Hemato 2 Flashcards
Que neoplasia hematologica predomina en niños
Agudas
Que neoplasias hematologicas predominan en adultos
Cronicas
Celulas mieloides
- Eritrocitos
- Plaquetas
- Mieloblastos: Granulocitos (neutrofilos, eosinofilos, basofilos)
Celulas linfoides
Linfocitos T y B
Cuales son los sindromes mieloproliferativos
- Leucemia Mieloide Cronica
- Policitemia Vera
Caracteristicas de Leucemia Mieloide Cronica (LMC)
Sindrome Mieloproliferativo en adultos (64 años).
Mutacion en el Cromosoma Filadelfia t(9;22) que genera una proteína (BCR-ABL) con funcion de tirosin quinasa
Se asocia a radiación y benzeno.
La principal caracteristica es Hepatoesplenomegalia + Adenopatía + Sintomas B
Tx en forma cronica con <10% de blastos: Inhibidor de Tirosina Quinasa: IMATINIB o DASATINIB
Que neoplasia tiene cuerpos de Auer
LMA: M2 y M3 (Promielocitica Aguda)
Son conglomerados de los productos de los granulos de los neutrofilos (Hechos de Mieloperoxidasa).
Hallazgo de Frotis de Leucemia Mielocitica Aguda
Cuerpos de Auer
Que neoplasia tiene translocacion 8;14
Linfoma Burkitt
Que neoplasias tienen cromosoma filadelfia t(9;22)
LMC (Adultos) y LLA (Niños)
Fases de Leucemia Mieloide Cronica y TX
Cronica: Aspirado de medula con <10% de blastos
TX: Imatinib
Acelerada: Aspirado con 10-20% de blastos
TX: Imatinib + Trasplante celulas madre
Blastica: Aspirado con >20% de blastos
TX: Imatinib + Trasplante de celulas madre + QT (Hidroxiurea)
Tx de Mieloma Multiple
Melfalan
Talidomida
Esteroides
Caracteristicas de Leucemia Linfocitica Cronica
Linfoproliferativa con predominio de Linfocitos B (CD19-21).
Adultos de 70 años con supervivencia de 10 años.
DX: >5,000 linfocitos por más de 3 meses + Sintomas:
- Hepatoesplenomegalia
- Linfadenopatía
- Sintomas B
Aspirado: >30% de linfocitos MADUROS
Caracteristicas de Tricoleucemia (Leucemia de celulas peludas)
CD25 con celulas peludas (proyecciones citoplasmaticas) y fosfatasa acida resistente al tartrato (TRAP)
Que linfocitos expresan CD1-9
Linfocitos T
Que linfocitos expresan CD19-21
Linfocitos B
Cuales CD expresan las celulas de Reed Sternberg
CD15 y CD30
Que farmaco se da ante una neoplasia hematologica con CD20+
Rituximab.
Se usa solo en afectación de Linfocitos B (CD20), no se usa en Mieloides.
Clasificación de Rai para LLC
0 - Linfocitosis I - Linfadenopatía II - Hepatoesplenomegalia III - Anemia IV - Trombocitopenia
Clasificación de Binet para LLC
A - <3 areas ganglionares
B - >3 areas ganglionares
C - Anemia o trombocitopenia
Cuando se da QT en LLC
- A partir de Rai III (Anemia/Trombocitopenia)
- Binet C (Anemia/Trombocitopenia)
- Sintomas.
Esquema QT de LLC
Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab (Anti-CD20)
Nombre de la transformación de LLC en Linfoma Difuso de Celulas B Grandes
Transformación de Richter
Que es Sx de Reiter
Artritis Reactiva
Que es Sx de Evans
Anemia Hemolitica + Trombocitopenia (LES)
Que es Sx de Ramsay Hunt
Paralisis Facial asociada a Herpes Zoster.
Se observan vesiculas en conducto auditivo externo.
