NEFRO Flashcards
sd nefrotico
¿que es el sd nefrotico y porque es importante?
cuadro analitico caracterizado x:
* proteinuria masiva: indice prot/creat >2,5
* hipoalbuminemia (albuminemia < 2,5)
* hipercolesterolemia (> 200-250)
* edema: blando, indoloro, con fovea. Localizado: inicialmente palpebral, escrotal/vulvar para posteriormente ser generalizado. Tb puede ser difuso con aumento de peso
sd nefrotico
¿cuando seria una remision completa y cuando una parcial?
COMPLETA:
* proteinuria negativa (< 0,2)
* proteinuria menor 100 mg/m2 dia
* cintas con trazas o negativas 3 dias consecutivos
PARCIAL
* reduce intensidad de proteinuria masiva pero sin llegar a negativizarla
sd nefrotico
¿cuales son los tipos de sd nefrotico sgn su resp a tto?
5
- cortico sensibles: rsp fav a corticoides con remision en menos de 4w
- corticoresistentes: no tienen completa remision en menos de 4w con tto corticoida a dosis estandar o no negativiza post 4w al ajustar tto
- sensible pero reponedor tardio: no rsp dentro de las primeras semanas pero dsp de ajustes rsp en semana 4-6, negativizando y teniendo resimision completa
- corticodependiente: se le inicia corticoides a dosis plenas pero a medida que se va a ajustando el protocolo de descenso empieza con recaidas
- corticoresistencia secundaria: pcte inicialmente resp a terapia con rsp completa, pero tiene una recaida en donde el corticoide no lo logra llevar a la negativizacion completa
POR LO TANTO PERIODO DE COFIRMACION ES EN 4-6W
sd nefrotico
¿cuando se consideraria una recaida? ¿cuando seria f e inf?
- recaida: dsp de remision completa vuelve a tener proteinuria > 2mg/mg (IPC) x 3 d consecutivos –> tto rapido sin esperar al edema y dislipidemia
- recaedor f: 2 recaidas en 6m, 3 recaidas en 12 m
- recaedor inf: menos de 2 recaidas en 6m
sd nefrotico
¿como se puede clasificar un sd nefrotico?
* edad
* causa
* histo
* sensi tto
¿cual es el mejor predictor?
EDAD:
* sd nefrtocio congenito en < 3m, probablemente x mutacion genetica de prot de memb
* 4m al a: sd nefrotico infantil, alta prob que sea genetico pero tb puede ser idiopatico
* > 1 a: sd nefrotico estándar
CAUSA
* primaria/idiopatica vs secundaria
1. idiopatico: 2-10a, predomina en varones, rol inmune imp y con alta prob de resp a corticoides
2. secundario: como complicacion. Puede ser: meds, alergenos, infecciones, neoplasicos, enf multisist (lupus, vasculitis, colitis, etc), inmunologicos, metabolicos y miscelaeos
- genetica vs adquirida
1. genetico: corticoides e inhibidores de calcineurina no cumplen un rol en tto, ya que este es mas de soporte
HISTO
* cambios minimos
* focal segmentaria
* membranosa
* membranoproliferativa
TTO: mejor predictor
* cortciosensible
* corticoresist
sd nefrotico
¿cuales son las causas +f?
- a medida que se acerque a edades extremas la enf x cambios min es la +f
- en < 1a las causas geneticas son las mas imp
- > 10a puede ser glomerulopatia x cambios min
ENF CAMBIOS MIN EN 80% CASOS
sd nefrotico
FP
- afecta memb basal (endotelio genestrado)
- podocito pierde selectividad de proteinas
INMUNE:
1. el compromiso de LT, LB y factores de permeab vascular provoca la disfx y desestructuracion de la mb glomerular
1. aumenta la permeab endotelial
2. perdida de proteinas, especialmente albumina
3. proteinuria no selectiva con hipoproteinemia e hipoalbuminemia
4. hipoagammaglobulinemia, estado de hipercoagubilidad
5. higado aumenta sintesis de allbumina, pero aumenta su sintesis en general porque no es selectivo provocando hiperlipemia
6. alteracion en balance de fluidos y retencion tubular
7. edema clinico y retencion de Na secundaria x activacion de RAA
EDEMA
* overfill: x el na que retiene aguda
* underfill: x la hipoalbuminemia –> presion oncotica vascular disminute
sd nefrotico
¿que labs pedir frente a sd nefrotico congenito? ¿que tto se da? ¿cuales son complicaciones?
