Clinique des mouvements involontaires, des systèmes cérébelleux et extrapyramidal Flashcards
Quelles peuvent être les caractéristiques d’un désordre du mouvement (dyskinésie) ?
Il peut être lent ou rapide,
au repos, accentué au mouvement, ou uniquement lors d’un mouvement
focal ou généralisé
unilatéral ou bilatéral
- s’il y a présence d’une lésion focale aux ganglions de la base, les mouvements anormaux sont souvent au coté controlatéral à la lésion
Quel est le moment où la majorité des mouvements anormaux disparaissent ?
Durant le sommeil.
Quelles peuvent être les étiologies d’un mouvement anormal ?
→ pathologie des ganglions de la base
→ lésion du motoneurone sup (spasticité)
→ lésion du syst. Sensitif (perte de vibration, proprioception)
→ lésion du cervelet (ataxie)
→ conditions psychologique (trouble de conversion)
Les troubles du mouvement sont généralement classés en 2 catégories. Quelles sont-elles ?
- Syndrome hyperkinétiques
→ augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire
→ ex : tremblement, athétose, chorée, ballisme, dystonie, myoclonie, stéréotypie, tic - Syndrome hypokinétique
→ diminution de la qte ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire
→ ex : rigidité, bradykinésie, akinésie/hypokinésie
Qu’est-ce que
a) la rigidité ?
b) la bradykinésie ?
c) l’hypokinésie ?
d) l’akinésie ?
a) la rigidité
→ augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
b) la bradykinésie
→ mouvements lents
c) l’hypokinésie
→ diminution de la qte de mouvement
d) l’akinésie ?
→ absence de mouvement
Qu’est-ce qu’un tremblement ?
C’est une oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe. Il y a une contraction rythmique de muscles antagoniste innervés de façon réciproque qui cause un mouvement bidirectionnel. Le tremblement peut être lent ou rapide. Il existe plusieurs causes de tremblement
Qu’est-ce qu’une chorée ?
Ce sont des mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction. Il y a une prédominance distale, toutefois, ça peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.
Il peut y avoir des cas légers, avec une chorée de faible amplitude qui peut être confondue avec des gigotements. Le patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires. Les cas peuvent aussi être plus sévères avec des mouvements de plus grande amplitude qui ressemble à du break-dancing, qui sont constamment présents, interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.
Quelques étiologies de chorée sont la maladie de Huntington, la chorée de SydenHam (chorée rhumatismale liée au streptocoque) et un effet secondaire dyskinétique du Levodopa (tx de la maladie de Parkinson)
Qu’est-ce que l’athétose ?
Ce sont des mouvements involontaires plutôt lent, sinueux et reptiformes (en tortillement). C’est à prédominance distale et souvent en association avec la chorée (choréathétose).
Des exemples d’étiologies de l’athétose peuvent être des effets secondaires à des rx antagonistes dopaminergiques (antipsychotique, antiémétique), des effets secondaire dyskinétique au Levodopa, ou d’autres comme l’anoxie péri-anale, la maladie de Wilson, l’ictère nucléaire, etc.
Qu’est-ce que le ballisme ?
Ce sont des mouvements involontaires vigoureux et très amples.
Ses différences par rapport à la chorée sont que les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée. Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
L’hémiballisme est la forme la plus courante de ballisme. La cause classique est un AVC lacunaire du noyau sous-thalamique. Le ballisme est controlatéral à la lésion
Qu’est-ce que la dystonie?
C’est une hypertonie musculaire entrainant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage. Cela peut même mener à des déformations musculo-squelettiques.
La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou bien focale.
La dystonie focale se présente par un torticolis, ou des crampes de l’écrivain.
La dystonie généralisée est un effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagoniste dopaminergiques (antipsychotique, antiémétiques). Elle peut aussi être un effet secondaire dyskinétique du Levodopa, ou bien peut être causée par d’autres maladies comme un syndrome héréditaire, la maladie de Wilson, etc.
Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie. Ca peut être de se tenir le menton par exemple.
Quelle est la dystonie la plus fréquente?
La dystonie cervicale, soit une position anormale de la tête. Un tremblement dystonique de la tête est aussi possible. Il peut être irrégulier et positionnel, soit que le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie et diminue lorsque le patient fait un mouvement dans le sens de sa dystonie. Il peut aussi y avoir un point nul, un point ou il n’y a pas de tremblement de la tête.
Qu’est-ce qu’une myoclonie?
