Péri/Myo- Cardiomyopathies restrictives Flashcards
Qu’est-ce qu’une cardiomyopathie restrictive (CMR) ?
Les CMR sont des affections myocardiques caractérisées par une anomalie de remplissage avec ou sans obstacle cavitaire, impliquant les myocytes, l’interstitium, l’endocarde et la matrice extracellulaire. Elles se caractérisent par une paroi ventriculaire rigide, responsable d’une fonction diastolique anormale.
Quels sont les principaux diagnostics différentiels de la cardiomyopathie restrictive ?
La cardiomyopathie restrictive présente un tableau clinique similaire à celui de la péricardite constrictive (PCC), et donc la PCC est le principal diagnostic différentiel à considérer.
Quelles sont les principales causes de la cardiomyopathie restrictive familiale ?
Les causes de la cardiomyopathie restrictive familiale incluent l’amylose familiale par mutation de la transthyrétine/apolipoprotéine, l’hémochromatose, la maladie de Fabry, la maladie de surcharge en glycogène, la fibrose endomyocardique familiale, la cardiomyopathie restrictive sarcomérique, les desminopathies, le pseudo-xanthome élastique et la cardiomyopathie restrictive familiale sans gène identifié.
Quelles sont les principales causes de la cardiomyopathie restrictive non familiale
Les causes de la cardiomyopathie restrictive non familiale incluent l’amylose primitive et secondaire, la sclérodermie, l’endocardite fibroplastique, les cardiomyopathies restrictives secondaires à une cause toxique ou tumorale, et la cardiomyopathie restrictive post-irradiation.
Comment se manifeste la cardiomyopathie restrictive sur le plan ventriculaire ?
Sur le plan ventriculaire, la cardiomyopathie restrictive se caractérise par une dysfonction diastolique avec une augmentation rapide et importante des pressions de remplissage du ventricule. La courbe ventriculaire présente un aspect de dip-plateau, avec une élévation de la pression de remplissage supérieure à 12 mmHg à gauche et à 7 mmHg à droite.
Comment se manifeste la cardiomyopathie restrictive sur le plan auriculaire ?
Sur le plan auriculaire, la cardiomyopathie restrictive entraîne une augmentation de la post-charge auriculaire et une altération de la contractilité auriculaire. Cela se traduit par une dilatation bi-atriale avec un risque de tricuspid regurgitation systolique (TRSV) et de thrombo-embolie
Quels sont les éléments anatomopathologiques caractéristiques de la cardiomyopathie restrictive ?
La cardiomyopathie restrictive se caractérise par une augmentation de la rigidité myocardique avec des anomalies myocardiques, endocardiques et une augmentation de la matrice extracellulaire. À l’étude IHC, on observe une augmentation des fibres collagènes de type III, des métalloprotéases de type I, des protéines kinases, une augmentation de la fibrinonectine et une surexpression des TGF.
Quels sont les signes fonctionnels associés à la cardiomyopathie restrictive idiopathique ?
Les signes fonctionnels associés à la cardiomyopathie restrictive idiopathique peuvent inclure des syncopes, des palpitations, un angor d’effort, une asthénie, une dyspnée d’effort et de repos, des épisodes de dyspnée paroxystique (témoins d’un œdème pulmonaire aigu), ainsi que des manifestations thrombo-emboliques. À l’examen clinique, on peut observer un choc de pointe à gauche, la présence de B3, B4 et un souffle d’insuffisance mitrale ou d’insuffisance tricuspide.
Quels examens complémentaires sont utilisés dans le diagnostic de la cardiomyopathie restrictive ?
Les examens complémentaires utilisés dans le diagnostic de la cardiomyopathie restrictive comprennent l’ECG (troubles de repolarisation non spécifiques, FA, hypertrophie auriculaire droite et gauche, hypertrophie ventriculaire gauche parfois droite, BBG/BAV, anomalies spécifiques), la radiographie thoracique (cardiomégalie, signes d’œdèmes alvéolaire et interstitiel, épanchement pleural), le bilan biologique (BNP, NT proBNP, fonction rénale, ferritine, EEP/IEP, dosage de l’alpha-galactosidase) et l’échocardiographie (forme non oblitérante, forme oblitérative, forme restrictive).
Quels sont les avantages de l’échocardiographie transœsophagienne (ETO) dans le bilan d’une cardiomyopathie restrictive ?
L’échocardiographie transœsophagienne (ETO) permet une visualisation plus précise du thrombus et une mesure de l’épaisseur du péricarde.
Quels sont les avantages de l’IRM dans le bilan d’une cardiomyopathie restrictive ?
L’IRM offre une meilleure précision en termes de fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG), volumes ventriculaires et épaisseur pariétale. Elle permet également de détecter une dilatation bi-auriculaire et de la veine cave supérieure, de rechercher des thrombus, de mesurer l’épaisseur du péricarde (inférieure à 4 mm) et de caractériser le tissu myocardique, notamment la fibrose interstitielle, les nodules intramyocardiques hypodenses dans l’amylose cardiaque et la réduction diffuse du signal myocardique dans l’hémochromatose.
Quels éléments sont observés lors d’un cathétérisme cardiaque dans le cadre d’une cardiomyopathie restrictive ?
Le cathétérisme cardiaque n’est plus obligatoire pour confirmer le diagnostic de cardiomyopathie restrictive.
Cependant, il peut montrer une augmentation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche (PTDVG)
un aspect de dip plateau avec une chute rapide de la pression ventriculaire au début de la diastole et une remontée rapide jusqu’à un plateau en mésodiastole
une augmentation de la pression systolique de la veine pulmonaire (PSVD) supérieure à 40 mmHg
un différentiel entre la PTDVG et la PTDVD (différentiel de plus de 5 mmHg)
un rapport entre la pression de la veine pulmonaire diastolique (PDVD) et la PSVD inférieur à 1/3
et une pression occlusive diastolique (POD) entre 15 et 20 mmHg.
Une égalisation des pressions n’exclut pas une cardiomyopathie restrictive.
Quel examen complémentaire permet de spécifier l’étiologie d’une cardiomyopathie restrictive ?
La biopsie endomyocardique permet de spécifier l’étiologie d’une cardiomyopathie restrictive en examinant les tissus cardiaques pour identifier les dépôts amyloïdes, les signes de granulomatoses, les infiltrations adipseuses ou d’autres anomalies spécifiques à chaque cause.
Quelle est l’évolution et le pronostic de la cardiomyopathie restrictive ?
La cardiomyopathie restrictive peut entraîner des complications thromboemboliques, une insuffisance cardiaque, une mort subite et une thrombose de la veine cave supérieure. La survie à 5 ans est d’environ 64%, à 10 ans d’environ 37% et le pronostic est plus sévère chez les enfants.
Quels sont les principaux traitements de la cardiomyopathie restrictive ?
Le traitement de la cardiomyopathie restrictive comprend le repos et la limitation de l’effort, les mesures de support symptomatique, tels que les diurétiques pour les signes congestifs (à utiliser avec précaution), les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC), les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARAII) et les bêta-bloquants (à utiliser avec précaution), la digoxine en cas de fibrillation auriculaire (contre-indiquée en cas d’amylose), l’amiodarone en cas de tachycardie ventriculaire ou de tachycardie ventriculaire soutenue, les anticoagulants en cas de thrombose/embolie ou de fibrillation auriculaire, les stimulateurs cardiaques en cas de troubles conductifs sévères et la transplantation cardiaque en cas d’insuffisance cardiaque terminale. La prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires tels que l’hypertension artérielle, la dyslipidémie et le tabagisme est également importante.
