Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Qual é o antídoto da HNF?
Protamina
Qual é o mecanismo mais frequente de trombocitopenia?
Aumento da destruição/consumo periférico
Em qual PTI idiopática pode ter um antecedente de IVAS?
PTI idiopática aguda (infantil)
Complete a sentença:
A ____ é o distúrbio hereditário hemorrágico mais comum no mundo.
Doença de von Willebrand
Quais fármacos pertencentes à classe das tienopiridinas são preferíveis na fase aguda do IAM naqueles pacientes que serão submetidos a angioplastia primária?
Prasugrel e Ticagrelor
Qual a causa da doença de von Willebrand na hemostasia primária?
Deficiência do FvW (responsável pela adesão plaquetária)
Verdadeiro ou Falso?
Primeiro ocorre a ligação da glicoproteína Ib ao fator de von Willebrand para que depois haja a ligação da GP Ia/IIa com o colágeno.
FALSO
é o contrário: primeiro colágeno e depois o FvW
Qual é a função do tromboxano A2 e ADP?
Responsáveis pela ativação de novas plaquetas
Complete a sentença:
A doença de von Willebrand é do tipo ____ em 80% dos casos.
Tipo 1
(Redução leve a moderada dos níveis de FvW, sem alterações nos exames laboratoriais)
Qual é o mecanismo de ação da aspirina?
Inibição irreversível da COX-1
Cite 3 contraindicações para o uso do prasugrel.
Pacientes com AVC prévio, >75 anos e com peso <60kg
Verdadeiro ou falso?
Embora qualquer exposição à heparina possa resultar em HIT, a heparina de baixo peso molecular (HBPM) é mais efetiva e segura que a heparina não fracionada (HNF).
VERDADEIRO
Qual é a principal causa de plaquetopenia isolada?
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
- Verdadeiro ou falso?*
- A PTT* é mais comum em mulheres jovens e, sem tratamento, sua mortalidade chega a 80%
VERDADEIRO
Por quanto tempo dura o efeito do AAS?
7-10 dias
(tempo de vida das plaquetas)
Quantos dias antes de procedimentos cirúrgicos eletivos o AAS deve ser suspenso para evitar sangramentos maiores?
7 dias
O que deve haver para que a hemostasia primária se inicie?
Lesão do endotélio com exposição do colágeno endotelial
Em qual PTI idiopática há cronificação em 90% dos casos?
Do adulto
Complete a sentença:
A HIT tipo 2, ou clássica, tem mecanismo imune e envolve a formação de anticorpos IgG contra o _____.
Complexo heparina + fator 4 plaquetário (PF4)
Verdadeiro ou Falso?
Na hemostasia primária os vasos sanguíneos sofrem vasodilatação.
FALSO
Sofrem vasoconstricção
Complete a sentença:
Uma consequência da PPT é a formação de trombos na microcirculação, principalmente no ___ e nos ___.
SNC / rins
Qual é a via de administração do Abciximabe e da Tirofibana?
Intravenoso
Complete a sentença:
Os ____ são adjuvantes aos antiagregantes em pacientes com alta carga trombótica no IAM.
Inibidores da GP IIb e IIIa
Complete a sentença:
A ____ é causada por uma disfunção endotelial que cursa com microangiopatia trombótica disseminada associada a anemia hemolítica microangiopática com formação de esquizócitos
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
Que tipo de anemia ocorre na PPT?
Anemia hemolítica microangiopática
Quais são as principais causas adquiridas de disfunção plaquetária?
Insuficiência renal, AAS (ligação reversível a COX-1), tienopiridinas (receptor ADP)
Como é feito o diagnóstico da doença de von Willebrand?
Medida da atividade do FvW pelo Teste da Ristocetina OU medida do antígeno do FvW por ELISA
Complete a sentença:
A _____ é responsável pela fixação do tampão plaquetário.
Rede de fibrina
Quais os achados clínicos na síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAAF)?
