Hypertension - HTAP

Question 1

Qu’est-ce que l’HTP ?

Answer 1

L’HTP désigne l’hypertension pulmonaire, caractérisée par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPM) au repos supérieure à 20 mmHg mesurée au cathéter droit.

Question 2

Qu’est-ce que l’HTAP primitive ?

Answer 2

L’HTAP primitive est une forme spécifique d’hypertension pulmonaire précapillaire. Elle se caractérise par une élévation de la pression artérielle pulmonaire (PAP) sans cause parenchymateuse pulmonaire ou thromboembolique, avec une résistance vasculaire pulmonaire (RVP) supérieure à 2 unités Wood au moment du cathétérisme droit. Elle est considérée comme une maladie grave car mortelle dans 100% des cas.

Question 3

Quels sont les critères de l’HTP précapillaire ?

Answer 3

Les critères de l’HTP précapillaire sont une PAP moyenne (PAPM) supérieure ou égale à 20 mmHg et une pression capillaire pulmonaire inférieure à 15 mmHg, avec une fonction cardiaque normale ou diminuée.

Question 4

Quels sont les critères de l’HTP postcapillaire ?

Answer 4

Les critères de l’HTP postcapillaire sont une PAP moyenne (PAPM) supérieure ou égale à 25 mmHg et une pression capillaire pulmonaire (PCP) supérieure à 15 mmHg. Elle est généralement associée à une maladie du cœur gauche telle que des valvulopathies, une insuffisance cardiaque diastolique ou systolique.

Question 5

Qu’est-ce que l’HTP postcapillaire isolée ?

Answer 5

L’HTP postcapillaire isolée est diagnostiquée lorsque la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) est inférieure ou égale à 2 unités Wood.

Question 6

Qu’est-ce que l’HTP postcapillaire mixte ?

Answer 6

L’HTP postcapillaire mixte est diagnostiquée lorsque la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) est supérieure à 2 unités Wood.

Question 7

Qu’est-ce que l’HTP à l’effort ?

Answer 7

L’HTP à l’effort se caractérise par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPM) par rapport au débit cardiaque (CO), avec une augmentation supérieure à 3 mmHg/l/min.

Question 8

Quelles sont les valeurs normales lors d’un cathétérisme cardiaque droit ?

Answer 8

Les valeurs normales lors d’un cathétérisme cardiaque droit sont les suivantes : PAPM = 15 mmHg, débit cardiaque pulmonaire (DC) = 5 l/min, pression artérielle pulmonaire occluse (PAPO) = pression capillaire pulmonaire (PCP) = pression de l’oreillette gauche (POG) = 8 mmHg, pression de l’oreillette droite (POD) = 2 mmHg, résistance vasculaire pulmonaire (RVP) = 1,4 mmHg/l/min, résistance vasculaire systémique (RVS) = 20 mmHg/L/min.

Question 9

Quelles sont les lésions observées au cours de l’HTP ?

Answer 9

Au cours de l’HTP, on observe une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire, une dilatation du ventricule droit (VD) suivie d’une hypertrophie du VD. L’augmentation de la pression de remplissage et la diminution du débit cardiaque entraînent une insuffisance cardiaque droite (ICD).

Question 10

Quelles sont les molécules impliquées dans l’HTP

Answer 10

Les molécules impliquées dans l’HTP sont les suivantes :
A) L’endothéline : elle joue un rôle vasoconstricteur en se fixant aux récepteurs ETA et ETB, activant la protéine G couplée à la phospholipase C, ce qui entraîne une augmentation de la concentration intracellulaire de calcium et une vasoconstriction.
B) La sérotonine : son activité est fortement élevée.
C) Le monoxyde d’azote : il agit sur la guanylate cyclase soluble, catalysant la formation de guanosine monophosphate cyclique (GMPc) et provoquant une vasodilatation.
D) La prostacycline : elle a un rôle vasodilatateur en agissant sur la synthèse de l’adénosine monophosphatase cyclique, mais sa concentration est diminuée dans l’HTP.
E) Le thromboxane : il est un puissant vasoconstricteur de la voie cyclooxygénase et un antiagrégant plaquettaire.
F) Le VIP : il a un effet vasodilatateur systémique et agit comme médiateur neuroendocrine.
G) Les canaux potassiques : leur inhibition dans les cellules musculaires lisses des artères pulmonaires entraîne une augmentation du calcium intracellulaire et une contraction des cellules musculaires lisses.
H) Les facteurs de croissance et les molécules pro-inflammatoires : une production importante de PDGF, VEGF et de certaines cytokines/chimiokines inflammatoires est observée dans l’HTP.
I) Le TGFB : il est impliqué dans le remodelage vasculaire dans l’HTP et des mutations des gènes codant pour le TGFB ont été retrouvées dans des cas d’HTAP familiale.

