HEMATO Flashcards

1
Q

¿que posicion ocupa el cancer entre las causas de muerte mas f en ped? ¿cual es el Ca +f?

A

2º, el ca +f es la leucemia

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2
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cuáles son los tipos principales de leucemia?

A
  • origen linfatico: mas f y de mejor pronostico. la alt esta a lvl de los precursores de linfocitos
  • de origen mieloide: alt a lvl de precursores de eritrocitos, trombocitos y granulocios
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3
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cuáles son los síntomas comunes de la leucemia linfoblastica aguda o LLA?

5

A

se puede presentar con 4 sd:
* sd anemico: palidez, decaimiento, dificultad respi…
* sd hemorragico: bajas plt + produccion de sust que aumentan mas sangrado: hematomas, petequias, epistaxis
* sd febril: x baja produccion de neutrofilos -> predisp a infecciones
* sd tumoral: infiltracion de blastos en distintos organos -> visceromegalias, adenopatias, ganglios mediastinicos y en org como del SN (cefaleas, convulsiones, vomitos, paralisis…) y testicular (aumento de volumen)
* sintomas grales como CEG y anorexia

Lo más común es presentar fiebre h adenopatías (LLA)

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4
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cuál es la causa subyacente de la leucemia?

8

A

la etiologia se relaciona con una alt de la leucemogenesis que puede estar as a
* anomalias cromosomicas como sd down
* ocurrencia familiar
* anomalias cromosomicas en blastos
* radiaciones ionizantes
* bencenos
* quimioterapicos
* infecciones virales como por el virus epstein barr
* inmunodeficiencias

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5
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cómo se diagnostica la leucemia?

A

el dg final lo confirma el mielograma pero se necesitan otros estudios tb

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6
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿que labs generales se piden en el estudio de la leucemia?

9

A
  • hemograma
  • grupo sanguineo
  • gasometria y ELP
  • estudio de coagulacion
  • VHS
  • bioq completa: creaninemia, LDH, uricemia, Ca P, pruebas hepaticas
  • rx torax
  • ev cardio
  • img: eco abd u otras
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7
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cuál es el tto de la leucemia aguda?

A
  • Quimioterapia como tratamiento principal.
  • Radioterapia en casos selectos.
  • Terapia de células CAR-T para algunos subtipos.
  • Tratamiento de mantenimiento tras la remisión.
  • Trasplante de células madre en casos de alto riesgo o recaída.
  • Terapias dirigidas en función de mutaciones genéticas.
  • Soporte médico para manejar efectos secundarios y complicaciones.

Terapia de células CAR-T: En ciertos subtipos de leucemia aguda, especialmente en la leucemia linfoblástica aguda (LLA) que no responde a otros tratamientos. Esta terapia implica la modificación genética de las células T del paciente para expresar un receptor de antígeno quimérico (CAR) que está diseñado para reconocer un antígeno específico presente en la superficie de las células cancerosas y atacarlas.

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8
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿que estudios mas especificos se realizan en la LEUCEMIA AGUDA?

4

A
  • mielograma: confirma df. Muestra morfologia de la cell neoplasica, determina tipo y carac mediante una puncion de MO desde el esternon o espinas iliacas
  • inmunofenotipo: det carac de cells tumorales y tipo/origen de la cell afctada mediante una muestra de sangre (frotis), id su cd
  • cinetica de MO: carac cromosomicas como traslocaciones u otras
  • citoquimico y citologia de LCR: xa det compromiso o no de este
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9
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cuáles son las tasas de supervivencia típicas para pacientes con leucemia?

A

LLA
90%

LMA
50-70%

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10
Q

LEUCEMIA AGUDA

  • ¿Cuál es la diferencia entre la leucemia linfoblástica aguda y la leucemia mieloide aguda?
A
  • linfoblastica: predomina CEG, palidez, hepatomegalia y adenopatias
  • mieloblastica: predominia hepatoesplenomegalia y fiebre, pero tiene una clinica mas florida y variable aparentemente, encontrandose incluso hipertrofia gingival
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11
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿cuales son las complicaciones de las leucemias agudas?

5

A
  • lisis tumoral: gran cant de blastos se empiezan a destruir (a los 1-5d de la quimio o incluso antes) generando hiperuricemia, hiperkalemia e hiperfosfatemia, lo que puede terminar en una insuficiencia renal, cardiaca y edema pulmonar
  • neutropenia febril: debido a la baja cant de neutrofilos
  • sd de vena cava superior: x un aumento del vol o cant de adenopatias e el mediastino, comprimiendo la vena ccava sup
  • shock meduular: infiltracion de blastos, atacando, a lvl vertebral termina generando compresion del canal medular
  • sd hemorragiparo: x culpa de las plt y de las prot que proden los blastos se genera mayor hemorragia
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12
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿Cuál es la importancia de la detección temprana en el tratamiento de la leucemia?

3

A
  • evitar comlicaciones como: sd de lisis tumoral, neutropenia febril, sd de vena cava superior, shock medular y sd hemorragico
  • mejora tasa de supervivencia, cdv, menos riesgo de diseminacion
  • meos agresividad en el tto
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13
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿como se define leucemia aguda?

A

grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas sistémicas, caracterizadas por la proliferación clonal y acúmulo de células hematopoyéticas inmaduras en médula ósea, sangre y múltiples órganos.

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14
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿en que divide la inmunofenotipica la LLA?

A
  • LLA B: común, proB, pre B y B madura
  • LLA T: T precoz, T intermedia y T madura
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15
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿cmo clasifica las leucemias agudas la citogenetica?

