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Clínica Médica - repetição 1 > Anemias Hiperproliferativas > Flashcards

Anemias Hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Julgue o trecho como verdadeiro ou falso:

'’Na Anemia Hemolítica Autoimune por anticorpos frios (IgM) observa-se pouca resposta ao corticoide e não há indicação de esplenectomia’’

A

Verdadeiro

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2
Q

Quais as principais indicações de transfusão em pacientes com Anemia Falciforme ?

A

Crises anêmicas refratárias, crises álgicas refratárias, STA, AVC

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3
Q

Quando uma causa específica é identificada para a Anemia Hemolítica Autoimune por anticorpos frios (IgM), a mais comum é ?

A

Infecção por Mycoplasma pneumoniae

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4
Q

A partir de que idade as manifestações da Anemia Falciforme costumam ser evidenciadas? porque ?

A

A partir do 6º mês de vida, pois, até os 6 primeiros meses de vida, predomina a HbF (após isso, predomina a HbS)

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5
Q

Qual o tratametno de escolha para pacientes com sequestro esplênico ?

A

Hemotransfusão, volume e esplenectomia após 1ª crise (letalidade e recorrência elevadas).

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6
Q

Paciente do sexo masculino, 22 anos, portador de anemia falciforme, deu entrada em serviço de emergência, referindo dor óssea em todo o corpo, há 4 dias, evoluindo com febre e sintomas respiratórios (tosse, dor torácica e dispneia) há 24 horas.Radiografia de tórax com infiltrado heterogêneo bilateral, e eritrograma revelava hemoglobina de 7,4g/dl. Diante do quadro clínico, qual é a principal hipótese diagnostica de entrada?

A

Síndrome Torácica Aguda (STA)

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7
Q

Qual o exame complementar solicitado para diagnóstico das talassemias ?

A

Eletroforese de hemoglobina

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8
Q

Qual a principal hipótese diagnóstica para homem de 30 anos com Síndrome de Budd-Chiari, pancitopenia, palidez e icterícia ?

A

Hemoglobinúria paroxística noturna

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9
Q

Anemia Leve (desproporcional ao VCM) + Cinética do Ferro Normal + RDW normal, sugere ?

A

Beta Talassemia menor

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10
Q

Quais as principais hipóteses para paciente de 15 anos, portador de Anemia Falciforme, evoluindo com febre, leucocitose, dispneia e infiltrado pulmonar no Rx de Tórax ?

A

Infecção pulmonar e Síndrome Torácica Aguda

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11
Q

Qual a complicação aguda mais comum da anemia falciforme ?

A

Crise vaso oclusiva

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12
Q

Qual a troca de aminoácidos característica da Anemia Falciforme ?

A

Troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia de β-globina

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13
Q

Na anemia falciforme, quais os principais desencadeadores da ‘‘falcização’’ ?

A

Acidose e hipóxia

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14
Q

Anemia com VCM < 70-72, as duas hipóteses diagnósticas são?

A

Anemia ferropriva e talassemia.

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15
Q

A hemotransfusão de hemácias na AHAI por IgG é contraindicada?

A

É menos efetiva, porém NÃO está contraindicada

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16
Q

Pneumonia + Anemia + Icterícia + Anemia Hemolítica , sugere ?

A

Infecção por Mycoplasma pneumoniae

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17
Q

Diferencie Hemocaterese de Hemólise

A

Hemocaterese: é fisiológica e consiste na morte programada das hemácias

Hemólise: é patológica, decorre da redução na sobrevida da hemácia

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18
Q

Qual exame deve ser solicitado para diagnóstico de esferocitose hereditária ?

A

Teste da fragilidade osmótica (procurar nos familiares)

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19
Q

Quanto à sensibilidade térmica, qual o tipo mais comum de Anemia Hemolítica Autoimune ?

A

Anemia Hemolítica por Anticorpos Quentes

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20
Q

É uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida; ocorre quando há combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com trombocitopenia, acompanhada ou não de neutropenia imune

A

Síndrome de Evans

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21
Q

Anemia hemolítica + Coombs direto positivo, sugere qual patologia ?

A

Anemia Hemolítica Autoimune

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22
Q

Qual o mecanismo fisiopatológico da deficiência de G6PD?

A

Estresse oxidativo da hemácia

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23
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial a se pensar diante de suspeita de Beta Talassemia menor e qual o dado laboratorial útil nessa diferenciação?

A

Anemia ferropriva

RDW, se normal, sugere talassemia; se aumentado (16 – 17%), sugere anemia ferropriva.

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24
Q

Qual é a principal causa de óbito em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme?

A

Sepse por pneumococo

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25
Q

Criança de 2 anos de idade com Anemia Falciforme evoluindo com exacerbação da palidez, baço palpável a 7cm do rebordo costal, plaquetopenia e reticulocitose, sugere ?

A

Sequestro Eplênico

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26
Q

Quanto à participação do sistema imunológico, como se classifica as anemias hemolíticas ?