Question 11

Quelles sont les conséquences de l’HTP au niveau du cœur droit ?

Answer 11

Les conséquences de l’HTP au niveau du cœur droit comprennent une élévation de la postcharge du ventricule droit (VD), une élévation du volume télédiastolique (VTD) et une baisse du volume systolique d’éjection (VES). Cela conduit à une dilatation du VD, puis à une hypertrophie ventriculaire droite (HVD). La compression du ventricule gauche (VG) par le septum paradoxal se produit également. Le débit pulmonaire est diminué et reste fixe, ce qui peut entraîner une cyanose à l’effort et une intolérance à l’hypovolémie.

Question 12

Quelles sont les conséquences de l’HTP au niveau du cœur gauche ?

Answer 12

Les conséquences de l’HTP au niveau du cœur gauche comprennent le septum paradoxal et la compression du ventricule gauche (VG). On observe également une adiastolie, c’est-à-dire un bombement du septum interventriculaire (SIV) dans le VG, avec une réduction du volume télédiastolique du VG (VTDVG) et donc du volume systolique d’éjection (VES).

Question 13

Quelle est la formule de Poiseuille ?

Answer 13

La formule de Poiseuille est la suivante : DP = DC * RVP, où DP représente la différence de pression entre la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPM) et la pression artérielle pulmonaire occluse (PAPO), DC représente le débit cardiaque et RVP représente la résistance vasculaire pulmonaire. Ainsi, la PAPM dépend du débit cardiaque, de la pression capillaire pulmonaire (PCP) et de la résistance vasculaire pulmonaire (RVP).

Question 14

Quelles sont les recommandations concernant le dépistage de l’HTAP chez les patients atteints de sclérodermie ?

Answer 14

Les recommandations sont les suivantes :

Il est recommandé d’évaluer annuellement le risque de développer une HTAP chez les patients atteints de sclérodermie.
L’évaluation repose sur des critères cliniques, une échocardiographie transthoracique (ETT) et le dosage des peptides natriurétiques BNP/NT-proBNP.
Si la sclérodermie est présente depuis plus de 3 ans, ou si la capacité vitale forcée (FVC) est inférieure à 40% ou la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) est inférieure à 60%, il est recommandé d’utiliser l’algorithme DETECT pour rechercher une HTAP.
Chez les patients dyspnéiques sans étiologie évidente, il est recommandé de réaliser un cathétérisme cardiaque droit pour exclure une HTAP.
Avant un cathétérisme cardiaque droit, chez les patients dyspnéiques, l’ETT d’effort, les tests d’effort cardio-pulmonaires (CPET) ou l’IRM cardiaque peuvent être envisagés (classe IIb).

Question 15

Quelles sont les recommandations concernant le dépistage de l’HTAP chez les patients atteints d’une embolie pulmonaire ?

Answer 15

La présence d’une dyspnée persistante après 3 mois de traitement anticoagulant doit faire rechercher une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP).

Question 16

Quelles sont les recommandations concernant le dépistage de l’HTAP chez les patients porteurs de mutations ?

Answer 16

Une évaluation annuelle est recommandée chez les parents du premier degré des patients porteurs de mutations associées à l’HTAP.

Question 17

Quels éléments sont évalués pour le diagnostic positif de l’HTAP ?

Answer 17

Son âge, qui est souvent entre 40 et 50 ans.
Le sexe féminin, qui est souvent prédominant.
Les antécédents personnels tels que l’infection par le VIH, les maladies systémiques, les prises médicamenteuses/toxiques, les cardiopathies congénitales, l’hypertension portale et d’autres causes rares.
Les antécédents familiaux d’HTP, où la transmission est autosomique dominante avec une pénétrance variable, souvent associée à une mutation du gène codant pour un récepteur du TGFb.

Question 18

Quels sont les signes fonctionnels associés à l’HTAP ?

Answer 18

Une dyspnée progressive.
Des douleurs thoraciques d’allure angineuse, souvent dues à une ischémie du ventricule droit.
Des syncopes, lipothymies et palpitations.
Des hémoptysies.
Des signes associés à la maladie causale, tels que le lupus, la sclérodermie, etc.

Question 19

Quels sont les signes d’HTP lors de l’examen clinique ?

Answer 19

Eclat de B2 au niveau du foyer pulmonaire.
Souffle holosystolique d’insuffisance tricuspidienne qui se majore à l’inspiration profonde (signe de Carvallo).
Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire.
Signes d’insuffisance cardiaque droite.
En cas d’hypoxémie sévère, une cyanose peut être présente.
Des signes en rapport avec la maladie causale peuvent également être observés.

Question 20

Quels sont les résultats attendus lors de la gazométrie d’un patient atteint d’HTP ?

Answer 20

les résultats attendus lors de la gazométrie d’un patient atteint d’HTP sont les suivants :

Effet shunt avec une hypoxémie modérée initiale et hypocapnie.

Question 21

Quels sont les signes observés sur un ECG d’un patient atteint d’HTP ?

Answer 21

Les signes observés sur un ECG d’un patient atteint d’HTP sont les suivants :

Tachycardie sinusale.
Signes d’hypertrophie auriculaire droite et hypertrophie ventriculaire droite.
Bloc de branche droit complet ou incomplet.
Ondes T négatives en V1-V2.

Question 22

Quels sont les éléments visibles sur une radiographie thoracique d’un patient atteint d’HTP ?

Answer 22

Les éléments visibles sur une radiographie thoracique d’un patient atteint d’HTP sont les suivants :

Cardiomégalie droite.
Dilatation de l’artère pulmonaire.
Accentuation de la vascularisation pulmonaire.
Signes de congestion pulmonaire tels que la dilatation du ventricule gauche, de l’oreillette gauche, des lignes de Kerley B et un épanchement pleural.
Signes d’atteinte pulmonaire tels que l’applatissement de la coupole diaphragmatique, l’hypertransparence pulmonaire et les opacités réticulaires.

Question 23

Quel est le rôle de l’échocardiographie transthoracique dans le dépistage et le diagnostic de l’HTP ?

Answer 23

L’échocardiographie transthoracique est un examen clé pour le dépistage et le diagnostic de toutes les formes d’HTP. Elle permet de mesurer la pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) en utilisant le flux d’insuffisance tricuspide. On considère qu’il y a une HTP si la vitesse maximale du flux d’insuffisance tricuspide est supérieure à 3,4 m/s ou supérieure à 2,9 m/s avec des signes de retentissement de l’HTAP sur le ventricule droit, l’artère pulmonaire ou l’oreillette droite. Une PAPs échographique supérieure à 35 mmHg est également indicative d’une HTP. L’échocardiographie transthoracique permet également d’éliminer le plus souvent une HTP post-capillaire et de mettre en évidence les caractéristiques spécifiques des HTP précapillaires.

Question 24

Quel est le rôle du cathétérisme cardiaque droit dans le diagnostic de l’HTP ?

Answer 24

Le cathétérisme cardiaque droit est fondamental pour confirmer le diagnostic et déterminer le type d’HTP (précapillaire ou post-capillaire).

On considère qu’il s’agit d’une HTP précapillaire lorsque la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) est supérieure à 20 mmHg et que la pression capillaire pulmonaire est inférieure à 15 mmHg, avec un débit cardiaque normal ou diminué.

Le cathétérisme cardiaque droit peut également être utilisé pour réaliser un test de vaso-réactivité chez les patients du groupe 1, mais il n’est pas recommandé chez les autres groupes (2, 3, 4 et 5).

Un test de vaso-réactivité est considéré comme positif si la PAPm est supérieure à 10 mmHg et inférieure à 40 mmHg, avec un débit cardiaque inchangé ou augmenté. En cas de test positif au monoxyde d’azote (NO), il y a une indication à un traitement par des anticalciques oraux.

Question 25

Quels examens sont inclus dans le bilan étiologique de l’HTP ?

Answer 25

Le bilan étiologique de l’HTP comprend les examens suivants :

Échographie cardiaque transthoracique (avec épreuve de contraste).
Spirométrie, mesure de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) et gazométrie artérielle.
Scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion (avec une sensibilité supérieure à 90%).
Angioscanner thoracique spiralé.
Échographie-doppler abdominale.
Analyses biochimiques, hématologiques, fonction thyroïdienne, sérologies pour le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C, le VIH, les anticorps antinucléaires, la bilirubine et les fonctions hépatiques.

