ateresia esofagica - gastrosquisis Flashcards
¿Que es la ateresia esofagica?
- Es la anomalía congénita más común del esófago
- nacer si esófago es incompatible con la vida.
- Esta patología está dada por una discontinuidad anatómica del esófago con un lumen no-patente, y en la mayoría de los casos se asocia a una fístula con el árbol traqueobronquial.
¿cuales son los tipos de ateresia esofagica?
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- OA + distal TOF: +f, esofago inferior esta conectado a la traquea x fistula, esofago llega hasya un cabo ciego a lvl superior
- OA + doble TOF: doble fistula, una superior y otra inferior (esofago conecta con traquea y traque abajo conecta con la parte inf del esofago)
- Solo TOF (tipo H): no es una ateresia esofagica como tal, ele sofago esta normale xcepto que hay una comunicacion con el tubo digestivo
-
mind the gap / long gap: cabos distales y proximales muy separados, necesitan un manejo distinto
1. isolated OA
2. oa + proximal TOF
oa oesophaegal atresia
tof tracheoesophaegeal fistula
¿como se relaciona embriologicamente y qe anomalias se suelen asociar?
NKX2.1 en procion ventral transcribe a traquea y pulmones, mientras que Sox2 en porcion dorsal al esofago, pero hay una parte de tiene los dos factores de tcp
anomalias as:
* 50% tiene malf congenitas as, de las que 1/2 son cardiopatias
* son ppalmente:
1. cardiovasc: defecto tabique ventri y tetralogia de fallor
2. MEQ 18%
3. anorrectal-intestinales 16%
4. genitourinarias 15%
5. cabeza y cuello 10%
6. mediastino 8%
7. cromosomopatias5%
8. traqueomalacia (respi) pte en TODOS los pctes con ateresia de esofago
9. puede presentarse mas de un sist as (sd down, VACTER, CHARGE…)
¿como se presenta clinicamente?
- imposibiidad de avanzar sonda orogastrica
- sialorrea
- alimentacion: regurgitacion, asfixia
- aspiracion: cianosis y distres respi
- fistula distal: hiperinsuflacon gastrica
- dificultad respi x relflujo gastrico o acumulacion de saliva
en el caso de sea sin AE tipo H:
* sospecha ya taria a los 4m o durante infancia, tiene buena toleancia oral
* infecciones respi recurretes
* tos al alimentarse
¿como se dg?
PRENATAL dg bajo (10%): ppalmente ateresia long gap, con PHA, dilatacion de extremo distal y ausencia de camara gastrica da indicios, al igual que la faringe dilatada a la resonancia fetal
POST NATAL
* ecx fis
* babygram: rx lactante completo con SNG
* rx columna y EE (an esqueleticas)
* edocardiograma (arco aortico derecho u otros problemas de grandes vasos)
* eco renal, estudio cromosomico y broncoscopia: verificar cant de fistulas, gnalmente s hace durante cx
BABYGRAM: meto SNG y se insufla con una pequeña cantidad de aire para distender –> si hay presencia de aire en el intestino se estaría en presencia de fístula traqueoesofágica
en caso contrario correspondería a una AE aislada.
El uso de contraste en la Rx no es muy indicado porque podría irse al árbol respiratorio.
¿como se maneja y cuale s el tto? ¿cual es la complicaicon mas temida?
SI HAY DG PRENATAL
* via de parto sgn condiciones obstetricas del centro
POSTNATAL
preoperatorio:
* contraindicaciones: riesgo vital (trisonomias 13-14-18, sd potter, hipoplasia cerebral, an cardiaca complejas y hemorragia cerebral IV)
* cx: toracotomia / laparoscopia
1. ligar vena acigos
2. individualiza la fistula y se cierra
3. juntar cabo prox con distal : anastomosis
4. se deja sonda como tutor para alim el pcte y drenaje en caso de filtracion (complicaicion mas temida)
- en el caso de ateresia long gap:
1. anastomosis primaria: ojo por que puede tener malos resultados producto de la irrigacion segmentaria
2. anastomosis difereida: que el pcte crsca con esofagostomia a nivel cervical y gastrostomia para alimentacion
3. tecnicas de elongacion: traccion con hilos para ir elongando esofago
4. reemplazo esofagico con otros tejido (morbi y mortaldiad as)
¿que cmplicaicones se pueden as a la cx? ¿cual es la +f?
