Sclérose en plaques Flashcards
Qu’est-ce que la sclérose en plaques?
Ce sont des épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou totalement réversibles. Ils viennent en poussées.
Quelle est la physiopathologie de la SEP?
C’est une maladie inflammatoire auto-immune dégénérative. Elle s’attaque aux axones myélinisés du SNC (atteinte démyélinisante). Elle détruit les axones et la myéline à un degré variable.
→ la perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
→ la substance blanche d’apparence normale ne l’est pas vraiment
→ les lésions causées par la maladie se nomme “plaques”
→ à noter qu’il y a bcp plus de plaques que de poussées.
C’est vrm une atteinte de tout le SNC
→ touche la substance blanche (de manière prédominante)
→ touche aussi la substance grise (de manière moindre)
La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.
Quelle est l’épidémiologie de la SEP?
C’est la cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes. La prévalence est très importante au Canada (2/1000)
La maladie débute généralement entre 20-40 ans
Il y a un ratio de 2F : 1 H
La maladie est sur un gradient latitudinal. Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D
Quels sont les facteurs de risque de développer la SEP?
C’est une combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les forme génétique de SEP sont rare) et de facteurs environnementaux
Les individus génétiquement prédisposés:
→ le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un patient atteint. Le risque est alors de 3-5% au lieu de 2/1000.
→ il y a une concordance chez les jumeaux identiques de 30%, ce qui suggère que les facteurs génétique ont seulement un effet modeste
Les facteurs de risque environnementaux sont:
→ virus EBV (mononucléose)
→ bas taux de vitamine D
→ tabagisme (prévalence plus élevée de SEP, activité radiologique plus importante de la maladie)
→ IMC élevé à l’adolescence
→ diète à haute teneur en sodiu,
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic pr la SEP?
→ maladie progressive → signes moteurs et cérébelleux → multiples lésion en T2 à la présentation → intervalle court entre les récidives → hommes → début tardif → attaques fréquentes
Quels sont les facteurs de bon pronostic pr la SEP?
→ femme
→ jeune
→ rémission complète entre les récidives
→ manifestations sensitives.
Quelle est l’histoire naturelle de la SEP?
Ca commence par un syndrome radiologique isolé. C’est une découverte fortuite: le patient passe une IRM pr autre chose et on y voit des plaques qui ressemble à la SEP. Une bonne proportion de ces patients se révèlent avoir la SEP.
Il y a ensuite un syndrome clinique isolé, la première poussée.
On voit ensuite la SEP rémittente suivi de la SEP progressive-secondaire.
Les poussées suivies de rémission amènent un handicap cumulatif.
La perte axonale commence dès le début de la maladie.
La démyélinisation est variable. Il y a des plaques qui se rajoutent ou qui grossissent. Il y a des plaques qui disparaissent ou qui diminuent. Les variations ont surtout lieu au début de la maladie et ensuite ca se stabilise
L’espérance de vie est légèrement réduite. 50% des décès sont du à des complications. Le taux de suicide est également 7x plus intense que dans la population générale. Il faut débatir le découragement initial lorsqu’on l’apprend au patient
Quelles sont les 4 sous-types de SEP?
→ syndrome clinique isolé (SCI)
→ forme rémittente / cyclique
→ forme secondaire progressive
→ forme primaire progressive
Quelles sont les caractéristiques du syndrome clinique isolé?
Il n’y a qu’une seule poussée de documentée. Le patient est donc à haut risque de développer la maladie.
La confirmation de la maladie vient par un 2e épisode.
IRM “à risque”, c’est un outil de stratification du risque.
Il y a une progression vers la SEP après une première attaque selon l’IRM à 20 ans:
→ 63% de 107 patients
→ 0 lésions: 21%
→ >=2 lésions : 82%
Quelles sont les caractéristiques de la forme rémittente / cyclique?
90% des patients débutent avec cette forme. Il y a une alternance de poussées et de rémission. Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchée par une infection, telle que l’influenza.
La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles)
Les patients sont stables entre les poussées
Quelles sont les caractéristiques de la forme secondaire progressive?
Elle succède à la forme rémittente cyclique. Le 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
Ca apparait après une période > 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente / cyclique.
Les patients se déteriorent graduellement. Ils sont pu stable entre les poussées. Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.
Elle est responsable d’une grande partie des handicaps, car il y a une déterioration de l’ambulation.
Est-ce qu’on peut empêcher l’évolution en forme secondaire progressive en instaurant un tx précoce? on ne sais pas encore :(
Quelles sont les caractéristiques de la forme primaire progressive?
Elle touche environ 10-15% des patients. Contrairement à la forme rémittente / cyclique, il n’y a pas de poussée claire. Les patients se détériorent dès le début de la maladie.
La maladie progresse gradiellement, sans rémission. Il peut toutefois y avoir des plateaux temporaires ou la maladie ne progresse pas.
On croit qu’elle pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique. Elle ne réponds pas aux tx connus. Le ddx est vaste
Quels sont les sx initiaux de la SEP?
Il y a 3 syndromes classiques:
→ névrite optique rétrobulbaire
→ myélite transverse incomplète
→ syndrome du tronc cérébral
À quoi ressemble une poussée de SEP?
En moyenne, il y a une poussée aux 2 ans. Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.
C’est un épisode de dysfonction neurologique compatible, il y a de nouveaux sx, et peut récidiver après une stabilité de plus d’un mois.
Ca s’installe sur quelques heures/jours. Si les sx s’installent subitement, il faut penser à une atteinte vasculaire et non à la SEP. Si les sx s’installent sur plusieurs mois, il faut penser à une pathologie tumorale, à une carence, etc. et moins à la SEP.
Une poussée dure souvent autour de 14 jours (mais au moins > 24-48 h)
Ca peut être en continu ou en paroxysmes répétés. Elle se résout en quelques semaines/mois
Quels sont les sx de la SEP?
Les sx dépendent de l’endroit ou se forme la plaque ds le SNC, donc la présentation clinique varie vrm d’un patient à l’autre.
1. névrite optique rétrobulbaire → perte de vision → perte de vision des couleurs (désaturation du rouge) → dlr aux mouvements oculaires → DPAR
2. Myélite transverse → inflammation d'un segment de la moelle épinière → faiblesse motrice → trouble de sensibilité → dysfonctions autonomiques → signe de Lhermitte
- Syndrome du tronc cérébral
→ ophtalmoplégie internucléaire (lésion au niveau du faisceau longitudinal médian, soit les fibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6 dans la protubérance. il y a une limitation de l’adduction de l’oeil atteint + un nystagmus de l’oeil situé du côté sain)
→ atteinte des NC - Perte sensitives : paresthésies
→ plainte habituellement précoce - Sx moteurs
→ spasmes musculaires
→ faiblesse - Sx dysautonomiques
→ constipation
→ troubles urinaires
→ troubles sexuels
7. Sx cérébelleux → ataxie → nystagmus → dysarthrie → tremblements
- Troubles cognitifs légers possible
