Week 14: HC.3 Het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen

Question 1

Grootte selectiviteit?

Answer 1

tussen podocyten, en fenestrae

Question 2

Ladingsselectiviteit?

Answer 2

glycoproteïnen -> tegenhouden negatief geladen deeltjes

Question 3

Eiwit filtratie?

Answer 3

zo weinig eiwit gefiltreerd > wordt gereabsorbeerd door proximale tubuli
eerst kapot maken eiwitten > aminozuren worden opgenomen dmv natrium gekoppeld aminozuur transpoort: megaline en cubuline eiwitten pakken eiwitten vast

Question 4

Enkeloedeem?

Answer 4

wijst op toename ECV (en dus meer Na reabsor)

Question 5

Nefrotisch syndroom?

Answer 5

nier helemaal in teken van natriumretentie -> ECV stijgt enorm
nefrotische kindjes -> oedeem rond oogleden

Question 6

Definitie nefrotisch syndroom?

Answer 6

syndroom is symptomencomplex veroorzaakt door een of meerdere ziektes -> ziekte is één pathofysiologisch proces
Symptomencomplex: proteïnurie >3,5 gram; laag albumine (dit plas je uit); oedeem; hyperlipidemie

Question 7

Glomerulair probleem?

Answer 7

> 3,5 eiwitten in plas, want 3,5 gram wordt teruggereabsorbeerd, nog steeds over? -> glomerulus probleem

Question 8

Tubulair probleem?

Answer 8

1-3 gram eiwit in urine: glomerulus doet het, maar eiwitten worden niet meer gereabsorbeerd

Question 9

Uitvinden hoeveel eiwit per etmaal uitgeplast?

Answer 9

mens plast gemdideld 10 mmol creatinine per dag
urineportie: 2 g/L eiwit en 5 mmol/L creatinine
4 g eiwit/10 mmol creatinine = 4 g eiwit/ etmaal

Question 10

Nefrotisch syndroom vs nefritisch syndroom?

Answer 10

• nefrotisch: rustiger beloop, meer eiwit in urine, nierfunctie redelijk constant
• nefritisch: snellere achteruitgang, minder proteïnurie, rode bloedcellen, witte bloecellen, cilinders in urine -> itis dus ontsteking

Question 11

Minimal change nefropathie?

Answer 11

geen verschil tussen normale en afwijkende glomerulus met lichtmicroscopie
Grootteselectiviteit doet het nog goed, maar er is gestoorde ladingsselectiviteit -> kleinere negatieve eiwitten als albumine veel in plas = albuminurie
kinderen worden behandelde met immunosuppressiva: prednison = afweerremmend middel zonder veel selectiviteit
- goede prognose wat betreft afname nierfunctie

Question 12

Focale segmentale glomerulosclerose?

Answer 12

• focaal in nier en segmentaal in glomerulus treedt sclerose op -> daardoor soms niet gezien in nierbiopt
• primair (idiopathisch) of secundair aan aandoening: bv obees -> veel eiwitten -> hoge glomerulaire filtratiedruk -> sclerose
• stuk slechtere renale prognose dan bij MCN
  Mutaties syndroom van alport -> aangetast collageen IV -> focale sclerose

Question 13

Focaal?

Answer 13

in sommige delen nier wel, andere niet

Question 14

Segmentaal?

Answer 14

in sommige segmenten glomerulus

Question 15

Membraneuze glomerulopathie?

Answer 15

• vooral bij volwassenen
• tegen een van de eiwitten op voet podocyt worden antistoffen gemaakt -> immunoglobulines schakelen met antigeen samen complementen in -> boren gaatjes in het celmembraan -> allerlei eiwitten slaan neer in/onder basaalmembraan = immundeposities
• oorzaak: antistoffen tegen PLA2-receptor (eiwit op bodem podocyt)
• > behandeling: afweerremmende middelen
• mbv zilverkleuring een verdikt basaalmembraan van capillairen te zien en onder elektronenmicroscoop immuundeposities en beschadigde podocyten te zien

Question 16

Behandeling nefrotisch syndroom?

Answer 16

• in algemeen afweerremmende geneesmiddelen
• secundair nefrotisch syndroom: niet-specifieke behandeling, gericht op verminderen proteïnurie
• ACE-remmers en NSAID’s verminderen glomerulaire filtratiedruk