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- filtracion de anastomosis
- estenosis 6-40%: +f se tiende a estenosar formandose una cicatriz cuando hay mala vasculatura o problemas en el caboinferior
- disfagia
- reflujo
- distula recurrente
- escoliosos
- deformidad pared toracica
¿como se realiza el seguimiento? ¿cual es el pronostico?
seguimiento:
* endoscopia periodica
pronostico: se puede llegar al 100% de sobrevida. pero mejorar cdv porue puede desarrollar:
1. rge
2. disfagia
3. comorb respi
4. esofagitis eosinogiliaca
5. ca de esofago
GASTROSQUISIS
¿Que es la GASTROSQUISIS y cual es su relevancia?
- gastro: estomago // schisis: dividido o cortado
- “pared abd cortada”
- Malf congenita de causa desconcida que consiste en un defecto de la pared abdominal, generalmente, paraumbilical derecho, con cordón umbilical intacto, a través del cual se eviscera el intestino. Las asas no se encuentran cubiertas por saco y presenta en la serosa una reacción inflamatoria de intensidad variable.
- imp porque es una de las anomalias qx +f y su prevalencia va en ascenso
GASTROSQUISIS
¿como se diferencia una gastrosquisis de un onfalocele?
- onfalocele: evisceracion del contenido abd cubierto por peritoneo o gelatina de warthon, es como si todos los org quedaran dentro del cordon
- en la gastrosquisis las visceras estan completamente libres y el cordon esta hacia el lado, no formando parte del defecto
tb ofalocele es menos f, mas grave, mas diicil de manejar y as a cromosomopatias
GASTROSQUISIS
¿cual es la causa de la gastrosquisis? posibles fr, as a, teoria mas aceptada
- desconocida
- se as a: madres jovenes, primigestas, dieta materna poble y bajo lvl socioeconomico
- posibles fr: salicilatos, tbq, OH y drogas y fcos como descongenstionantes y aines
- lo mas aceptado es que es producto de una isquemia de la pared x accidente vasc durante embriogenesis
GASTROSQUISIS
¿que es el daño intestinal intrautero as a la gastrosquisis? ¿a que se refiere el extrautero?
¿cuando se cree que comienza el daño real? (a que semana de gestacion)
INTRAUTERO
* expo de las asas al liq amniotico
1. alteracion enzimatica daña pared de intestino
2. hipomotilidad intestinal
3. malabs
* isquemia:
1. compresion de asas: estas salen x su meso con su irrigacion y pueden doblarse, acortarse…
2. isquemia mesenterica
3. tb podria generarse ateresias de intestino en diferentes sonas
4. puede llegar incluso a ser una isquemia itestinal completa
* daño intestinal:
1. ateresia
2. necrosis
3. formacion de peel inflamatoria de la serosa (peor pronostico)
intestino se inflama dentro del utero –> mientras mas contacto con liq amniotico mas se inflama, tb puede empeorr en el 3t dnd el intestino solo se encarga de crecer
SEMANA 34 EMPIEZA EL DAÑO REAL: plantear interrumpir embarazo
EXTRAUTERINO:
* deglucion de aire genera distension de asas
* contacto con aire ambiente/manipulacion genera mas riesgo de infeccion
* perdidas de humedad y calor x expo directa al ambiente
* dolor
GASTROSQUISIS
¿como se dg? ¿que estudo se debe realizar?
7 examen
DG: IDEALMENTE prenatal con eco prenatal, si se dg derivar a centro terciario xa control y manejo obstetrico
* generalmente se dg a no ser que no tiene controles prenatales
* en el ccaso que sea postnatal: derivar precox considerando que los intestinos esten optimos, mantener asas protegidas, cuidado con el daño intestinal extrauterino (ej contacto con aire, manipulacion, perdida de humedad y calor del ambiente)
se debe realizar ECOGRAFIA, dnd se presentaria como:
* asas intestinales que flotan libremente dentro de cavidad amniotica en forma de racimos de uva
* indemnidad del cordon umbilical (que diferencia una gastrosquisis de un onfalocele reventado)
* RCIU y/o oligoamnios puede estar pte
* ev anatomia fetal, perfil biofisico fetal y estimacion del peso fetal
* buscar dirigidamente dilatacion intestinal intra y xtra abd
* ev dil y grosor del intestino (xa pesquizar peeling) en eco dcada 2-3w
* Se examina la calidad de las asas herniadas, se mide el diámetro del defecto y se busca y monitoriza el diámetro y grosor de la pared del asa centinela (asa de mayor tamaño que corresponde al colon la mayoría de las veces.)
GASTROSQUISIS
¿cual es el manejo? ¿que tipo de parto se recomienda?