Question 26

Quels sont les paramètres biologiques à visée pronostique et à visée étiologique lors du diagnostic de l’HTP ?

Answer 26

Les paramètres biologiques à visée pronostique lors du diagnostic de l’HTP sont le BNP (peptide natriurétique de type B) et la troponine. Des niveaux élevés de ces marqueurs sont associés à un mauvais pronostic. Les paramètres biologiques à visée étiologique comprennent l’urée, la créatininémie, un bilan hépatique complet, l’hémostase, un bilan auto-immun, les sérologies pour le VIH, les hépatites B et C, ainsi que la TSH (hormone stimulant la thyroïde).

Question 27

Quels sont les éléments de la prise en charge générale de l’HTAP ?

Answer 27

Les éléments de la prise en charge générale de l’HTAP sont les suivants :

Utilisation d’anticoagulants, généralement des AVK (antivitamines K), en cas d’HTAP idiopathique, héréditaire ou en cas de prise d’anorexigènes.
Utilisation de diurétiques et adoption d’un régime sans sel.
Administration d’oxygène si la pression partielle en oxygène (PO) est inférieure à 60 mmHg.
Utilisation de contraceptifs contenant des progestatifs microdosés (les dispositifs intra-utérins sont contre-indiqués).
Réalisation d’une réhabilitation à l’effort et évitement des activités physiques intenses.
Contre-indication de la grossesse et des séjours en altitude.
Recommandation des vaccinations antigrippale et antipneumococcique.
Soutien psychologique.

Question 28

Quel est le traitement spécifique par les inhibiteurs calciques en cas de répondeurs ?

Answer 28

Le traitement spécifique par les inhibiteurs calciques est envisagé pour les patients répondeurs. Après le traitement, le patient est réévalué après 3 à 6 mois. Si le patient présente une classe fonctionnelle de l’OMS I ou II, un taux de BNP inférieur à 50 ng/l, un taux de NTproBNP inférieur à 300 ng/l et une amélioration hémodynamique (PAPm inférieure à 30 mmHg, RVP inférieure à 4 UW), le traitement est poursuivi et une réévaluation est effectuée tous les 6 à 12 mois. Sinon, un traitement spécifique de l’HTAP doit être mis en place.

Question 29

Quels sont les médicaments utilisés en cas de non-réponse aux inhibiteurs calciques ?

Answer 29

En cas de non-réponse aux inhibiteurs calciques, les médicaments suivants peuvent être utilisés :

Prostanoïdes (administration intraveineuse : époprosténol FLOLAN® ; administration par inhalation : iloprost VENTAVIS®)
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (bosentan TRACLEER®, ambrisentan VOLIBRIS®)
Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil = REVATIO®, tadalafil ADCIRCA®)
Ces traitements améliorent la qualité de vie en termes de dyspnée et de périmètre de marche, mais n’ont pas d’effet sur la survie. En cas d’aggravation en fin de traitement, une septostomie atriale et/ou une transplantation pulmonaire peuvent être envisagées chez les enfants.

Question 30

Quels sont les médicaments agissant sur la voie de signalisation du monoxyde d’azote (NO) ?

Answer 30

Les médicaments agissant sur la voie de signalisation du monoxyde d’azote (NO) comprennent :

Les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE5), tels que le sildénafil et le tadalafil.
Les stimulateurs directs de la guanylate cyclase, comme le riociguat.

Question 31

Quels sont les médicaments impliquant la voie de signalisation de l’endothéline ?

Answer 31

Les médicaments impliquant la voie de signalisation de l’endothéline comprennent :

Le bosentan, un inhibiteur non sélectif des récepteurs de l’endothéline.
L’ambrisentan, un inhibiteur sélectif des récepteurs A de l’endothéline.

Question 32

Quels sont les médicaments impliquant la voie de signalisation de la prostacycline ?

Answer 32

Les médicaments impliquant la voie de signalisation de la prostacycline comprennent :

Les dérivés de la prostacycline, tels que l’époprosténol, le tréprostinil et l’illiprost.
L’agoniste des récepteurs de la prostacycline, le selexipag.

Question 33

Quelles sont les nouvelles cibles de traitement pour l’HTAP ?