A

Coombs Direto Positivo: anemia hemolítica autoimune

Coombs Direto Negativo: anemia hemolítica provavelmente não imune

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27
Q

Além de hidratação e correção da hipoxemia, qual medida não pode ser esquecida na Síndrome Torácica Aguda ?

A

Tratar empiricamente como pneumonia por germes típicos e atípicos (Betalactâmicos + Macrolídeos ou Quinolonas)

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28
Q

Pacientes com Anemia Falciforme tem maior risco de infecções por qual agente bacteriano ?

A

Germes encapsulados, como pneumococo, Haemophillus e Salmonella sp.

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29
Q

Anemia Hemolítica Intravascular + Corpúsculos de Heinz + bite cells, sugere ?

A

Deficiência de G6PD

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30
Q

Três pacientes realizaram eletroforese, e o resultado está representado na imagem abaixo. Qual é o diagnóstico, respectivamente, dos pacientes 1, 2 e 3?

A

Talassemia Menor; Talassemia Maior; Traço Falciforme

31
Q

Qual o anticorpo mais comumente associado a Anemia Hemolítica Autoimune?

A

Anticorpos quentes (IgG)

32
Q

Qual a principal causa de morte em paciente com Beta-talassemia maior ?

A

IC descompensada

33
Q

Qual o agente etiológico clássico da crise aplástica na Anemia Falciforme ?

A

Parvovírus B19

34
Q

Qual o tratamento de escolha para pacientes com Anemia Hemolítica Autoimune do tipo IgG?

A

1ª Linha: Corticoide sistêmico (hemólise intensa)

2ª Linha: Refratário ao Corticoide: rituximabe, ou esplenectomia

3ª Linha: ciclofosfamida ou imunoglobulina intravenosa (resposta transitória)

Hemotransfusão: pouco efetiva, mas não é contraindica

35
Q

Quais achados na eletroforese de hemoglobina corroboram com talassemia ?

A

Redução da HbA

Aumento da HbA2 e HbF

36
Q

Quais as principais consequências da liberação maciça da Eritropoetina, na Beta-talassemia maior ?

A

Hiperplasia Eritroide: Deformidades ósseas (“fácies em esquilo”) e baixa estatura;

Eritropoiese Extramedular: Recrutamento de órgãos hematopoiéticos da vida fetal, como o fígado e o baço, causando hepatomegalia e esplenomegalia

37
Q

Na anemia hemolítica autoimune quente e fria, quais os principais anticorpos e sítio de destruição da hemácias, respectivamente ?

A

Anemia Hemolítica por Anticorpos Quentes: Anticorpos da classe IgG, o sítio de destruição das hemácias é o baço

Anemia Hemolítica por Anticorpos Frios: Anticorpos da classe IgM (crioaglutininas), os macrófagos hepáticos (células de Kupffer) são os grandes responsáveis pela destruição das hemácias revestidas por C3b

38
Q

Qual a conduta terapêutica no priapismo com <4 horas de duração e > 4 horas ?

A

Hidratação e analgesia em ambos, se >4 horas proceder com drenagem de corpo cavernoso

39
Q

Qual o principal exame para o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune?

A

Coombs direto

40
Q

Qual a doença genética mais comum no mundo?

A

Talassemias

41
Q

1/3 dos AVEs em pacientes falcêmicos se manifesta como crise convulsiva isolada. Qual o melhor exame para diagnóstico ?

A

Ressonância Nuclear Magnética (RNM)

42
Q

Quais as principais indicações de hidroxiureia no paciente com Anemia Falciforme ?

A

> 3 crises álgicas/ano, antecedente de STA, anemia sintomática frequente, outros eventos vaso-oclusivos recorrentes

43
Q

Qual é o melhor exame para encontrar a HbS na Anemia Falciforme ?

A

Cromatografia líquida de alta performance

44
Q

Cite causas de reticulocitose

A

Anemia hemolítica/hemólise, sangramento Agudo; fase inicial da melhora das anemias carenciais, como a ferropriva

45
Q

Quais os achados laboratoriais que nos indicam a presença de hemólise ?

A

Reticulocitose

Esplenomegalia

Icterícia e ↑ Bilirrubina indireta

Anemia normo-normo, ↑VCM (reticulocitose), leucocitose; ↑LDH

↓ Haptoglobina

Aumento na excreção de urobilinogênio

Hemossiderina e hemoglobina na urina (hemólise intravascular)

No aspirado de medula óssea podemos ter policromatofilia e hiperplasia eritroide

46
Q

Quais as opções de tratamento para a Beta Talassemia maior ?

A

Reposição de ácido fólico

Hidroxiureia

Hipertransfusão crônica

Quelante de ferro (Desferoxamina)

Esplenectomia

47
Q

Na suspeita de oestomielite em paciente com Anemia Falciforme, deve-se lembrar de qual agente bacteriano ?

