Week 14: HC.4 Nefritisch syndroom Flashcards
Kenmerken nefritisch syndroom?
hematurie, oligurie (minder plassen), nierinsufficiëntie (afname GFR), proteïnurie (meestal <3 g/dag), oedeem en hypertensie
Onderscheidt nefritisch van nefrotisch?
hematurie (cilindervormige erythrocyten in urine) en snelheid achteruigang GFR
Beschadiging nefritisch syndroom?
auto-immuun gemedieerde ontstekingen -> beschadiging filtratiebarrière/
IgE’s binden aan antigeen en twee gebonden IgE’s binden aan C1q, dit wordt geactiveerd > die eiwitten zetten een cascade in werken = complementesysteem met als resultaat meer eidnproduct -> uiteindelijk membraan attack complex, boormachine die gaatjes maakt in membraan cellen
Vorming van de immuuncomplexen?
Complexen kunnen vormen in bloed of in orgaan zelf
cel herkent antigeen > naar lymfeklier > presenteert middels antigeen presenterende cel (APC) het antigeen aan geheugencellen > maken extra IgE
Na week of 2: optimale verhouding tussen IgE en antigeen > immuuncomplexen treden op > paar dagen later meer vrije IgEs tov antigenen
Door heel erg hoge immuuncomplexen aantal kan nefritisch syndroom ontstaan > die immuuncomplexen kunnen neerslaan in de glomerulaire basaalmembraan
Nefritisch syndroom?
het neerslaan van de immuuncomplexen vlak onder endotheelcellen
Nefrotisch syndroom?
neerslaan van antilichamen onder de podocyten, kunnen niet bij de antigenen komen
Crescentvorming?
er ontstaan extra-capillaire proliferatie door nefritisch syndroom:
scheur filtratiebarrière > cellen gaan naar kapsel van Bowman > proliferatie > littekenvorming of herstel
Visceraal epitheel?
podocyten
Pariëtaal epitheel?
epitheelcellen die kapsel van Bowman bekleden
Anti-GBM antilichamen?
antistoffen gevormd tegen eigen collageen (IVA) = epitopen
Reactie GBMantilichamen op antigeen(collageen) > IgE’s naar basaalmembraan
Lineaire depositie van antistoffen -> loopt namelijk langs hele basaalmembraan
- Behandeling:
acuut: plasmaferese dialyse -> plasma exchange; circulerende IgE uit bloed halen
Lange termijn: middels prednison antilichaamproductie remmen
Poststreptokokken glomerulonefritis?
streptokokken eiwitten lopen vast in de basaalmembraan (subendotheel) en geven daar een ontsteking
- sterk achteruitgaande nierfunctie
Immunofluoriscentie: subendotheliale plekken, niet lineair
Anti-cytoplasmatische antigenen: ANCA-antistoffen?
Ziekte heet ookwel GPA.
antistof gericht tegen witte bloedcellen: anti cytoplasmatische antilichamen die tegen cytoplasma van leukocyten werkt
Witte bloedcellen ontmoeten antistoffen in bloebaan > binding maakt witte bloedcellen onrustig > gaan op allerlei plekken de wand in = vasculitis (vaatonsteking)
DUS systemische ziekte
Immunofluoriscentie levert geen zichtbare depositie IgE op, die zitten namelijk in circulatie; dus ook geen antistoffen in nierbiopsie
Lupus Eyrthematodes (SLE)
lichaam maakt antistoffen tegen DNA,
kan leiden tot allerlei soorten afwijkingen > ziektebeeld sterk afhankelijk van waar immuuncomplexen neerslaan
lichtmicroscopie: normale glomeruli met proliferatie aan de rand
