Miastenia gravis

Question 1

Definição

Answer 1

Principal doença da junção neuromuscular/ placa motora

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

Bimodal: mulheres jovens + homens mais velhos

Question 3

Etiologia

Answer 3

Produção de auto-anticorpos que atacam nos receptores pós-sinápticos de Acetilcolina, a qual não consegue atuar

Question 4

Quadro clínico

Answer 4

> > Sintomas que pioram ao longo do dia e fadigam
Fraqueza proximal simétrica sem acometimento sensitivo
Pode ocorrer fraqueza cervical
Oculares e bulbares (bulbar é mais grave porque causa disfonia, disfagia e disartria)

Question 5

Qual o principal anticorpo

Answer 5

Antirreceptor de acetilcolina (Anti AchR)

Question 6

Qual neoplasia investigar e como

Answer 6

Timoma por meio de Rx e TC de tórax
Pode haver hiperplasia tímica (não é CA, mas há hiperfunção do timo)

Question 7

Tratamento

Answer 7

Sintomáticos: piridostigmina
Imunossupressores e anticorpos monoclonais

Question 8

Crise miastênica - O que é

Answer 8

• Descompesação aguda da miastenias com evolução para IRA

Question 9

Tratamento da crise miastênica

Answer 9

IOT se regra do 20-30-40 + IGIV ou plasmáferese

Question 10

Regra do 20-30-40

Answer 10

CV < 20 ml/kg
P. insp. máxima > 30
P. expir. máxima < 40
Gaso com SpO2 < 85% ou PaO2 < 60 ou PaCO2 > 60

Question 11

Quais medicações devemos evitar em pacientes miastênicos

Answer 11

• ATB: aminoglicosídeos, quinolonas e macrolídeos
• Fenitoína e carbamazepina
• Beta-bloqueadores
• Cloroquina/Hidroxicloroquina
• Toxina botulínica