Answer 33

Les nouvelles cibles de traitement pour l’HTAP sont des médicaments agissant directement sur la prolifération anormale des vaisseaux pulmonaires. Ces cibles comprennent les inhibiteurs de la tyrosine kinase, la voie de l’oxyde nitrique (NO), la voie de la RHO-A et la thérapie cellulaire.

Question 34

Quelles sont les indications de traitement chez les patients atteints d’HTAP idiopathique, héritable ou associée aux drogues sans comorbidités ?

Answer 34

Les indications de traitement chez les patients atteints d’HTAP idiopathique, héritable ou associée aux drogues sans comorbidités sont les suivantes :

Pour les patients à risque de mortalité élevé : IPD 5 (inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5) + inhibiteur de l’endothéline + analogues de la prostacycline, et envisager une transplantation pulmonaire.
Pour les patients à risque de mortalité faible ou intermédiaire : IPD 5 + inhibiteur de l’endothéline.

Question 35

Quelles sont les indications de suivi chez les patients recevant des IPD 5 et des inhibiteurs de l’endothéline ?

Answer 35

Les indications de suivi chez les patients recevant des IPD 5 et des inhibiteurs de l’endothéline sont les suivantes :

Pour les patients présentant un risque intermédiaire faible de mortalité : ajouter un traitement par selexipag (ou passer du IPD 5 au riociguat, selon la recommandation de niveau IIb).
Pour les patients présentant un risque intermédiaire élevé ou élevé de mortalité : ajouter la prostacycline par voie intraveineuse ou sous-cutanée.

Question 36

Quelle est l’indication de thérapie initiale chez les patients atteints d’HTAP avec comorbidités ?

Answer 36

Chez les patients atteints d’HTAP avec comorbidités, une monothérapie initiale par un IPD 5 (inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5) ou un antagoniste des récepteurs de l’endothéline doit être envisagée.

Question 37

Quelles sont les indications de la transplantation pulmonaire pour les patients atteints d’HTAP ?

Answer 37

Les indications de la transplantation pulmonaire pour les patients atteints d’HTAP sont les suivantes :

En cas de réponse insuffisante au traitement (risque intermédiaire élevé ou élevé, ou un score REVEAL supérieur à 7).
En cas de risque élevé ou un score REVEAL supérieur à 10 malgré un traitement optimal incluant les prostacyclines.

Question 38

Quelle est la prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTAP secondaire aux connectivités ?

Answer 38

La prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTAP secondaire aux connectivités est similaire à celle mentionnée précédemment, suivant le même algorithme de traitement.

Question 39

Quelle est la prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTAP secondaire à la prise de toxiques ?

Answer 39

La prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTAP secondaire à la prise de toxiques comprend les mesures suivantes :

Il est recommandé d’arrêter le toxique causal.
Si le risque de mortalité est faible, le patient doit être réévalué après 3 à 4 mois.
En cas de risque intermédiaire ou élevé, un traitement de l’HTAP doit être initié.

Question 40

Quelle est la prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTAP secondaire à l’infection par le VIH ?

Answer 40

La prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTAP secondaire à l’infection par le VIH comprend les mesures suivantes :

Traitement antirétroviral pour le VIH.
Traitement de l’HTAP : initiation d’une monothérapie, suivie d’une escalade thérapeutique en tenant compte des interactions médicamenteuses et des comorbidités.

Question 41

Quelle est la prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTP de groupe 2 (d’origine cardiaque) ?

Answer 41

La prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTP de groupe 2 (d’origine cardiaque) comprend les mesures suivantes :

Optimisation du traitement de l’insuffisance cardiaque.
Réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit en cas d’insuffisance tricuspide sévère avec ou sans dysfonction ventriculaire gauche.
Réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit en cas de suspicion d’une composante pré-capillaire associée à la dysfonction ventriculaire gauche.
Les thérapies approuvées pour l’HTAP ne sont pas approuvées pour l’HTP associée à une dysfonction ventriculaire gauche.

Question 42

Quelle est la prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTP sur embolie pulmonaire ?

Answer 42

La prise en charge thérapeutique recommandée pour l’HTP sur embolie pulmonaire comprend les mesures suivantes :

Le riociguat est recommandé en cas de non-opérabilité du patient ou d’échec de la chirurgie.
Le treprostinil peut être indiqué en cas de non-opérabilité du patient ou d’échec de la chirurgie (niveau de recommandation IIb).
Une combinaison de traitements incluant des inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline, des prostacyclines et des IPED 5 peut être indiquée (niveau de recommandation IIb).