Péri/Myo - Fibrose endomyocardique Flashcards
Quelle est la définition de la fibrose endomyocardique ?
La fibrose endomyocardique est caractérisée par une fibrose diffuse de l’endocarde ventriculaire, entraînant une oblitération et une déformation des cavités ventriculaires. Cela conduit à une physiologie restrictive.
Quelles sont les caractéristiques de la première phase de la physiopathologie de la fibrose endomyocardique ?
La première phase de la physiopathologie de la fibrose endomyocardique est une phase inflammatoire.
On observe une pancardite avec œdème myocardique, nécrose myocytaire sous endocardique, vascularite et infiltrat éosinophile.
Un épanchement péricardique et une dysfonction valvulaire modérée peuvent également être présents.
Des symptômes tels que fièvre, hyper-éosinophilie sanguine, dyspnée, urticaire et œdèmes périorbitaires peuvent survenir.
Dans certains cas, un thrombus intra-apical peut également être observé.
Quels sont les caractéristiques de la phase chronique de la physiopathologie de la fibrose endomyocardique ?
La phase chronique de la fibrose endomyocardique se caractérise par une fibrose interstitielle et une hypertrophie myocytaire qui entraînent une ischémie sous endocardique.
Cette fibrose progressera et conduira progressivement à une cardiopathie restrictive.
Comment évolue la fibrose endomyocardique ?
Elle peut se présenter sous forme fulminante ou infraclinique sans séquelle, également appelée “Burn out Case”.
Elle évolue par des poussées inflammatoires aboutissant finalement à une fibrose avancée.
Cette fibrose déforme et comble les cavités ventriculaires, ce qui conduit à l’apparition d’une cardiopathie restrictive avec une dysfonction diastolique sévère à un stade final.
Quelles sont les différentes formes cliniques de la fibrose endomyocardique ?
A/ Formes restrictives prédominantes :
La fibrose envahit la pointe du ventricule (droit et/ou gauche) et comble totalement la cavité.
Les piliers des valves auriculoventriculaires sont souvent touchés, entraînant une insuffisance valvulaire variable.
B/ Formes valvulaires prédominantes :
Les feuillets valvulaires sont rétractés par une fibrose des cordages et des piliers.
Dans l’atteinte mitrale, le feuillet antérieur reste souple, tandis que le feuillet postérieur est plaqué contre la paroi ventriculaire postérieure avec une incorporation des cordages dans l’endocarde.
Dans l’atteinte tricuspide, la valve et les cordages sont envahis par la fibrose de manière diffuse et non sélective.
C/ Formes mixtes : il existe toutes sortes d’intermédiaires entre les formes restrictives pures et les formes valvulaires pures.
Dans les formes mixtes, la pointe du ventricule droit et/ou gauche est comblée avec un degré variable d’insuffisance valvulaire.
Quelles sont les étiologies de la fibrose endomyocardique liées à l’éosinophilie ?
Les étiologies de la fibrose endomyocardique liées à l’éosinophilie comprennent l’éosinophilie, les facteurs immuno-allergiques tels que la bilharziose, la filariose, les arbovirus, Coxsackie B, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii, Plasmodium.
Quelles sont les étiologies de la fibrose endomyocardique liées à l’auto-immunité ?
Les étiologies de la fibrose endomyocardique liées à l’auto-immunité comprennent les infections streptococciques et le rhumatisme articulaire aigu, la malnutrition et les carences en protéines telles que la leucine, la valine et le tryptophane, ainsi que la carence en magnésium. La toxicité du manioc, l’hypervitaminose D, la sérotonine, le cérium et le thorium, ainsi que l’utilisation de plantes médicinales traditionnelles peuvent également être des facteurs.
Quels sont les signes cliniques de la fibrose endomyocardique ?
Les signes cliniques de la fibrose endomyocardique comprennent la fièvre, la dyspnée, l’urticaire, l’œdème périorbitaire, les complications thromboemboliques.
Dans les formes droites, on peut observer une turgescence jugulaire, un reflux hépatojugulaire et une ascite. Un souffle systolique mitral ou tricuspide et un B3 sont également fréquents.
Au stade terminal, un tableau d’anasarque est associé à des signes de bas débit cardiaque, de dysfonction hépatique et d’entéropathie exsudative en raison de l’hyperpression veineuse chronique.
Les OMI (œdèmes membres inférieurs) sont rares en cas de fibrose myocardique restrictive (FMT).
Quels marqueurs biologiques peuvent être observés dans la fibrose endomyocardique ?
Aucun marqueur biologique n’est spécifique de la fibrose endomyocardique. Cependant, on peut observer une hyper-éosinophilie sanguine, un syndrome inflammatoire et des infections parasitaires. Une hypoalbuminémie peut également être présente. Dans les formes évoluées, une insuffisance hépatique et rénale peut se développer.
Quels sont les éléments observés sur une radiographie du thorax chez un patient atteint de fibrose endomyocardique ?
Sur une radiographie du thorax chez un patient atteint de fibrose endomyocardique, on peut observer une cardiomégalie, une surcharge vasculaire, des épanchements pleuraux et rarement des calcifications sous endocardiques.
Quels sont les résultats possibles d’un ECG chez un patient atteint de fibrose endomyocardique ?
Les résultats possibles d’un ECG chez un patient atteint de fibrose endomyocardique peuvent inclure un bloc auriculoventriculaire (BAV) ou un bloc de branche gauche (BBG), une fibrillation auriculaire (ACFA) ou d’autres troubles du rythme.
Quels sont les éléments observés lors d’une échocardiographie transthoracique (ETT) chez un patient atteint de fibrose endomyocardique ?
Lors d’une échocardiographie transthoracique (ETT) chez un patient atteint de fibrose endomyocardique, on peut observer un myocarde hypertrophié et hyperéchogène (œdème myocardique), un épanchement péricardique, parfois un thrombus apical/paravalvulaire, des plages hyperéchogènes de l’endocarde qui traduisent la fibrose, une dysfonction diastolique, un aspect en racine carré du septum en proto-diastole en mode M (traduit le dip plateau) et une rétraction valvulaire pouvant entraîner une insuffisance mitrale/tricuspide.
Quels sont les objectifs de l’IRM/TDM cardiaque dans le cadre de la fibrose endomyocardique ?
Les objectifs de l’IRM/TDM cardiaque dans le cadre de la fibrose endomyocardique sont de caractériser la fibrose, d’analyser les déformations cavitaires, d’évaluer le retentissement hémodynamique, de détecter d’éventuels thrombus intracavitaires et de repérer des calcifications de l’endocarde.
Quelle est l’utilité de l’angiographie et de la biopsie myocardique dans le diagnostic de la fibrose endomyocardique ?
L’angiographie est rarement pratiquée de nos jours et est généralement remplacée par l’échocardiographie. La biopsie myocardique n’a pas d’indication sauf pour éliminer un diagnostic différentiel de cardiomyopathie restrictive.
Quels sont les éléments à considérer dans le diagnostic différentiel de la fibrose endomyocardique ?
Dans le diagnostic différentiel de la fibrose endomyocardique, il faut prendre en compte les autres causes de cardiopathie restrictive et le PCC (péricardite constrictive chronique).