Inflamação + vasculopatia + trombose + complicações gestacionais
Quais os principais fatores envolvidos na via intrínseca da cascata de coagulação?
VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) e X
Que forma da doença de Hildebrand apresenta níveis plasmáticos normais com distúrbio qualitativo do fator de von Willebrand, cursando com sangramentos leves?
Tipo 2
Quais são as causas de PTI secundária?
LES, HIV, Linfoma não Hodgkin e Leucemia Linfocítica Crônica
Em qual etapa da homeostasia primária ocorre a ação da trombina?
Ativação
Complete a sentença:
O _____ é produzido pela enzima COX-1 e inibida pelo ácido acetilsalicíclico (AAS).
Tromboxano A2
Qual é a função da trombina?
Preparar as plaquetas para a ligação com a rede de fibrina
Quais são os critérios laboratoriais da SAAF?
- anticoagulante lúpico positivo
- anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados/altos
- anticorpo anti-beta-2-GP-I IgG ou IgM em altos títulos
Verdadeiro ou Falso?
A PTI idiopática aguda é uma doença aguda e autolimitada.
VERDADEIRO
Verdadeiro ou Falso?
A trombocitopenia nas hemotransfusões maciças ocorre por hemodiluição já que há uma redução da concentração dos fatores de coagulação.
VERDADEIRO
Que medicamentos podem ser utilizados na HIT em caso de trombose?
Bivalirudina ou Argatroban (inibidores de trombina) ou Fondaparinux (inibidor do fator Xa) por 4 semanas
Qual o tratamento de cada tipo de hemofilia?
A: repor fator VIII + desmopressina nas formas leves
B: repor fator IX
C: repor fator XI e plasma fresco congelado (forma rara)
Como é feita a avaliação de um distúrbio da hemostasia primária?
Plaquetometria e tempo de sangramento
Complete a sentença:
A _____ é causada por distúrbios microvasculares que ocasionam as mesmas manifestações clínicas dos distúrbios plaquetários (petéquias e púrpuras) com TS alargado e plaquetometria normal.
Fragilidade da parede vascular
Qual é o antídoto dos inibidores da trombina?
Idarucizumabe
Que condição é resultado de um distúrbio na via comum da cascata de coagulação?
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
Complete a sentença:
Na ___ há plaquetopenia e mais nada.
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
Como se define uma disfunção plaquetária?
TS > 10 minutos com contagem de plaquetas normal OU hemorragia desproporcional à plaquetopenia
Quais são os 5 grupos que compreendem as causas de trombocitopenias?
1) Aumento da destruição/consumo periférico
2) ↓ da produção
3) Hemodiluição
4) Distribuição anormal
5) Pseudotrombocitopenia
Quando devemos suspeitar de um paciente com trombofilia?
- evento trombótico sem fator de risco claro
- jovens <50 anos
- história familiar em parentes de 1º grau
- associação com trombose venosa e arterial
- trombose em locais pouco comuns
- trombose recorrente ou muito grave
Qual é o fármaco mais usado da classe das tienopiridinas?
Clopidrogrel
Por que o fondaparinux é contraindicado em pacientes com insuficiência renal grave?
Por ser eliminado na urina de forma inalterada e ter meia vida longa (17-21h)
Qual é o tratamento para a SAAF?
Heparinização plena + cumarínico
Qual é a finalidade da hemostasia secundária?
Manter o sangramento controlado
O que caracteriza a tríade de Virchow?
Estase sanguínea + Lesão endotelial + Hipercoagubilidade
Qual é o sexo e a faixa etária que acomete a PTI idiopática do adulto?
Mulheres jovens de 20-40 anos
O que é a Síndrome de Evans?
Anemia Hemolítica Autoimune (AHIA) + PTI
A fisiopatologia da PPT envolve a deficiência ou ausência da atividade de que enzima?
ADAMTS-13
persistência de multímeros de alto peso molecular de FvW
Complete a sentença:
A ____ ocorre pela exposição do endotélio ao colágeno, liberado após sua lesão e pela ação das prostaglandinas e do tromboxano A2.