Caracteristicas de Leucemia Mieloide Aguda
Adultos con Pancitopenia
En aspirado >30% blastos con predominio Mieloide (Megacariocitos, Eritrocitos, Granulocitos)
-Sangrado en hencias
En frotis se observan Mieloblastos (M3) con GRANULOS y Bastones de Auer (Mieloperoxidasa)
Leucemia Aguda más comun en adultos
Mieloide Aguda
Leucemia Aguda más comun en niños
Linfoblastica Aguda
Patogenia de Leucemias Agudas
Infiltracion de blastos en la medula osea
Sintomas de Leucemias Agudas
Blastos >30% en aspirado
- Anemia
- Trombocitopenia (Purpura, petequias y sangrado)
- Infecciones de repetición
- Sx Infiltrativo de Blastos (Hepatoesplenomegalia, Dolor Oseo)
- Sx de Lisis Tumoral
Caracteristicas de Leucemia Linfoblastica Aguda
Niños con Anemia + Trombocitopenia + Leucemia con infecciones recurrentes asociada a Benceno y Sx de Down
Aspirado >30% de blastos precursores de Linfocitos B y T.
- Sx Anemico
- Sx Purpurico
- Sx Infiltrativo (Hepatoesplenomegalia, Oseo, Testiculo)
- Sx de Lisis Tumoral
En frotis se observa GRAN NUCLEO BASOFILICO (Mononucleares).
Caracteristicas de Sx de Lisis Tumoral
Hiperuricemia
Hiperpotasemia
Hiperfosfatemia
Hipocalcemia
F. Riesgo de Leucemias Agudas
Radiación, QT, benceno, tabaquismo
Dx de Leucemias Agudas
1) Inicial: Bh
2) Estandar de oro: Aspirado de MO >20% blastos
Que traslocación cromosomica se asocia a LMA
t (15;17) Altera los receptores de retinoides de las celulas (PML-RARa)
Complicacion más caracteristica de LMA
CID por liberacion de Anexina II
Traslocacion de Linfoma Folicular
t (14;18)
Que tipo de LMA tiene M3
Promielocitica Aguda
Tx de LMA
Inducción: Acido Transretinoico (ATRA) + Antraciclina: Daurrubicina/Idarrubicina + Citarabina
Consolidación: ATRA + Idarrubicina
Recaída: Trioxido de Arsenico + TACM
Triada de Purpura de Henoch-Scholein
1) Dolor abdominal
2) Dolor articular
3) Purpura palpable en extremidades inferiores
Tipo de Leucemia más comun en Sx de Down
LLA
Dx de LLA
Estandar de oro: Aspirado de medula osea
Estirpe celulas más común en LLA
Linfocitos B
En que neoplasia se elevan los plasmocitos en MO
Mieloma Multiple
Grados de diferenciación de LLA
L1: Niños (Favorable)
L2: Adultos (Desfavorable)
L3: Peor pronostico (Desfavorable)
Traslocacion asociada a LLA
t(9;22) asociada en un 25% es desfavorable
Grupos de edad con mal pronostico en LLA
<1 año
>10 años
Factores desfavorables de LLA
- Infiltración fuera de medula osea
- Menos de 1 año o más de 10
- Más de 50mil leucocitos
- Grados L2 o L3
- Cromosoma Filadelfia t(9;22)
Tx de LLA en niños y menores de 35 años
Inducción Hiper-CVAD en niños y menores de 35 años:
- Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina (Doxorrubicina) + Dexametasona
- Agregar L-Asparaginasa
Consolidación:
-Citarabina + Metotrexato
Mantenimiento:
-Mercaptopurina + Metrotexato
Si tiene Cromosoma Filadelfia agregar Imatinib
Profilaxis contra infiltracion a SNC:
-Citarabina o Metrotexato
Tiene remisión del 93-97%
Tx de LLA en mayores de 35 años
Protocolo AIEOP-BFM ALL 2000
Inducción:
-L-Asparaginasa + Vincristina + Daunorrubicina + Dexametasona + Metrotexato Intratecal
Consolidación:
-Ciclofosfamida + Mercaptopurina + Citarabine + Metrotexate Intratecal
Remisión de LLA en niños y <35 años con esquema HyperCVAD
93-97%
Sintomas de Linfoma Hodkin
Linfadenopatía no dolorosa con <20% de blastos, aparece a los 20 años o a los 50 años.