- pedir: estudio geenetico pero tb infecciones congenitas porque puede estar vinculado a estas, como sifilis, CMV, rubeola y vIH
- tto: resp mal a tto
1. sintomatico con IECA
2. edema: albumina en reposicion + diureticos
3. profilaxis en tromboembolismo
4. soporte nutricional + vit D
5. seguimiento de fx tiroidea - complicaciones: falla en crecimiento, infecciones recurrentes y trombosis
sd nefrotico
¿cual es el enfrentamiento inicial de un sd nefrotico?
- confirmar dg
- descartar causas 2º
- asegurar auencia de complicaicones relacionadas: trombosis, hipovolemia, infecciones, insuficiencia renal
infecciones primera causa de muerte en esta pato
sd nefrotico
¿que se debe buscar dirigidamente en el ex fis?
- edema
- estado de volemia: peso, PA, fc, perimetro abd (ascitis)
- desencadenantes: infeccioso, alergico, picaduras, vacunas
- complicacioens
- signos que hagan sospechar de secundaria coo extrarrenales y lesiones cutaneas
sd nefrotico
¿que examenes pedir? 1 y 2º linea, IMG, 3º linea
PRIMERA
* orina completa
* IPC
* recooleccion de orina de 24 hrs
* bioquimico: albumina en sangre, ELP, proteina total, acifo base
* fx renal
* perfil lipidico
* perfil tiroideo
SEGUNDA:
* estudio inmunologico: C3, C4 y CH50, ANA y ANTI DNA
* infeccioso
* genetico: no de entrada en > 1a, considerarlo en infantil 3m a 1 a y sobre todo en > 3m
* biopsia
IMG:
* eco renal: demuestra cronicidad del cuadro conr especto al tmño renal y diferenciacion cortico med
* rx torax: sd edematoso, sospecha de linfoma
TERCERA LINEA biopsia renal:
características que se alejan al cuadro típico de SN completo, por lo tanto recomendada en:
* edad menor a 1a
* SN corticorresistente
* SN as a hematuria macroscopica, hta, falla renal (VFG < 90) o hipocomplementemia
* disminucion de la fx renal en niños que reciben terapia con ICN
sd nefrotico
¿cuales son los obj de tto del SN en su debut? ¿cuando se establece como curacion?
- Inducir y mantener la remisión completa.
- Minimizar los efectos adversos de dicho tratamiento
curacion: ausencia de brotes (recaidas) 7 a dsp de terinar con el tto (puede ser 5a tb)
sd nefrotico
¿como es el esquema de tto usual?
corticoides:
* primera linea para idiopatico (excepto congenito y as a sd)
* prednisona, prednisolona o metilprednisona x min 3 m: 4 w con dosis diaria, 8w con dias alternos y 6 w con dosis decresientes
* dosis 2mg/kg o 60mg/mt2/d x 4 semanas
* siempre seguimiento proteinuria/creatinuria
* 4 primeras w sin remision: 3 bolos de metilprednisolona 1g/1,73 mt2.
* 4-6w ev estudio genetico, biopsi renl u otros
corticoides pueden provocar: Necrosis avascular de la cabeza del fémur a GRAVE, deja secuelas importantes, se ve principalmente en etapas de alto crecimiento como los dos primeros años de vida y en el estirón puberal (90% de los casos descritos en la literatura).
sd nefrotico
¿cual seria el esquema enn caso de resistencia?
- pueden requerir inmunosupresor adicional
- agentes alquilantes, inhibidores de la calcineurina, micofenolato, terapias biológicas, entre otros, estas terapias se ven a largo plazo.
sd nefrotico
¿cuales son las recomendaciones generales?
- reposo relativo a medida que le permita el edema
- dieta normoproteica hiposodica, restriccion hidrica depende del grado de hidratacion del pcte y edema
- ev complicaicones y manejo rieesgo de infecciones con vacunas y profilaxis
1. profilaxis atb en tto corticoides x > 5m y durante tto con ciclofosfamida –> cotrimoxazol
2. frente a cuadro febril respo –> betalactamicos - prevencion de complicaciones tromboticas: ev si necesita clexane
- tto hipotesor
- prev osteoporosois y osteomalacia
- proteccion gastrica
infecciones + comunes son las peritonitis primarias x neumococo y e coli