Vasoconstrição reflexa
Qual é o único anticoagulante cumarínico relevante do ponto de vista terapêutico?
Varfarina
Verdadeiro ou Falso?
No distúrbio da hemostasia primária, o paciente tem sangramento precoce e “não para de sangrar”.
VERDADEIRO
Qual a tríade da hemofilia?
Hemorragia (TGI e TGU) + hemartrose em grandes articulações + hematomas musculares
Quem é inibida pelas tienopiridinas (p.ex. clopidogrel)?
Adenosina difosfato (ADP)
Qual é o mecanismo de ação do fondaparinux?
Inibidor do fator Xa
Qual a conduta na disfunção plaquetária com causas hereditárias?
Transfusão de plaquetas ou DDAVP (desmopressina) ou antifibrinolítico
Para que serve a metaloproteinase ADAMTS 13?
Para deixar o fator de von Willebrand do tamanho correto
Qual é o tempo de sangramento considerado normal?
TS 3 a 7 minutos
Complete a sentença:
A HIT tipo ___ é caracterizada por queda discreta, transitória e não imune na plaquetometria, iniciada 2-3 dias após o início da exposição à heparina
Tipo 1
As doenças primárias da medula óssea, a infiltração medular e a carência de vitamina B12 ou de folato podem causar uma trombocitopenia por que causa?
Diminuição da produção
Como é o tratamento da PTT?
Plasmaférese de início imediato para retirar do plasma o FvW multimérico
Verdadeiro ou Falso?
O tempo de sangramento (TS) só avalia função plaquetária se a plaquetometria estiver normal.
VERDADEIRO
Qual é o antídoto dos inibidores do fator Xa?
Andaxanet
Que exames são alterados por distúrbios na via extrínseca da cascata de coagulação?
Tempo de ativação da protrombina (TAP) e INR
Completa a sentença:
A hemostasia secundária consiste no conjunto de reações que desencadeiam a cascata de coagulação, culminando na formação da _____.
Rede de fibrina
Qual a forma mais grave e rara da doença de von Willebrand?
Tipo 3
(Deficiência quase total de FvW, levando a disfunção plaquetária e deficiência de fator VIII)
“O paciente para de sangrar, mas depois volta”. Isso é característico de qual distúrbio da hemostasia?
Secundária
Complete a sentença:
O objetivo do tratamento com varfarina é um INR de ____ para a maioria das indicações.
2-3
Complete a sentença:
A hemostasia ___ tem como função controlar o sangramento de uma forma imediata.
Primária
Complete a sentença:
Na fase aguda do IAM pode-se bloquear a agregação de todo o pool plaquetário tomando-se ____ de AAS (dose única).
300 mg
Qual é a função da fibrinólise?
Controle do processo hemostático com formação do coágulo restrito ao local
Qual é o nome do processo que tem por finalidade controlar o sangramento?
Hemostasia
Qual a causa da doença de von Willebrand na hemostasia secundária?
Deficiência do fator VIII (cujo transporte e estabilização na circulação é mediado pelo FvW)
Verdadeiro ou Falso?
Os anticoagulantes orais diretos não precisam de monitorização.
VERDADEIRO
Após um evento tromboembólico, quanto tempo deve-se aguardar para investigar trombofilia?
3 meses
O que caracteriza uma pseudotrombocitopenia?
Erro laboratorial com formação de macroplaquetas
Como se manifesta um distúrbio da hemostasia primária?
Sangramento na pele e nas mucosas
O fator V de Leiden, a mutação no gene da protrombina, a deficiência de anticoagulantes endógenos e a hiper-homocisteinemia pertencem a que grupo de trombofilia?
Trombofilias Hereditárias
Como é o diagnóstico da PTT?
Clínico
(Paciente grave, internado em UTI, com disfunção neurológica e púrpuras disseminadas)
Qual é o INR alvo do tratamento da SAAF?