Se sospecha en ganglios que no desaparecen en más de 3 semanas.
Asociado a Epstein Barr y VIH.
Fiebre de pel ebstein (aparece y desaparece) y signo de Hoster.
Biopsia con Celulas de Reed-Sternberg: Ojos de buho con inmunofenotipo CD30 y CD15
Linfoma más comun
No Hodgkin
Que es el signo de Hoster
Adenopatia dolorosa despues de tomar alcohol en Linfoma de Hodgkin
Tipos de celulas de Reed Sternberg
Mononucleares: LH variedad Mixta
Lacunares: LH Variedad Esclerosis Nodular
Linfohistiocitica (Palomita de Maiz): LH Variedad Linfocitica
Estandar de oro de Dx de Linfoma
Biopsia Escisional
Prueba para estadificar Linfomas
PET-SCAN
Variedad mas frecuente de Linfoma de Hodgkin
Esclerosis Nodular:
-Celulas de Reed Sternberg Lacunares
Variedad con peor pronostico de Linfoma de Hodgkin
Deplecion Linfocitaria
Variedad con mejor pronostico de Linfoma de Hodgkin
Predominio Linfocitico:
-Celulas de Reed Sternberg Linfohistiocitica (Palomita)
Variedad de Linfoma de Hodgkin asociado a VIH
Celularidad Mixta:
-Celulas de Reed Sternberg mononucleares
Cuales son los sintomas B
- Fiebre
- Sudoracion
- Perdida de peso
Tx de Linfoma de Hodgkin
ABVD:
Adriamicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbazina
Si son Ann Arbor I o II se agrega Radioterapia
Si son Ann Arbor III o IV se evalua si requiere Radioterapia
Sintomas de Linfoma No Hodgkin
Origen en linfocitos B (Primario de Celulas B)
Sucede en adultos 65 años.
- Asociado a inmunodeficiencia
- Infecciones: Epstein Barr, VIH, H.Pylori
Linfoma No Hodgkin más frecuente en niños
Linfoma de Burkitt
Linfoma No Hodgkin más frecuente en adultos
Difuso de celulas B grandes
Tipos de Linfoma no Hodgkin
1) Celulas B
- Burkitt (niños)
- Difuso de celulas B grandes (adultos)
- MALT
2) Celulas T
- Linfoblastico T
- Celulas T perifericas
- Micosis fungoide/Sx de Sezary
Caracteristicas histopatologica de Linfoma de Burkitt
Cielo estrellado
Traslocacion de Linfoma de Burkitt
t (8;14)
Cual es la neoplasia con crecimiento mas rapido
Linfoma de Burkitt
A que sx se asocia Linfoma de Burkitt
Lisis Tumoral
Tx de Linfoma de No Hodgkin en adultos
R-CHOP (Adultos):
- Rituximab (Solo si es CD20 positivo)
- Ciclofosfamida
- Doxorrubicina
- Vincristina
- Prednisona
Escala de clasificacion de Linfomas
Ann Arbor (no se usa en niños)
En niños se usa St Judas
Estadificacion de San Judas de Linfoma en niños
Estadio I: Grupo ganglionar o tumor unico de un lado del hemidiafragma excepto torax o abdomen
Estadio II: Dos o mas grupos ganglionares del mismo lado del hemidiafragma
Estadio III: Afectacion de ambos lados del hemidiafragma o afectacion a torax o abdomen
Estadio IV: Infiltracion a SNC o medula
Tx de Linfoma de No Hodgkin en niños
Celulas B / Burkitt:
1) LMB 96 (Linfoma Maligno de Burkitt):
- Esquema COPADM: Vincristina + Prednisona + Ciclofosfamida + Doxorrubicina
2) BFM 90:
- CVAD + Citarabina + Mercaptopurina
- Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina (Doxorrubicina) + Dexametasona + L-Asparaginasa + Citarabina + Mercaptopurina
Celulas T / Linfoblastico (Similar a LLA):
1) BFM 90:
- CVAD + Citarabina + Mercaptopurina
- Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina (Doxorrubicina) + Dexametasona + L-Asparaginasa + Citarabina + Mercaptopurina