Ce sont des contractions musculaires brèves et soudaines. C’est le désordre de mouvement le plus rapide. Il peut être localisé ou diffus (focal, unilatéral, bilatéral).
Il peut être rythmique ou arythmique, spontané ou provoqué par un stimulus.
La différence avec le tremblement est que la myoclonie est irrégulière.
Il existe plusieurs étiologies de myoclonie.
Qu’est-ce qu’un tic?
Ce sont des mouvements involontaires, stéréotypé, brusque et répétitif.
Ils sont précédés d’un urge de faire le mouvement et sont suivi d’un soulagement. Ils peuvent être supprimé au prix d’un inconfort croissant.
Il existe des tics moteurs et vocaux. Les tics moteur impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités). Les tics vocaux sont des grognements bref, de la toux, des hurlements, des aboiement, ou des vocalisations plus élaborées. La coprolalie est un tic vocal qui consiste en des mots obscènes.
Voici quelques étiologies qui peuvent donner des tics:
→ Syndrome de Gilles de la Tourette (tic moteurs et vocaux persistants, se manifeste vers la fin de l’enfance, l’incidence augmente avec les TDAH et les TOC)
→ lésion des ganglions de la base
Qu’est-ce qu’une stéréotypie?
C’est une activité coordonnée, continue et répétitive sans but.
Par exemple, des mouvements bucco-linguaux masticatoires, un croisement décroisement des jambes.
Une seule partie du corps fait tjrs les même mouvements.
Des étiologies peuvent être des syndromes tardifs aux neuroleptiques (antagoniste dopaminergique)
Parmis tous les types de mouvements, quel est leur ordre de vitesse?
Du moins rapide au plus rapide
Bradykinésie / hypokinésie Rigidité Dystonie Athétose Chorée Ballisme Tic Myoclonie
Le tremblement peut être lent ou rapide selon l’étiologie.
Quelles sont les caractéristiques du tremblement de repos?
Il est plus apparent lorsque les membres sont relaxés. Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.
Il est plus facile à observer si
→ le patient est assis, les pieds relachés dans le vide
→ les mains du patient sont sur ses cuisses
→ le patient est distrait (il faut pas qui sache qu’on cherche un tremblement)
Il faut bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient. Il faut aussi regarder le patient qd il marche, on px y voir un tremblement de repos des mains.
Il s’agit d’une caractéristique importante de la maladie de Parkinson (parfois appelé un tremblement parkinsonien)
Quelles sont les caractéristiques du tremblement d’action?
Il y a deux types de tremblements d’action
- Tremblement postural
→ il est plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés ds une certaine position, et disparait au repos
→ ca peut être du à un tremblement essentiel, des rx/drogue, des anomalies métaboliques, un sevrage d’alcool, une peur intense, de l’anxiété, etc. - Tremblement cinétique/ de mouvement/ d’intention
→ il se produit lorsque le patient tente de bouger ses membres vers une cible
→ c’est un tremblement irrégulier.
Quelle est l’épidémiologie de la chorée de Huntington?
Elle a une prévalence de 4-5 cas par 100 000. Elle est plus prévalente chez les descendants d’européen du Nord.
Elle se manifeste généralement entre 30-50 ans et mène ultimement à la mort du patient. La survie médiane est de 15 ans. Les patients meurent souvent d’infection respiratoire.
Quelle est la physiopathologie de la chorée de Huntington?
C’est à transmission autosomal dominant. Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4. C’est une anomalie génétique qui cause une répétition anormale du trinucléotide CAG. Ce gène encore normalement la protéine huntingtine.
Plusieurs facteurs déterminent l’âge de début de la maladie:
→ transmission par le père (la maladie est plus précoce si elle est transmise par le père)
→ longueur de répétition du trinucléotide CAG (plus le nb de répétition est gros, plus les sx se manifestent tôt)
Avoir de 6-26 répétition du trinucléotide est normal.
En avoir de 27-35 est comme la zone grise, c’est instable durant la méiose. La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie, cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer et de transmettre la mutation
Avoir de 36-39 répétitions est une prémutation. Il y a une pénétrance partielle, le patient a 60% de chance d’être sx à 65 ans. Les enfants sont aussi à risque.
On dit que le patient est atteint de la maladie lorsqu’il a plus de 39 répétitions. S’il a plus de 50 répétitions, ce sera une maladie d’apparition juvénile.
La maladie donne une atrophie progressive du striatum, particulièrement au niveau du noyau caudé. Le noyau accumbens est également touché mais de façon moins étendue. La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques.
Lorsque la maladie progresse, une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée
