ILD och lungfibros

Question 1

Vad är ILD?

Answer 1

Interstitiella lungsjukdomar är en grupp med över 200 inflammatoriska tillstånd som alla drabbar lungans interstitium och har liknande kliniska- och röntgenfynd
- Om det inte är astma eller KOL kan det alltså vara en ILD, vilket är dåligt

Orsakar sjuklighet och död i alla åldrar

Påverkar gasutbytet med dyspne som följd

Question 2

Vilka är de två viktigaste typerna av ILD?

Answer 2

1. Sarkoidos
   - vanligast
   - multiorgandrabbande granulomatös sjkd
   - drabbar ffa folk mellan 20 och 50 års ålder
   - vanligtvis god prognos
2. IPF
   - näst vanligast
   - drabbar ffa folk mellan 50 och 60
   - medianöverlevnad 3-5 år, alltså mkt dålig prognos

Question 3

Hur brukar ILD-personer prestera på spirometri?

Answer 3

Vanligtvis restriktiv kurva men KAN vara både obstruktiva och restriktiva

Med låg DLCO

Question 4

Symptom och tecken vid ILD?

Answer 4

Tilltagande dyspne vid andning

Torrhosta

Symptom relaterade till bakomliggande sjukdom, tex bindvävssjukdom (CTD)

Sänkta lungvolymer, vanligtvis restriktiv kurva på dynamisk spirometri

Misstolkas ofta som ”normalt åldrande”

Question 5

Vad är COP?

Answer 5

Kryptogen organiserande pneumoni

Klinik och radiologi som vid bakteriell pneumoni, men svarar inte på bred antibiotikabehandling

”Atoll sign” på DT kan tala för COP

Question 6

Vad är HRCT?

Answer 6

Högupplöst DT

Question 7

Hur behandlar man IPF?

Answer 7

Antifibrotisk bromsbehandling

Lungtransplantation

Question 8

Hur behandlar man sarkoidos och CTD?

Answer 8

Steroider kombinerat med olika immunosuppressiva läkemedel

Question 9

Sammanfatta ILD

Answer 9

En grupp tillstånd som alla drabbar lungans interstitium

Kom ihåg ILD som diff-diagnos när patienten söker för hosta och dyspne

HRCT är det bästa sättet att ställa diagnosen ILD

Beställ lungfunktionstester och HRCT. Remittera sedan till lungspecialist