HEMATO Flashcards
¿que posicion ocupa el cancer entre las causas de muerte mas f en ped? ¿cual es el Ca +f?
2º, el ca +f es la leucemia
LEUCEMIA AGUDA
¿Cuáles son los tipos principales de leucemia?
- origen linfatico: mas f y de mejor pronostico. la alt esta a lvl de los precursores de linfocitos
- de origen mieloide: alt a lvl de precursores de eritrocitos, trombocitos y granulocios
LEUCEMIA AGUDA
¿Cuáles son los síntomas comunes de la leucemia linfoblastica aguda o LLA?
5
se puede presentar con 4 sd:
* sd anemico: palidez, decaimiento, dificultad respi…
* sd hemorragico: bajas plt + produccion de sust que aumentan mas sangrado: hematomas, petequias, epistaxis
* sd febril: x baja produccion de neutrofilos -> predisp a infecciones
* sd tumoral: infiltracion de blastos en distintos organos -> visceromegalias, adenopatias, ganglios mediastinicos y en org como del SN (cefaleas, convulsiones, vomitos, paralisis…) y testicular (aumento de volumen)
* sintomas grales como CEG y anorexia
Lo más común es presentar fiebre h adenopatías (LLA)
LEUCEMIA AGUDA
¿Cuál es la causa subyacente de la leucemia?
8
la etiologia se relaciona con una alt de la leucemogenesis que puede estar as a
* anomalias cromosomicas como sd down
* ocurrencia familiar
* anomalias cromosomicas en blastos
* radiaciones ionizantes
* bencenos
* quimioterapicos
* infecciones virales como por el virus epstein barr
* inmunodeficiencias
LEUCEMIA AGUDA
¿Cómo se diagnostica la leucemia?
el dg final lo confirma el mielograma pero se necesitan otros estudios tb
LEUCEMIA AGUDA
¿que labs generales se piden en el estudio de la leucemia?
9
- hemograma
- grupo sanguineo
- gasometria y ELP
- estudio de coagulacion
- VHS
- bioq completa: creaninemia, LDH, uricemia, Ca P, pruebas hepaticas
- rx torax
- ev cardio
- img: eco abd u otras
LEUCEMIA AGUDA
¿Cuál es el tto de la leucemia aguda?
- Quimioterapia como tratamiento principal.
- Radioterapia en casos selectos.
- Terapia de células CAR-T para algunos subtipos.
- Tratamiento de mantenimiento tras la remisión.
- Trasplante de células madre en casos de alto riesgo o recaída.
- Terapias dirigidas en función de mutaciones genéticas.
- Soporte médico para manejar efectos secundarios y complicaciones.
Terapia de células CAR-T: En ciertos subtipos de leucemia aguda, especialmente en la leucemia linfoblástica aguda (LLA) que no responde a otros tratamientos. Esta terapia implica la modificación genética de las células T del paciente para expresar un receptor de antígeno quimérico (CAR) que está diseñado para reconocer un antígeno específico presente en la superficie de las células cancerosas y atacarlas.
LEUCEMIA AGUDA
¿que estudios mas especificos se realizan en la LEUCEMIA AGUDA?
4
- mielograma: confirma df. Muestra morfologia de la cell neoplasica, determina tipo y carac mediante una puncion de MO desde el esternon o espinas iliacas
- inmunofenotipo: det carac de cells tumorales y tipo/origen de la cell afctada mediante una muestra de sangre (frotis), id su cd
- cinetica de MO: carac cromosomicas como traslocaciones u otras
- citoquimico y citologia de LCR: xa det compromiso o no de este
LEUCEMIA AGUDA
¿Cuáles son las tasas de supervivencia típicas para pacientes con leucemia?
LLA
90%
LMA
50-70%
LEUCEMIA AGUDA
- ¿Cuál es la diferencia entre la leucemia linfoblástica aguda y la leucemia mieloide aguda?
- linfoblastica: predomina CEG, palidez, hepatomegalia y adenopatias
- mieloblastica: predominia hepatoesplenomegalia y fiebre, pero tiene una clinica mas florida y variable aparentemente, encontrandose incluso hipertrofia gingival
LEUCEMIA AGUDA
¿cuales son las complicaciones de las leucemias agudas?
5
- lisis tumoral: gran cant de blastos se empiezan a destruir (a los 1-5d de la quimio o incluso antes) generando hiperuricemia, hiperkalemia e hiperfosfatemia, lo que puede terminar en una insuficiencia renal, cardiaca y edema pulmonar
- neutropenia febril: debido a la baja cant de neutrofilos
- sd de vena cava superior: x un aumento del vol o cant de adenopatias e el mediastino, comprimiendo la vena ccava sup
- shock meduular: infiltracion de blastos, atacando, a lvl vertebral termina generando compresion del canal medular
- sd hemorragiparo: x culpa de las plt y de las prot que proden los blastos se genera mayor hemorragia
LEUCEMIA AGUDA
¿Cuál es la importancia de la detección temprana en el tratamiento de la leucemia?
3
- evitar comlicaciones como: sd de lisis tumoral, neutropenia febril, sd de vena cava superior, shock medular y sd hemorragico
- mejora tasa de supervivencia, cdv, menos riesgo de diseminacion
- meos agresividad en el tto
LEUCEMIA AGUDA
¿como se define leucemia aguda?
grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas sistémicas, caracterizadas por la proliferación clonal y acúmulo de células hematopoyéticas inmaduras en médula ósea, sangre y múltiples órganos.