2-3 trombose venosa e 3-4 trombose arterial
Qual a conduta inicial para a HIT?
Suspender heparina
Que fatores de coagulação dependem da vitamina K como cofator para sua síntese pelo fígado?
2, 7, 9 e 10
(Dica: 2+7=9 você tira 10)
Síndrome adquirida caracterizada por ativação aguda, maciça e simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e sistema fibrinolítico, cursando com tromboses na microcirculação, fenômenos hemorrágicos e níveis muito baixos de fibrinogênio. Que patologia é essa?
CIVD
Quais são os únicos fatores de coagulação que não são produzidos no fígado?
Fator VIII e Fator de von Willebrand (produzidos pelo endotélio)
Por que a transfusão de plaquetas não é recomendada na TPP nem mesmo em última instância?
Causa piora na formação dos microtrombos e mais disfunção orgânica
Quando se deve fazer um mielograma na PTI idiopática do adulto?
Em >60 anos e quando houver sinais de outro possível diagnóstico
Em qual etapa a deficiência ou mutação de seus fatores leva à trombofilia?
3ª etapa da hemostasia (fibrinólise)
A PTI idiopática aguda acomete que faixa etária?
2-5 anos
Em qual distúrbio da hemostasia o sangramento costuma ser mais superficial?
Primária
Complete a sentença:
A heparina ____ é uma estrutura grande que se liga à antitrombina acelerando sua função anticoagulante.
Não Fracionada
(HNF)
Quais são os medicamentos que simulam o efeito dos fatores de fibrinólise?
Fibrinolíticos ou trombolíticos
Na PTI, quais são os anticorpos envolvidos na opsonização das plaquetas?
IgG anti-glicoproteínas IIb/IIIa
Por que processos as plaquetas passam na hemostasia primária?
Adesão, ativação e agregação
Qual é a conduta, na maioria dos casos, da PTI idiopática aguda?
Observação clínica
Quais são os critérios de morbidade gestacional para o diagnóstico de SAAF?
≥1 mortes de feto normal com >10 semanas;
≥ 1 nascimentos prematuros de feto normal;
≤34 semanas por eclâmpsia, pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;
≥ 3 abortamentos espontâneos com menos de 10 semanas com morfologia fetal normal.
Quem são os responsáveis por formar a rede de fibrina?
Fatores de coagulação
Complete a sentença:
O antídoto para os cumarínicos é a ____.
Vitamina K
Complete a sentença:
No distúrbio da hemostasia ____ há um quadro clássico de hematoma pós vacina/injeções intramusculares e hemartrose.
Secundária
Os fatores de coagulação fazem parte de qual tipo de hemostasia?
Secundária
Quais são os exames que podem ser solicitados para avaliar os distúrbios da hemostasia secundária?
TAP/INR, TTPa/PTTa, fibrinogênio e tempo de trombina
Qual é a classe medicamentosa do Abciximabe e da Tirofibana?
Inibidores da GP IIb e IIIa
Quais são os principais participantes na hemostasia primária?
Plaquetas e vasos sanguíneos
Qual é o mecanismo de ação dos cumarínicos?
Habilidade de antagonizar a função de cofator da vitamina K
Verdadeiro ou Falso?
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) está dentro do grupo das causas imunes.
FALSO
Não imunes
Através de quais exames fazemos a monitorização e ajuste da dose da HNF e HBPM, respectivamente?
TTPa e fator Xa
Completa a sentença:
O tratamento dos tipos 1 e 2 da doença de von Willebrand é feito com _____. Já o do tipo 3 é feito consiste em _____.
Desmopressina por via oral ou inalatória / Reposição do fator VIII ou crioprecipitado
Verdadeiro ou Falso?
Os fatores de coagulação são proteínas que circulam de forma inativa.
VERDADEIRO
Complete a sentença:
A heparina de ___ se liga à antitrombina que vai se ligar seletivamente ao fator Xa.
Baixo peso molecular
(HBPM)