A
  • buen pronostico: hiperdiploidia, trisomia 4, trisomia 10 y T 12;21
  • mal pronostico: haploidia, T(4;11), T(9;22), T (1:19), T(8;14), Record 11q23
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16
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿que es el cromosoma filadelfia?

A

es una traslocasion 9;22, caracteristica de las LM cronicas, es de mal pronostico y se debe preparar para el trasplante

17
Q

LEUCEMIA AGUDA

¿a que hace referencia la enfermedad residual?

A

mediante citomtria de flujo y pcr se intenta en ev la resp de tto e identificar riesgo de recaidas, distinguiendo los bastosen la MO

18
Q

T HEMOSTASIA

¿que diferencias hay en trastornos de la hemostasia 1º vs 2º?

A
  • primaria: sangrados superficiales de mucosa y piel
  • secundaria: sangrados mas profundos
19
Q

T HEMOSTASIA

¿cuando la hemostasia 1º esta comprometida?

3

A
  • alt endotelio: enf de colageno, purpura sh (ai)
  • alt cuanti de plt como trombocitopenia
  • alt fx de plt: defectos extrinsecos (von qillebrand o uso de AAS) o intrinsecos como alt en la agregacion y secrecion
20
Q

T HEMOSTASIA

¿cuando la hemostasia 2º esta comprometida?

A
  • en las hemofilias (alt sintesis de facotres congenita=
  • alt sintesis de factores adquiridas como deficit de vit K
  • consumo excesivov de factores (CID)
  • inhibidoeres de coag
21
Q

T HEMOSTASIA

¿que alt se pueden encontrar en las plt que generan trastornos?

2x2

A
  • cuanti: central (aplasia x ej) o periferica (purpuras inmune)
  • cualis: congnitas o adquiridas (x ej drogas)
22
Q

¿cuales pueden ser 3 causas de pseudotrombocitopenia?

A
  • agregados plt
  • plt gigantes
  • satelitismo plt
23
Q

¿que via evalua el TTPA, TP? ¿que otros labs se pueden pedir?

A

ttpa intrinseca y comun, no factores VII y XIII ni fx plt
tp: extrinseca y comun
se puede pedir tb:
* mielograma
* estudio enf von qillebrand
* agregacion y secresion plt

24
Q

T HEMOSTASIA

¿Cuál es la diferencia entre hemofilia A y hemofilia B en términos de deficiencia de factores de coagulación?

A

A: factor VIII
B: IX

25
Q

T HEMOSTASIA

¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática en pediatría y cuál es su causa más común?

que es, conteo plt, que se puede encontrar clinica y que no

A
  • trastorno de hemostasia primera, tombocitopenia mas comun en ped
  • plt <150.000, lesiones purpuricas piel y mucosas
  • MO N, sin fiebre, visceromeg, gr y blancos N

causa + comun:
* antecedente de infeccion 2-3 w antes

26
Q

T HEMOSTASIA

¿Cuáles son los síntomas clínicos más comunes de un trastorno de la hemostasia en niños?

A

los síntomas clínicos más comunes de un trastorno de la hemostasia en niños incluyen:
* hematomas fáciles
* sangrado prolongado después de cortes o heridas
* sangrado de encías
* hemorragias nasales frecuentes y moretones inexplicables.

27
Q

T HEMOSTASIA

¿Cuál es el tratamiento estándar para un niño con hemofilia?

A

implica la administración de factor de coagulación deficiente (factor VIII para la hemofilia A, factor IX para la hemofilia B) mediante infusiones de concentrados de factor de coagulación.

28
Q

T HEMOSTASIA

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand y cómo se diagnostica en pediatría? ¿tto?

A
  • es un trastorno de la hemostasia hereditaria causado por una deficit cualitativo y/o cuantit del factor de von Willebrand
  • Se diagnostica mediante pruebas de laboratorio, como la dosificación del factor de von Willebrand y el análisis de multímeros de von Willebrand.
  • tto: reemplazo FvW, tb estab de coagulo como acido tranexamico

FVW es necesario para la adhesión plaquetaria y la estabilización del factor VIII. es reactante de fase aguda tb

29
Q

T HEMOSTASIA

¿cual es el tto de la pti?

A
  • corticoides ev o vo, metilprednisolona
  • gamaglobulina
  • esplenectomia en casos extremos de no resp

NO TRANSFUSION DE. PLT

30
Q

¿que enf esta ligada al comosoma X de los trast de hemostasia 2º?

A

las hemofilias, afectando mas a hobres

31
Q

¿como es la clinica de las hemofilias y como se clasfican?

A

hemartrosis, hematomas musculares, mucosas, serosas, tej conjuntivo, quistes o pseudotumores hemoifilicos

clasificacion sgn severidad:
* leve: dg en ex previos a cx generalemtete
* mod o grave: sintomaticos, desde los pimeros meses de vida

32
Q

T HEMOSTASIA

¿cual es el tto de las hemofilias?

A
  • educaicon
  • apoyo familiar
  • liofilizados (fact de oag recombinantes, como proflaxis o libre demanda)
  • antifibrinoliticos primeras 48 hrs
  • Desmopresina (DDAVP) libera desde endotelio factor VIII
  • factor VIIr
  • controles inhibidores
33
Q

¿que diferencia en el TTPA Y TP tienen las hemofilias con la enf de vW?

A

enf VW puede sali normal el TTPA
TP es normlal en todas