LEUCEMIA AGUDA
¿en que divide la inmunofenotipica la LLA?
- LLA B: común, proB, pre B y B madura
- LLA T: T precoz, T intermedia y T madura
LEUCEMIA AGUDA
¿cmo clasifica las leucemias agudas la citogenetica?
- buen pronostico: hiperdiploidia, trisomia 4, trisomia 10 y T 12;21
- mal pronostico: haploidia, T(4;11), T(9;22), T (1:19), T(8;14), Record 11q23
LEUCEMIA AGUDA
¿que es el cromosoma filadelfia?
es una traslocasion 9;22, caracteristica de las LM cronicas, es de mal pronostico y se debe preparar para el trasplante
LEUCEMIA AGUDA
¿a que hace referencia la enfermedad residual?
mediante citomtria de flujo y pcr se intenta en ev la resp de tto e identificar riesgo de recaidas, distinguiendo los bastosen la MO
T HEMOSTASIA
¿que diferencias hay en trastornos de la hemostasia 1º vs 2º?
- primaria: sangrados superficiales de mucosa y piel
- secundaria: sangrados mas profundos
T HEMOSTASIA
¿cuando la hemostasia 1º esta comprometida?
3
- alt endotelio: enf de colageno, purpura sh (ai)
- alt cuanti de plt como trombocitopenia
- alt fx de plt: defectos extrinsecos (von qillebrand o uso de AAS) o intrinsecos como alt en la agregacion y secrecion
T HEMOSTASIA
¿cuando la hemostasia 2º esta comprometida?
- en las hemofilias (alt sintesis de facotres congenita=
- alt sintesis de factores adquiridas como deficit de vit K
- consumo excesivov de factores (CID)
- inhibidoeres de coag
T HEMOSTASIA
¿que alt se pueden encontrar en las plt que generan trastornos?
2x2
- cuanti: central (aplasia x ej) o periferica (purpuras inmune)
- cualis: congnitas o adquiridas (x ej drogas)
¿cuales pueden ser 3 causas de pseudotrombocitopenia?
- agregados plt
- plt gigantes
- satelitismo plt
¿que via evalua el TTPA, TP? ¿que otros labs se pueden pedir?
ttpa intrinseca y comun, no factores VII y XIII ni fx plt
tp: extrinseca y comun
se puede pedir tb:
* mielograma
* estudio enf von qillebrand
* agregacion y secresion plt
T HEMOSTASIA
¿Cuál es la diferencia entre hemofilia A y hemofilia B en términos de deficiencia de factores de coagulación?
A: factor VIII
B: IX
T HEMOSTASIA
¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática en pediatría y cuál es su causa más común?
que es, conteo plt, que se puede encontrar clinica y que no
- trastorno de hemostasia primera, tombocitopenia mas comun en ped
- plt <150.000, lesiones purpuricas piel y mucosas
- MO N, sin fiebre, visceromeg, gr y blancos N
causa + comun:
* antecedente de infeccion 2-3 w antes
T HEMOSTASIA
¿Cuáles son los síntomas clínicos más comunes de un trastorno de la hemostasia en niños?
los síntomas clínicos más comunes de un trastorno de la hemostasia en niños incluyen:
* hematomas fáciles
* sangrado prolongado después de cortes o heridas
* sangrado de encías
* hemorragias nasales frecuentes y moretones inexplicables.
T HEMOSTASIA
¿Cuál es el tratamiento estándar para un niño con hemofilia?
implica la administración de factor de coagulación deficiente (factor VIII para la hemofilia A, factor IX para la hemofilia B) mediante infusiones de concentrados de factor de coagulación.
T HEMOSTASIA
¿Qué es la enfermedad de von Willebrand y cómo se diagnostica en pediatría? ¿tto?
- es un trastorno de la hemostasia hereditaria causado por una deficit cualitativo y/o cuantit del factor de von Willebrand
- Se diagnostica mediante pruebas de laboratorio, como la dosificación del factor de von Willebrand y el análisis de multímeros de von Willebrand.
- tto: reemplazo FvW, tb estab de coagulo como acido tranexamico
FVW es necesario para la adhesión plaquetaria y la estabilización del factor VIII. es reactante de fase aguda tb
T HEMOSTASIA
¿cual es el tto de la pti?
- corticoides ev o vo, metilprednisolona
- gamaglobulina
- esplenectomia en casos extremos de no resp
NO TRANSFUSION DE. PLT
¿que enf esta ligada al comosoma X de los trast de hemostasia 2º?
las hemofilias, afectando mas a hobres
¿como es la clinica de las hemofilias y como se clasfican?
hemartrosis, hematomas musculares, mucosas, serosas, tej conjuntivo, quistes o pseudotumores hemoifilicos
clasificacion sgn severidad:
* leve: dg en ex previos a cx generalemtete
* mod o grave: sintomaticos, desde los pimeros meses de vida
T HEMOSTASIA
¿cual es el tto de las hemofilias?
- educaicon
- apoyo familiar
- liofilizados (fact de oag recombinantes, como proflaxis o libre demanda)
- antifibrinoliticos primeras 48 hrs
- Desmopresina (DDAVP) libera desde endotelio factor VIII
- factor VIIr
- controles inhibidores
¿que diferencia en el TTPA Y TP tienen las hemofilias con la enf de vW?
enf VW puede sali normal el TTPA
TP es normlal en todas
