Week 13: HC.9 Congenitale hartziekten bij volwassenen

Question 1

Embryologie hart?

Answer 1

begint als hartbuis -> onderdelen ontstaan uit een proces van dubbelvouwen, versnelde en vertraagde groei tot een 4 kamer hart

Question 2

Oorzaken verstoorde hartaanleg?

Answer 2

• genetische ‘foute’ codering
• spontaan ‘foute’ celdeling
• infectie
• straling
• medicatie
• drugs; alcohol

Question 3

Wat kan er misgaan?

Answer 3

• gat in tussenschot: een incomplete wand
• klep niet/afwijkend aangelegd
• abnormale aansluitingverloop grote vaten

Question 4

Ventrikelseptumdefect?

Answer 4

34% van aangeboren afwijkingen
Hele kleine gaatjes tussen linker- en rechterventrikel; gat kan ook groter zijn
Bloed stroomt vanuit LV naar RV (piekdruk links hoger) = shunt = lekstroom van bloed vanuit grote circulatie naar kleine circulatie
Variatie in VSD’s wat betreft locatie en grootte gat

Question 5

Gevolgen links-rechts shunt bij VSD?

Answer 5

volumebelasting voor het hart, de linkerkamer wordt groter -> hartfalen

Question 6

Atriumseptumdefect?

Answer 6

13%
opening tussen linker- en rechterboezem (foramen ovale)
Shunt van linkerboezem naar rechterboezem -> gevolgen voor RV
Met soort paraplutje gat sluiten

Question 7

Open ductus Botalli?

Answer 7

10%
verbinding tussen truncus pulmonalis en aorta blijft bestaan
Na geboorte wordt aortadruk hoger -> bloed stroomt vanaf aorta naar a. pulmonalis (links-rechts shunt) -> volumebelasting linkerventrikel uiteindelijk

Question 8

Klepafwijkingen?

Answer 8

• stenose = vernauwing
• insufficiëntie = terug lekkage
• atresie = gesloten klep, vergroeide blaadjes
• agenesie = hartklep niet aangelegd

Question 9

Tricuspidalis atresie?

Answer 9

rechterventrikel is niet uitgegroeid
Er moet dus wel een alternatieve route gevonden zijn = functioneel monoventrikel
Fontan operatie: bloed van v. cava direct naar longbloedvaten

Question 10

Congenitale aortaklepstenose?

Answer 10

4%
klep gaat niet mooi open
aangeboren: bicuspide klep -> stenoseren snel
Verworven stenose door verkalking = degeneratief proces
Volwassen leeftijd -> bijkomende aneurysma van ascenderende aorta

Question 11

Pulmonalis klepstenose?

Answer 11

stenose pulmonalisklep

Question 12

Behandelen pulmonalis en tricuspidalis stenoses?

Answer 12

ballondilatatie -> inscheuren klep -> kleine insufficientie soms
bij kinderen voorkeursmethode
Kan ook proberen radiofrequentie te perforeren = percutaan

Question 13

Coarctatie van de aorta?

Answer 13

5%
lokale vernauwing distale aortaboog -> hypertensie bovenste lichaamshelft
Behandeling: chirurgie / catheterinterventie om stent te plaatsen
Collaterale bloedvaten vaak vergroot om bloeddistributie te verzorgen

Question 14

Tetralogie van Fallot?

Answer 14

complex van meerder afwijkingen:
- verbinding tussen RV en LV (VSD)
- aorta is aangesloten op beide kamers (opgeschoven aorta)
- ingang van de longslagader kleiner, vernauwd (pulmonaalstenose)
- rechterventrikel hypertrofie, is meer gevolg van andere afwijkingen
Valt onder cyanotische hartafwijking (door onverzadigde bloed van rechts dat in links gaat) met rechts-linksshunt

Question 15

Transpositie van grote vaten?

Answer 15

5%
a. pulmonalis komt uit de rechterhartkamer en aorta uit de linkerkamer -> transpositie -> pulmonalis uit linkerhartkamer en aorta uit rechterkamer
Alleen te overleven bij een foramen ovale
Chirugie vindt plaats in neonatale periode door ompolen grote vaten en re-implanteren coronairarteriën
acute behandeling -> groter maken foramen ovale

Question 16

Corrigeren tetralogie fallot?

Answer 16

patch om VSD te sluiten, wijder maken pulmonaalstenose, ruimer maken RV

Question 17

Cyanose als gevolg?

Answer 17

onverzadigd bloed uit lichaam stroomt terug naar het lichaam zonder eerst langs de long te gaan -> patiënt is beetje blauw

Question 18

Klinische manifestatie aangeboren hartafwijkingen?

Answer 18

• intra-uterien: spontane abortus, intra-uteriene vruchtdood
• prenatale echoscreening bij 20 weken zwangerschap -> grootte afwijkingen hart herkennen
• neonataal (vroeg na geboorte)
• kinderleeftijd
• volwassen leeftijd

Question 19

Timing en beloop?

Answer 19

veel dingen opgelost door natuur: spontane sluiting ASD, VSD en open ductus
Kleine afwijkingen niet hemodynamisch van belang niet behandelen
Meestal binnen eerste levensjaar chirurgie nodig

Question 20

Eisenmenger syndroom?

Answer 20

niet tijdig geopereerd groot VSD => hoge druk in longen leidt tot verval vaten -> hoge vaatweerstand in de long -> links-rechtsshunt wordt bidirectioneel
Bij inspanning cyanose

Question 21

Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen?

Answer 21

zuigelingensterfte tgv hartafwijkingen sterk gedaald -> meer volwassenen dan kinderen met aangeboren hartafwijking
Volwassenen: veel rest-morbiditeit
Zwangerschap bij patiënt met aangeboren afwijking veel risico’s