DG PRENATAL
* eco en alto riesgo
* maejo del bb desde dg
* interrupcion sgn parametros:
1. grosor de la pared
2. dilatacion de las asas
3. diametro del defecto: mayor relevancia
- parto: se puede hacer vaginal pero no se recomienda ya que las asas pueden sufrir mayores traumas
- cesarea programada en base a resultados eco, idealmente lelgar a 37w dentro del rago 34-37w
ATENCION iNMEDIATA RN
POSIBLE TTO QX
mas peque edfecto (por donde pasan las asa) mas isquemia e inglamacion
si es mas amplio: mayor prob de intervenir qx al rn e introducir org
GASTROSQUISIS
¿en que consiste la atencon inmediata del rn?
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- cuna calefaccionada
- med con ropa esteril
- cubrir defecto y asa con bolsa plastica esteril transparente de polietileno (bolsa de plasma) NUNCA con apositos, compresas o gasas humedas
- aspirar contenido gasrtico e instalar SNG gruesa
- poner al pcte en decubito lat para evitar isq x compresion
- asegurar ia aerea (intubar), acceso venoso, atb EV de amplio espectro, monitorizacion y calcular balance de ganancia y perdidas estrictas
1. atb amplio espectro: ampi + genta/amikacina)
GASTROSQUISIS
¿como es el tto qx?
* obj 2
* formas
* indicaciones de opciones qx 1+ 4
tiene como obj reducir el contenido en un primer tiempo y no generar aumento de la presion intraabd, hay 2 formas:
CIERRE PRIMARIO: Reducir todo y cerrar de inmediato
CIERRE POR ETAPAS: se realiza cuando:
* Desproporción entre la cavidad/contenido: por la inflamación las asas no entran en la cavidad en un cierre primario.
* Presencia de edema o aglutinamiento de asas severo: está tan inflamado que las asas están adheridas entre sí.
* Condiciones adversas del paciente: por ejemplo, en complicaciones respiratorias.
* Cierre primario fallido.
(la idea es reducir todo el contenido sin llegar a provocar aumento de la presión intraabdominal y por lo tanto sin descompensar algún otro aspecto del bebé)
GASTROSQUISIS
¿cuales son las opcioens para cierre primario?
- En cuna, sin anestesia o sedación mín, ambiente estéril se introducen las asas de intestino y se cierra la pared abdominal con anestesia local.
- En pabellón con anestesia general (+f), la pared abdominal está más relajada, aumenta un poco su espacio y se puede examinar el intestino por completo (buscando atresias asociadas)
-
Simil-EXIT (reducción intraparto de asas) -f poco conocida
1. el bebé nace por cesárea y con el cordón aún conectado se pone en los muslos de la madre y se introducen las asas de intestino. Lo bueno de esto, es que como el bebé aún no respira (intestino menos inflamado)
2. Luego de la reducción, se corta el cordón umbilical y se lleva el bebé a la cuna para cerrar el defecto. Con esto se evita la anestesia general y se disminuyen todas las complicaciones del contacto con el ambiente,
anestesia general: en bebés muy pequeños podría dejarlos con ventilación mecánica por algunos días)
GASTROSQUISIS
¿en que consiste el cierre por etapas?
- Se instala un silo, lo que significa dejar las asas de intestino en una bolsa firme y alargada arriba amarrado a la cuna.
- Por gravedad, las asas deberían entrar a la cavidad y todos los días (o día por medio) la bolsa se va achicando para facilitar la entrada.
- La entrada completa debería lograrse de 7 a 14 días. Cuando las asas ya están a nivel de la piel, se pasa a pabellón para cerrar la pared abdominal.
- Después de cerrar la pared abdominal el intestino se inflamará y cuesta volver a alimentar al bebé, por lo que podría estar hasta un mes recibiendo nutrición enteral (en simil exit hasta 1 semana).
GASTROSQUISIS
¿CUAL ES EL PRONOSTICO? ¿cuales son las complicaciones post operatorias mas frecuentes 3?
- Variable según el tamaño del defecto, relación cavidad/contenido, edad gestacional, peso y anomalías asociadas.
- La posibilidad de cierre primario es alto (la mayoría se logra el día de nacimiento), el pronóstico es favorable y sobrevida sobre el 90%.
- En los casos de gastrosquisis complejas (que tiene asociada atresias, necrosis asociadas etc) la evolución es menos favorable, con sobrevida menor (70%), necesidad de múltiples cirugías, requerimiento de nutrición parenteral más prolongada (incluso permanente en caso de evolucionar con síndrome de intestino corto) y mayor tasa de complicaciones.
COMPLICAICONES POST OP
* son infección de la herida operatoria
* sepsis
* íleo prolongado.
