Derma 1 Flashcards
Que es polimialgia reumatica
Dolor en cuello, hombros y cadera.
Hay riesgo aumentado de arteritis de celulas gigantes de la temporal.
Anticuerpos de Dermatomiosistis
Anti-Jo1 y Anti-Mi2
Sintomas de Dermatomiositis
Lesiones cutaneas:
- Exantema en Heliotropos con edema periorbitario (cara)
- Papulas o signo de Gottron (articulaciones de los dedos)
- Exantema eritematoso
Musculo inflamado:
- Debilidad proximal
- Dolor muscular
- CPK elevado
- DHL elevado
- Aldolasa elevada
- AST/ALT
Dx de Polimiositis y Dermatomiositis
1) Clinico: Debilidad proximal
2) Biopsia muscular: Necrosis fibrilar + inflamacion con infiltrado leucocitario
3) Electromiografia: Disminucion en la amplitud de onda y fibrilaciones
4) Marcadores de lesion muscular:
- CPK elevado
- Aldolasa elevada
5) Lesiones cutaneas (Solo en Dermatomiositis):
- Exantema en Heliotropos con edema periorbitario (cara)
- Papulas o signo de Gottron (articulaciones de los dedos)
- Exantema eritematoso
- Signo en V
- Signo del Chal
Que son las papulas o manchas de Gottron
Lesiones eritematosas en nudillos y articulaciones de los dedos.
Caracteristico de Dermatomiositis.
Que es el exantema en Heliotropos
Manchas eritemato-violaceas bipalpebrales.
Caracteristico de Dermatomiositis.
Que es el Signo en V y Signo del Chal
Erimeta en zonas foto expuestas en el cuello.
Signo V: Escote
Signo del chal: Nuca
Caracteristico de Dermatomiositis.
Causa de Polimiositis/Dermatomiositis
Infiltrado linfocitario en el musculo y generar lesiones cutaneas (dermatomiositis)
Tx de Dermatomiositis
Si no esta grave:
-Prednisona + Azatioprina
Si es grave (Neumonitis):
-Metilprednisolona + Ciclofosfamida
Principal complicacion de Dermatomiositis
Neumonitis y Fibrosis Pulmonar
Puede ser también un Sindrome Paraneoplasico de otro cancer:
- Pancreas
- Ovario
- Pulmon
Tx de Polimiositis
Glucocorticoides
Sintomas de Penfigo Vulgar
Ampollas con Nikolsky positivo que afecta a mucosas
Que enfermedades tienen Nikolsky positivo
Stevens Johnson
Penfigo
NET
Sx de piel escaladada
Antecedente de Dermatitis Herpetiforme
Intolerancia al Gluten (Enfermedad Celiaca)
Dx de Penfigo Vulgar
Biopsia
Inmunofluorescencia
Anticuerpos de Penfigo
Anticuerpos Anti-Desmogleina 1 y 3 contra desmosomas
Anticuerpos de Penfigoide Buloso
Anti-BP180 y BP230 contra hemidesmosomas
Tipos de Penfigo
1) Vulgar: Más severo
- Afecta piel y mucosas
- Anti-Desmogleína 3
2) Foliaceo: Más leve
- Afecta piel y respeta mucosas
- Anti-Desmogleína 1
Diferencia entre Penfigo Foliaceo y Penfigoide Buloso
Ambos respetan mucosas pero el Penfigo Foliaceo tiene Nikolsky positivo y anticuerpos anti desmogleina 1 y patron en red en inmunofluorescencia.
Penfigoide tiene Nikolsky negativo y anticuerpos anti BP180 anti-hemidesmosoma y patron lineal en inmunofluorescencia.
Tx de Penfigo Vulgar
1) Prednisona
2) Prednisona + Azatioprina si no responde
3) Anti-TNFa
Tx de Penfigo Foliaceo
1) Corticoide topico
2) Prednisona VO
Tx de Penfigoide Buloso
Prednisona VO
Que es CREST
Calcinosis Reynaud Esofagicas alteraciones Sclerodactilia Telangiectasias
Criterios DX de Esclerosis Sistemica
Mayores:
-Esclerodermia proximal
Menores:
- Esclerodactilia
- Ulceras puntiformes digitales
- Perdida de sustancia del cojinete distales de los dedos
- Fibrosis pulmonar bibasal
Marcador inmunologico de Esclerosis Sistemica
Anticuerpos anti-Scl-70, (Contra Topoisomerasa I), anti-RNA polimerasa tipo III y ANA (+) con patron nucleolar.
Principal causa de muerte de Esclerosis Sistemica
Afectación pulmonar