A

Salmonella spp

48
Q

Qual é a principal causa de óbito em adulto com anemia falciforme?

A

Síndrome Torácica Aguda (STA)

49
Q

Qual a medicação e quando iniciar profilaxia para pneumococo no paciente com Anemia Falciforme ?

A

Penicilina V Oral dos 2 meses aos 5 anos, alpem de atualizar o cartão vacinal

50
Q

Criança com anemia hipo-micro + reticulócitos elevados e RDW normal, sugere ?

A

Talassemia

51
Q

Adolescente tratado com Sulfa para ITU e evolui com icterícia, reticulocitose e anemia normo normo, sugere qual diagnóstico ?

A

Deficiência de G6PD

52
Q

Nas crianças com Anemia Falciforme, qual a principal causa de AVC hemorrágico ?

A

Malformações arteriovenosas cerebrais

(aneurismas de moyamoya)

53
Q

Quais são as duas principais complicações agudas das anemias hemolíticas ?

A

Crise aplásica e megaloblástica

54
Q

Qual o principal achado na eletroforese de hemoglobina em pacientes com Anemia Falciforme ?

A

HbS> 85% com aumento da HbF

55
Q

Qual a complicação esperada nos pacientes com esferocitose hereditária ?

A

Litíase biliar

56
Q

Qual o nutriente estritamente necessário para a maturação dos reticulócitos e formação das hemácias, motivo pelo qual é importante repor essa vitamina em indivíduos com hemólise crônica?

A

Ácido fólico

(principal combustível para a replicação de DNA)

57
Q

Quais as principais causas secundárias relacionadas a Anemia Hemolítica Autoimune por anticorpos quentes (IgG)

A

LES

SAAF

LLC

Linfoma

Imunodeficiências

Alfametildopa, penicilinas, cefalosporinas, sulfas, quinidina

Hepatite C

Neoplasias

58
Q

Qual a mais importante anemia hemolítica adquirida, pelo seu potencial de gravidade e frequência, caracterizada pela destruição das hemácias no intra ou extravascular, causada pela ligação de anticorpos e/ou componentes do sistema complemento à membrana das hemácias?

A

Anemia Hemolítica Autoimune

59
Q

Qual o tratamento de escolha para esferocitose hereditária ?

A

Esplenectomia após os 5 anos, para pacientes com hemólise severa

60
Q

Qual exame diagnóstico de escolha para Hemoglobinúria paroxística noturna ?

A

Citometria de fluxo com deficiência de CD55/CD59

61
Q

Para evitar crise megalobástica, que medicação deve ser utilizada cronicamente em pacientes com Anemia Falciforme ?

A

Ácido Fólico

62
Q

Quais as principais medidas terapêuticas na crise álgica da Anemia Falciforme?

A

Hidratação venosa e analgesia adequada

63
Q

Qual a principal hipótese diagnóstica para criança com Anemia Falciforme, após doença exantemática evoluindo com pancitopenia e reticulocitopenia ?

A

Crise Aplástica

64
Q

Quais os principais fatores precipitantes de crise em portadores de deficiência de G6PD?

A

Infecção (mais comum);

Drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona; Naftalina;

Ingesta de Fava (favismo em crianças entre 1 e 5 anos)

65
Q

“fácies de esquilo” e adelgaçamento da cortical do crânio (hair on end), sugerem qual patologia ?

A

β Talassemia Major

(Anemia de Cooley)

66
Q

Julgue o trecho como verdadeiro ou falso:

'’Um teste de Coombs direto positivo, na ausência de sinais de anemia hemolítica, não costuma ter significado clínico e pode ser encontrado na gestação e em indivíduos hemotransfundidos’’

A

Verdadeiro

67
Q

Qual é geralmente a primeira manifestação clínica da anemia falciforme?

A

Síndrome Mão-Pé (Dactilite)

68
Q

Qual medicação pode ser utilizada para aumento da HbF?

A

Hidroxiueria

69
Q

Corpúsculos de Howell-Jolly ausentes após esplenectomia, suspeitar de ?

A

“baço acessório” e investigar essa possibilidade por meio de cintilografia

70
Q

Mulher, 25 anos, evoluindo com dispneia aos esforços, palidez, icterícia e esplenomegalia, sugere?

A

Anemia Hemolítica

71
Q

Criança, 3 anos, apresenta palidez cutânea e icterícia desde os primeiros meses de vida. No exame físico, apresenta esplenomegalia. Traz hemograma que mostra hemoglobina 9,8 g/dL, volume corpuscular médio (VCM) normal, hipercromia, reticulócitos 10%. Qual a hipótese diagnóstica mais provável ?

A

Esferocitose hereditária

72
Q

A presença de Corpúsculos de Howell-Jolly em crianças com Anemia Falciforme decorre de ?

A

Auto-esplenectomia

73
Q

Qual a droga de escolha para tratar a doença da crioaglutinina (AHAI por IgM idiopática)?

Clínica Médica - repetição 1 (47 decks)

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