocardiographie dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Dans la transposition des gros vaisseaux, l’artère pulmonaire est identifiée par sa bifurcation précoce et son abouchement sur le ventricule gauche, tandis que l’aorte est identifiée par sa crosse et sa bifurcation tardive et son abouchement sur le ventricule droit.

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12
Q

Quelle est la disposition des vaisseaux sanguins dans la transposition des gros vaisseaux lors d’une échocardiographie ?

A

Dans la transposition des gros vaisseaux, l’aorte et l’artère pulmonaire sont parallèles et l’aorte est située en avant de l’artère pulmonaire dans le cas de la D-transposition des gros vaisseaux.

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13
Q

Quelles sont les évaluations effectuées lors de l’échocardiographie pour évaluer la tolérance dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

L’échocardiographie permet d’évaluer la taille et le shunt du foramen ovale perméable (FOP), ainsi que la taille et la perméabilité du canal artériel.

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14
Q

Quelles sont les anomalies associées recherchées lors de l’échocardiographie dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

L’échocardiographie permet de rechercher des anomalies associées telles que des anomalies de l’anatomie coronaire, une communication interventriculaire (CIV), une sténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte et des anomalies valvulaires.

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15
Q

Quels sont les traitements médicaux utilisés dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Les traitements médicaux comprennent le traitement de Rashkind, l’administration de prostaglandines en cas d’insuffisance du traitement de Rashkind, la ventilation mécanique en cas de détérioration hémodynamique, l’utilisation de diurétiques en cas de surcharge hydrosodée sous prostine, l’administration de drogues vaso-actives en cas de défaillance du ventricule droit, et la nutrition parentérale jusqu’à 24 heures après le traitement de Rashkind en raison du risque d’hypoglycémie.

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16
Q

Quelle est la procédure de l’atrioseptostomie utilisée dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

L’atrioseptostomie est réalisée via une voie d’abord fémorale ou ombilicale. Elle consiste à passer un ballonnet dans l’oreillette gauche à travers le foramen ovale, puis à le gonfler avec une traction brusque sur le cathéter. Cette technique permet un mélange du sang, mais elle augmente la précharge du ventricule gauche avec un risque de lésions atriales, tricuspides et de troubles du rythme.

17
Q

Quels sont les types d’interventions chirurgicales utilisées dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Les interventions chirurgicales comprennent la réparation physiologique (intervention de Mustard ou Senning) et la réparation anatomique (intervention de switch artériel). La réparation physiologique est réalisée par sternotomie sous circulation extracorporelle à la troisième semaine de vie, tandis que la réparation anatomique est effectuée avant 4 semaines. Elle consiste en une tunnelisation du ventricule gauche vers l’aorte à travers la communication interventriculaire, l’ablation du septum conal, le décroisement de l’artère pulmonaire en avant et la ré-implantation des coronaires.

18
Q

Quelles sont les complications possibles après les interventions chirurgicales dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

Les complications possibles comprennent la sténose des chenaux (veines caves ou pulmonaires), les troubles du rythme supraventriculaires, la sténose sous-pulmonaire et la dysfonction du ventricule droit.

19
Q

Quel est le pronostic à court terme des interventions chirurgicales dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

La mortalité péri-opératoire dans la transposition des gros vaisseaux n’excède pas 5%.

20
Q

Quel est le pronostic à long terme dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

La survie à plus de 15 ans dans la transposition des gros vaisseaux avoisine les 90%.

21
Q

Quels sont les éléments surveillés lors de la surveillance après les interventions dans la transposition des gros vaisseaux ?

A

La surveillance comprend la recherche de complications telles que la sténose pulmonaire, l’insuffisance pulmonaire, la dilatation de l’aorte, l’insuffisance aortique, l’hypertension artérielle pulmonaire, les lésions coronaires. Des examens tels que l’ECG, l’ETT, l’holter ECG, l’épreuve d’effort, et l’imagerie coronaire vers l’âge de 6 ans sont recommandés.