Week 13: HC.9 Congenitale hartziekten bij volwassenen Flashcards
Embryologie hart?
begint als hartbuis -> onderdelen ontstaan uit een proces van dubbelvouwen, versnelde en vertraagde groei tot een 4 kamer hart
Oorzaken verstoorde hartaanleg?
- genetische ‘foute’ codering
- spontaan ‘foute’ celdeling
- infectie
- straling
- medicatie
- drugs; alcohol
Wat kan er misgaan?
- gat in tussenschot: een incomplete wand
- klep niet/afwijkend aangelegd
- abnormale aansluitingverloop grote vaten
Ventrikelseptumdefect?
34% van aangeboren afwijkingen
Hele kleine gaatjes tussen linker- en rechterventrikel; gat kan ook groter zijn
Bloed stroomt vanuit LV naar RV (piekdruk links hoger) = shunt = lekstroom van bloed vanuit grote circulatie naar kleine circulatie
Variatie in VSD’s wat betreft locatie en grootte gat
Gevolgen links-rechts shunt bij VSD?
volumebelasting voor het hart, de linkerkamer wordt groter -> hartfalen
Atriumseptumdefect?
13%
opening tussen linker- en rechterboezem (foramen ovale)
Shunt van linkerboezem naar rechterboezem -> gevolgen voor RV
Met soort paraplutje gat sluiten
Open ductus Botalli?
10%
verbinding tussen truncus pulmonalis en aorta blijft bestaan
Na geboorte wordt aortadruk hoger -> bloed stroomt vanaf aorta naar a. pulmonalis (links-rechts shunt) -> volumebelasting linkerventrikel uiteindelijk
Klepafwijkingen?
- stenose = vernauwing
- insufficiëntie = terug lekkage
- atresie = gesloten klep, vergroeide blaadjes
- agenesie = hartklep niet aangelegd
Tricuspidalis atresie?
rechterventrikel is niet uitgegroeid
Er moet dus wel een alternatieve route gevonden zijn = functioneel monoventrikel
Fontan operatie: bloed van v. cava direct naar longbloedvaten
Congenitale aortaklepstenose?
4%
klep gaat niet mooi open
aangeboren: bicuspide klep -> stenoseren snel
Verworven stenose door verkalking = degeneratief proces
Volwassen leeftijd -> bijkomende aneurysma van ascenderende aorta
Pulmonalis klepstenose?
stenose pulmonalisklep
Behandelen pulmonalis en tricuspidalis stenoses?
ballondilatatie -> inscheuren klep -> kleine insufficientie soms
bij kinderen voorkeursmethode
Kan ook proberen radiofrequentie te perforeren = percutaan
Coarctatie van de aorta?
5%
lokale vernauwing distale aortaboog -> hypertensie bovenste lichaamshelft
Behandeling: chirurgie / catheterinterventie om stent te plaatsen
Collaterale bloedvaten vaak vergroot om bloeddistributie te verzorgen
Tetralogie van Fallot?
complex van meerder afwijkingen:
- verbinding tussen RV en LV (VSD)
- aorta is aangesloten op beide kamers (opgeschoven aorta)
- ingang van de longslagader kleiner, vernauwd (pulmonaalstenose)
- rechterventrikel hypertrofie, is meer gevolg van andere afwijkingen
Valt onder cyanotische hartafwijking (door onverzadigde bloed van rechts dat in links gaat) met rechts-linksshunt
Transpositie van grote vaten?
5%
a. pulmonalis komt uit de rechterhartkamer en aorta uit de linkerkamer -> transpositie -> pulmonalis uit linkerhartkamer en aorta uit rechterkamer
Alleen te overleven bij een foramen ovale
Chirugie vindt plaats in neonatale periode door ompolen grote vaten en re-implanteren coronairarteriën
acute behandeling -> groter maken foramen ovale
Corrigeren tetralogie fallot?
patch om VSD te sluiten, wijder maken pulmonaalstenose, ruimer maken RV
Cyanose als gevolg?
onverzadigd bloed uit lichaam stroomt terug naar het lichaam zonder eerst langs de long te gaan -> patiënt is beetje blauw
Klinische manifestatie aangeboren hartafwijkingen?
- intra-uterien: spontane abortus, intra-uteriene vruchtdood
- prenatale echoscreening bij 20 weken zwangerschap -> grootte afwijkingen hart herkennen
- neonataal (vroeg na geboorte)
- kinderleeftijd
- volwassen leeftijd
Timing en beloop?
veel dingen opgelost door natuur: spontane sluiting ASD, VSD en open ductus
Kleine afwijkingen niet hemodynamisch van belang niet behandelen
Meestal binnen eerste levensjaar chirurgie nodig
Eisenmenger syndroom?
niet tijdig geopereerd groot VSD => hoge druk in longen leidt tot verval vaten -> hoge vaatweerstand in de long -> links-rechtsshunt wordt bidirectioneel
Bij inspanning cyanose
Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen?
zuigelingensterfte tgv hartafwijkingen sterk gedaald -> meer volwassenen dan kinderen met aangeboren hartafwijking
Volwassenen: veel rest-morbiditeit
Zwangerschap bij patiënt met aangeboren afwijking veel risico’s
