Non-neoplastiske, non-inflammatoriske kæbelidelser

Question 1

Hvad er fibrøs dysplasi?

Answer 1

Knoglesygdom der forårsager abnorm vækst af knogle
- Balancen mellem knoglenedbrydning og knoglenydannelse er forstyrret grundet abnormaliteter relateret til osteoblasterne
- Forårsaget af mutation i GNAS1
- Hæmmer osteoblast differentiering
- Stimulerer osteoklast aktiviteten
- Stimulation af melaninproduktion
- Hyperfunktuon af visse endokrine celletyper

• Kan være i en, flere eller mange knogler
• Hyppigst i kraniet (kraniofaical fibrøs dysplasi), ekstremiteter og ribben
  -Symptomer i
  barn/ungdommen
• Knoglelæsioner stopper ofte vækst efter pubertet (Ventes tit på behandling til efter)

Question 2

Hvordan inddeles fibrøs dysplasi?

Answer 2

• Monostotisk (70-80%)
  
  • Sker ved mutation efter fødslen
• Polyostotisk
  
  • Sker ved mutation før fødslen
    -Knogleforandringer i flere knogler
  • Café au lait pletter
• Polyostotisk + Endokrin forstyrrelse
  
  • Mutation længe før fødslen

Question 3

Hvad er symptomerne på fibrøs dysplasi?

Answer 3

• Hævelse af knogle, deformiteter og/eller asymmetri
• Knoglefrakturer (Især rørknogler)
• Displacerede tænder
• Smerter (Især rørknogler)
• Blindhed/døvhed grundet tryk på nerver
• Tilstopning af næserum
• Symptomer fra endokrinpatier

Question 4

Hvordan ses fibrøs dysplasi radiologisk?

Answer 4

• Råglasagtigt/Appelsinskalslignende knogle
• Diffus afgrænsede forandringer (diffust over i omgivende normal knogle)

Question 5

Hvordan tages biopsi ved mistanke om fibrøs dysplasi?

Answer 5

Med trepanbor

Question 6

Hvad ses histologisk ved fibrøs dysplasi?

Answer 6

• Uregelmæssige knogleformation
• knogle erstattes af bindevæv i en afgrænset område.
• Mindre stabilitet og hårdhed

Question 7

Hvordan behandles fibrøs dysplasi?

Answer 7

• Observation (Syns og hørenerver)
• Behandles først efter puberteten
• Korrektiv kirurgi
• Bisfosfornater anvendes af nogle
  
  • Dulmer smerter i rørknogler

Question 8

Nævn de 3 typer af cemento-ossøs dysplasi og deres kendetegn?

Answer 8

Knogle nedbrydelse → erstattes med fibrøst bindevæv.
Fokal cemento-ossøs dysplasi
- 80% kvinder (hvide)
- Posteriort i mandiblen
- Mindre end 1,5 cm i diameter
- Ligner cemento-ossificerende fibrom ved at der ses tidligt et radiolucent stadie, hvorefter det blivere mere og mere radiopakt, og ved at der ses en radiolucent randzone.
- Adskiller sig fra cemento-ossificerende fibrom ved sin skarpe afgrænsning, og ved at de ikke vokser lige så meget/hurtigt.

Florid cemento-ossøs dysplasi
- Kvinder (sorte)
- Samme som fokal cemento-ossøs dysplasi bare bilateralt/flere steder
- Involverer ikke usædvaneligt alle fire posteriorer kvadranter

Periapikal cemento-ossøs dysplasi
- UK-front ved flere tænder
- Kvinder (sorte)
- Liger AP, men tænderne er vitale

Question 9

Hvordan ses Fokal cemento-ossøs dysplasi klinisk og histologisk?

Answer 9

• Forandring på rtg Posteriort i UK (Radiopakt med radiolucent randzone)
• Ingen kapsel → Fjernes i mange stykker
• Stabiliserer hurtigt og bliver ikke større end 1,5 cm i diameter
  
  • Er man sikker på diagnosen, behøver den ikke fjernes
• Histologisk = Cellerigt fibrøst væv med dannelse af hårdtvævsstrukturer cement/knogle.

Question 10

Hvad er lighederne og forskellene på fokal cemento-ossøs dysplasi og cemento-ossificerende fibrom?

Answer 10

Ligheder:
- Tidlig radiolucent stadium
- Radiopaciteter i senere stadium
- Radiopakt endestadium
Perifer radiolucent randzone

Forskellene:
- Cemento-ossificerende fibrom (neoplastisk) =
- Fortsat vækst
- Kan displacerer tænder
- Kan forårsage ekspansion

• Fokal cemento-ossøs dysplasi (Non-neoplastisk) =
  
  • Standser vækst
  • Displacerer ikke tænder
  • Ekspanderer ikke knogle

Question 11

Hvad er cherobisme?

Answer 11

• Arvelig fibro-ossøs lidelse der afficerer kæberne bilateralt hos børn og unge voksne
• Sporadiske tilfælde kan opstå
• Stabiliserer sig efter puberteten → kæberne bliver normale omkring 25 års alderen hos de fleste
• På røntgen ses multilobulær guirlandeformet forandring bilateralt
• Histologisk ses nedbrydning af knogle og områder med kæmpeceller. Senere ses opbygning af knogle

Question 12

Hvad er kendetegnene for centralt kæmpecelle granulom?

Answer 12

• Fleste patienter er kvinder < 30 år
• 70% i mandiblen
• Nogle har aggressiv vækst
• Radiologisk ses multilokulær radiolucent forandring i mandiblen
• Ingen kapsel → Ved biopsi kommer det ud i flere stykker
• Histologisk ses kæmpeceller (Osteoklastligende), cellerigt fibrøst bindevæv, ofte mange erythrocytter (træder ud af blodbanen) og knogletrabekler
• Kaldes “brown tumor” ved patienter med hyperparathyoidisme (oftest ældre patienter)

Question 13

Hvad er kendetegnene for aneural knoglecyste?

Answer 13

• Sjælden i kæberne
• Patienter < 20 år
• Hyppigst i molarregionen i mandiblen
• Radiologisk ses uni-eller multilokulær forandring
• Ekspansion af knogle
• Histologisk ses store blodfyldte kaverner, områder der liger kæmpe-celle granulom og områder med ostoid og knogledannelse

Question 14

Hvad er kendetegnene for simpel knoglecyste?

Answer 14

• Udvikles formenteligt efter traume eller hæmatomdannelse der ikke heler normalt
• Patienter < 20 år
• Hyppigst i mandiblens molarregion
• Radiogisk ses forandringen strækker sig guirlandeformet op mellem tændernes rødder
• Histologisk ses ingen epitelbeklædning
• Heler af sig selv efter oplukning

Question 15

Hvad er exotoser og tori?

Answer 15

• Lokaliserende knogleudvækster
  
  • Knoglehårde ved palpation (modsat spytkirteltumorer)
• Exostoser = Idiopatiske, (traume)
• Tori (centalt i gane, lingual aspekt UK) = Genetiske faktorer, miljømæssige faktorer

Question 16

Nævn non-neoplastiske fokale osteo-sklerotiserende læsioner i kæberne

Answer 16

🡪 Øget densitet i knoglen
- Fokal idiopatisk osteosklerose
- Skleroseret apikal parodontitis
(Relateret til nekrotisk pulpa)
- Relateret in infektion/inflammation
- Fokal sklerotiserende osteomyelitis/ostitis
- Kondenserende ostitis
- Knoglear → ar efter tidligere infektiøs/inflammatorisk proces i knoglen.