Péri/Myo - Amylose cardiaque Flashcards
Qu’est-ce que l’amylose cardiaque ?
L’amylose cardiaque est une cardiomyopathie infiltrative
Caractérisée par l’accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles dans le myocarde, formant des feuillets bêta-plissés.
Cela entraîne un épaississement des parois, une augmentation de la masse myocardique et une réduction du volume télédiastolique
ce qui conduit à une dysfonction diastolique et une altération de la contraction myocardique.
Quelles manifestations cliniques peuvent être observées dans l’amylose cardiaque ?
Les manifestations cliniques de l’amylose cardiaque peuvent varier en fonction du tissu cardiaque affecté. Elles comprennent une hypertrophie ventriculaire gauche, une dysfonction diastolique et systolique du myocarde, des valvulopathies (rétrécissement aortique), des troubles conductifs (bloc auriculo-ventriculaire), des arythmies (fibrillation/flutter atrial), une insuffisance chronotrope, une hypotension orthostatique, et des manifestations neurovégétatives telles que des syncopes.
Quels sont les différents types d’amylose cardiaque ?
Les différents types d’amylose cardiaque comprennent l’amylose AL, qui est secondaire à la synthèse d’une chaîne légère d’Ig monoclonale,
L’amylose AA, qui est secondaire à une atteinte inflammatoire chronique,
L’amylose héréditaire qui est autosomique dominante et liée à la transthyrétine,
L’amylose cardiaque sénile
L’amylose auriculaire isolée
L’amylose des hémodialysés.
Quelle est l’épidémiologie de l’amylose cardiaque ?
La survie en l’absence de traitement spécifique varie de quelques mois pour l’amylose AL à quelques années (environ 3 ans) pour l’amylose ATTR.
Quelles sont les manifestations cliniques de l’amylose cardiaque ?
Au niveau cardiaque, elles peuvent inclure la dyspnée, les palpitations, les syncopes en cas de troubles du rythme ou de la conduction, l’insuffisance cardiaque avec une altération de la fraction d’éjection et des signes droits prédominants, ainsi que l’association avec une rigidité auriculaire (jusqu’à 16% des cas).
Des manifestations extracardiaques telles que le syndrome du canal carpien bilatéral, la dysautonomie (hypotension orthostatique), les neuropathies périphériques, la protéinurie, la macroglossie ou des anomalies cutanées peuvent également être présentes.
Quels sont les éléments caractéristiques d’un ECG dans l’amylose cardiaque ?
Dans l’amylose cardiaque, on peut observer un microvoltage électrique avec une amplitude des QRS inférieure à 5 mm dans les dérivations périphériques et inférieure à 10 mm dans les précordiales, contrastant avec une hypertrophie ventriculaire gauche électrique. On peut également noter la présence de pseudo-ondes Q de nécrose en territoire antéro-septal et des troubles conductifs auriculo-ventriculaires ou intra-ventriculaires. La fibrillation auriculaire/flutter peut également être présente.
Quels marqueurs biologiques peuvent être élevés dans l’amylose cardiaque ?
Dans l’amylose cardiaque, les marqueurs biologiques BNP/NT-proBNP sont souvent élevés.
Quelles sont les caractéristiques échocardiographiques de l’amylose cardiaque ?
L’échocardiographie peut montrer une hypertrophie ventriculaire gauche avec une épaisseur des parois ≥ 12 mm
un aspect granité et brillant du myocarde,
une augmentation de l’épaisseur des parois du ventricule droit ou des valves
une dilatation du massif auriculaire
un épanchement péricardique, une diminution du strain longitudinal global avec un aspect en cocarde et un gradient base-apex, ainsi qu’un profil Doppler restrictif.
La fraction d’éjection est souvent conservée.
Quels éléments caractérisent l’IRM cardiaque dans l’amylose cardiaque ?
L’IRM cardiaque permet d’observer la morphologie ventriculaire et la présence de thrombus intraventriculaire. Après injection de gadolinium, on peut observer un rehaussement tardif typiquement sous-endocardique, voire transmural, pouvant être associé à une élévation du T1 natif et à une augmentation du volume extracellulaire.
Quelles sont les modalités de prise en charge de l’amylose cardiaque ?
La prise en charge de l’amylose cardiaque dépend du type d’amylose. Pour l’amylose cardiaque à chaînes légères, le protocole de référence comprend le trio bortézomib-cyclophosphamide-dexaméthasone. Pour l’amylose cardiaque à la transthyrétine, le traitement varie en fonction de la prédominance de l’atteinte cardiaque ou de la présence de neuropathie. Le tafamidis peut être utilisé en cas d’atteinte cardiaque isolée ou prédominante, tandis que le patisiran, un ARN interférent, peut être envisagé en cas de neuropathie associée.
Quelles sont les particularités de la prise en charge de l’insuffisance cardiaque secondaire à l’amylose ?
Dans l’amylose cardiaque, les traitements bradycardisants tels que les bêtabloquants et l’ivabradine sont à proscrire.
La digoxine est également contre-indiquée en raison d’une potentielle accumulation dans les dépôts amyloïdes pouvant aggraver les troubles conductifs.
Les bloqueurs du système rénine-angiotensine, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine 2, ainsi que l’association sacubitril-valsartan, doivent être manipulés avec prudence voire évités en raison du risque d’hypotension qui contre-indique l’utilisation des vasodilatateurs purs.
Les diurétiques doivent être utilisés avec précaution en raison du risque d’hypotension orthostatique.
En cas de troubles du rythme, l’amiodarone est le seul traitement anti-arythmique pouvant être utilisé.
Quelles sont les indications de la stimulation cardiaque dans l’amylose cardiaque ?
Les indications de la stimulation cardiaque dans l’amylose cardiaque comprennent le bloc auriculoventriculaire du 1er ou du 2e degré, les blocs de branche, les syncope inexpliquées et un espace HV supérieur à 70 ms. Les DAI (défibrillateurs automatiques implantables) peuvent être envisagés chez les patients atteints d’amylose AL en raison de la toxicité des fibres amyloïdes sur le myocarde, qui entraîne un risque accru de troubles du rythme.
Quelle est l’approche thérapeutique en cas d’insuffisance cardiaque avancée dans l’amylose cardiaque ?
En cas d’insuffisance cardiaque avancée dans l’amylose cardiaque, une assistance circulatoire ventriculaire gauche de longue durée n’est généralement pas indiquée en raison de la petite taille des ventricules, d’une fréquente dysfonction biventriculaire, du risque thrombotique élevé et des complications hémorragiques potentielles liées à l’atteinte vasculaire amyloïde.
Cependant, la transplantation cardiaque reste une option chez les patients plus jeunes présentant une atteinte cardiaque isolée ou prédominante.
Quelle est l’approche thérapeutique en cas de sténose aortique serrée associée à une amylose à transthyrétine ?
En cas de sténose aortique serrée associée à une amylose à transthyrétine, un remplacement valvulaire aortique par voie percutanée peut être envisagé, malgré le risque accru de troubles conductifs auriculo-ventriculaires post-procédure.
Comment se fait le diagnostic de certitude de l’amylose cardiaque ?
Le diagnostic de certitude de l’amylose cardiaque est fait histologiquement. Les sièges de biopsie couramment utilisés sont les glandes salivaires accessoires, le rectum et l’aspiration de la graisse sous-cutanée abdominale. L’aspect histologique comprend des dépôts amyloïdes extracellulaires, une coloration positive à la congo red avec une biréfringence vert-jaune en lumière polarisée, et une immunohistochimie pour typer la protéine.
