Tumeurs cérébrales Flashcards
Quelle est l’épidémiologie des tumeurs cérébrales?
49% = métastase 26% = gliomes 12% - méningiomes 7% = autres 3% = adénomes hypophysaire 3% = schwannome
Quelle est l’épidémiologie des métastases cérébrales?
20-30% des pts avec un cancer systémique
La survie avec un métastase unique est de
→ 40% à 1 an
→ 20% à 2 ans
Quelle est l’épidémiologie des tumeurs cérébrales primaires?
Elles sont diagnostiquées chez 14 / 100 000 personne par année.
→ 6-8 / 100 000 sont malignes
→ 10 000 cas de GBM / année aux ÉU
→ 1.4% de tous les cancers aux ÉU
La survie générale
→ gliome de bas grade : 6-8 ans
→ glioblastome : 15-18 mois
Comment se produit la tumorigénèse?
Il y a une perte d’expression du gène supresseur de tumeur, une surexpression oncogène ainsi qu’une inactivation du gène stabilisateur.
L’effet final est une perte de contrôle du cycle cellulaire. On a une prolifération accrue, et une diminution de l’apoptose, les cellules sont “immortalisées”
La plupart des oncogènes sont impliqués ds le contrôle de la prolifération cellulaire.
Il y a 5 grandes classes d’oncogène
→ facteurs de croissance
→ récepteurs de facteurs de croissance
→ protéine de signalisation intermédiaire
→ facteurs de transcription
→ facteurs impliqués dans les voies apoptotiques
L’instabilité génétique est importante chez les tumeurs gliales de haut grade.
→ perte de différenciation cellulaire
Les manifestations histologiques sont: → envahissement des tissus → mitose → atypies nucléaires → prolifération endovasculaire → nécrose
Comment classifie-t-on les tumeurs cérébrales?
- Origine
→ primaire
→ métastatique - Localisation
→ intra-axiale
→ extra-axiale - Histologique (OSM)
→ cellule d’origine
→ infiltration / malignité
4. Moléculaire → génome → épigénome → transcriptome → protéome
Quelle est la classification OSM (histologique) de 2016?
→ Tumeurs diffuses astrocytaires et oligodendrogliales *
→ Tumeur astrocytaires autres
→ Tumeurs épendymaires *
→ Tumeurs des plexus choroïdes
→ Tumeurs neuronales et mixtes neuronales/gliales
→ Tumeur des nerfs crânien et paraspinaux
→ Méningiomes *
→ Lymphomes *
→ Tumeurs de la région sellaire *
→ Tumeurs métastatiques *
Que veut-on dire par la classification moléculaire?
On veut voir l’hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur
→ également au sein d’une tumeur chez un même patient
→ particulièrement pour le glioblastome
L’objectif est qu’on peut sous-grouper les tumeurs avec des marqueurs objectifs
→ diagnostiques
→ pronostiques
→ prédictifs
Dans le futur, on va avoir une analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux. Il va y avoir des tx sur mesure avec des molécules ciblées, selon les mutations et anomalies identifiée.
Les biomarqueurs seront diagnostiques, et on fera un suivi de réponse longitudinale au tx.
Quelles sont des classifications moléculaires des gliomes
a) diffus, astrocytaires et oligodendrogliales?
b) autres astrocytaires?
c) épendymaires?
A. Diffus, astrocytaire et oligodendrogliales
→ Astrocytome diffus (IDH-mutant)
→ Astrocytome anaplasique
→ GBM
→ Gliome diffus de la ligne médiane (H3 K27M-mutant)
→ Oligodendrogliome (IDH-muté et 1p/19q-codélété)
→ Oligodendrogliome anaplasique
→ Oligoastrocytome
B. Autres astrocytaires
→ Pilocytaire
→ Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes
→ Xanthoastrocytome polymorphe
C. Épendymaires
→ Sous-épendymome
→ Épendymome myxopapillaire
→ Épendymome
Quelle est la présentation clinique d’une tumeur cérébrale?
- Masse tumorale
→ compression / destruction du tissu cérébral
→ HTIC - Oedème vasogénique (*)
→ accumulation de liquide et de protéines dans l’espace extracellulaire causé par le bris local de la barrière hémato-encéphalique (BHE)
→ effet de masse augmenté, HTIC
→ tx : corticostéroides - Déficit neurologique focal
→ selon la localisation cérébrale - Crise convulsive
- HTIC
→ installation subaigue ou chronique
→ compensée : céphalée, papilloedème, peu sx
→ décompensée : No/Vo qui vont aller jusqu’à la somnolence et le coma
Quelle est l’investigation à faire pr une tumeur cérébrale?
TDM
IRM
IRM fonctionnelle / tractographie
Investigation systémique (selon le ddx)
→ recherche de primaire : TDM thorax, abdomen, pelvis, TEP scan, dermato
EEG
Évaluation de l’axe cranio-spinal au besoin ( examen ophtalmologique, IRM spinale)
Quelles sont les stratégies de tx générales pour les tumeurs cérébrales?
Médical
→ Corticostéroïdes à la dose minimale pr controler les sx
→ anticonvulsivants au besoin
Chx
Biopsie stéréotaxique
Craniotomie / résection
Radiothérapie fractionnée
Radiochirurgie
Chimiothérapie
→ agents alkylants (BHE)
→ PO ou IV
Quelles sont les caractéristiques des gliomes chez l’adulte?
Gliome diffus, infiltratifs. Ils touchent les hémisphères cérébraux.
OSM grade 2-3-4. Ils sont nommés selon la cellule d’origine et les altérations génétiques typiques.
S’ils sont de nature envahissante : résection chx complète impossible
Le résidu va progresser en étendu et en grade.
Quelles sont les caractéristiques du gliome diffus de grade 2?
Bas grade, bénin
35-45 ans
Convulsions
Survie médiane : 5-8 ans
Progression : croissance lente, vitesse variable
Le 2/3 des gliomes grade 2 vont devenir grade 3 ou 4
Quelles sont les caractéristiques du gliome diffus de grade 3?
Anaplasique 46 ans convulsions survie médiane: 2-3 ans croissance intermédiaire
Quelles sont les caractéristiques du gliome diffus de grade 4?
Haut grade 50-60 ans convulsions plus rares survie médiane: 12-15 mois progression extrêmement agressive
