Week 11: HC.2 Pathologie longfibrose

Question 1

Type 2 pneumocyt?

Answer 1

heeft stamcel potentieel, kan type 1 worden

• maakt surfactant aan
• regeneratie na schade

Question 2

Type 1 pneumocyt?

Answer 2

Dunne pannenkoek,

belangirjk voor gaswisseling, over hele oppervlak alveoli.

Question 3

Opeenvolgende stappen ontstaan fibrose?

Answer 3

foutgelopen wondgenezing

1. hemostase > plaatjesaggregatie en stollingscascade
2. inflammatie
3. proliferatie: wand dichtmaken > myofibroblasten: contraheren en trekken wondranden naar elkaar toe
4. remodelling -> GAAT FOUT. Myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie voor het blijven produceren van matrix > longen kleiner

Question 4

TGF-B

Answer 4

bij opentrekken longen komen deze cytokines vrij: bij stijve longen gebeurt dast nog sneller

Question 5

IPF?

Answer 5

idiopathische pulmonale fibrose

meest voorkomende vorm van idiopathische interstitiële longziekten

Question 6

Oorzaken IPF?

Answer 6

genetische afwijking type 2 pneumocyt

• door ER-stress: surfactant eiwitten worden niet goed gevouwen > vastlopen in ER > diepe slaapstand cel
• telomerase: DNA van cel steeds meer beschadigd > versnelde veroudering