TNE TGI

Question 1

TNE TGI: Como a OMS classifica os tumores neuroendócrinos gastrointestinais (TNEs)?

Answer 1

G1 (Ki67 ≤2%, <2 mitoses/10 HPF), G2 (Ki67 3–20%, 2–20 mitoses/10 HPF), e G3 (Ki67 >20%, >20 mitoses/10 HPF).

Question 2

TNE TGI: Quais marcadores imuno-histoquímicos são usados para diagnóstico de TNEs?

Answer 2

Citoqueratina de baixo peso, sinaptofisina e cromogranina A.

Question 3

TNE TGI: O que define um tumor neuroendócrino bem diferenciado (WD)?

Answer 3

Presença de padrão acinar, trabecular ou sólido, com ausência de pleomorfismo, e células pequenas ou intermediárias.

Question 4

TNE TGI: O que é o índice de Ki67?

Answer 4

Proporção de células tumorais em proliferação; define o grau do TNE.

Question 5

TNE TGI: Quais exames são recomendados para estadiamento de TNEs?

Answer 5

TC trifásica, PET/CT com 68Ga, RM de abdome e pelve. Octreoscan é alternativa quando PET/CT não disponível.

Question 6

TNE TGI: Qual método de imagem é indicado para avaliar expressão de receptores de somatostatina?

Answer 6

PET/CT68Ga-Somatostatina (PET/CT68Ga-SA).

Question 7

TNE TGI: Qual papel da endoscopia com US na investigação de TNEs?

Answer 7

Alta sensibilidade para detecção de lesões duodenopancreáticas, especialmente insulinomas e gastrinomas.

Question 8

TNE TGI: Quais drogas são usadas como tratamento inicial nos TNEs bem diferenciados e inoperáveis?

Answer 8

Análogos de somatostatina: octreotida e lanreotida.

Question 9

TNE TGI: Quando usar everolimo em TNEs?

Answer 9

TNEs bem diferenciados, não funcionantes, com progressão após SA; tumores pancreáticos e gastrointestinais.

Question 10

TNE TGI: Quando indicar quimioterapia em TNEs?

Answer 10

Em TNEs pancreáticos G2 progressivos ou tumores G3 bem diferenciados; esquemas com temozolomida e capecitabina.

Question 11

TNE TGI: O que é PRRT e qual seu uso em TNEs?

Answer 11

Terapia com radioisótopos (ex. 177Lu); indicada após falha de SA em tumores G1/G2 com expressão de receptor de somatostatina.

Question 12

TNE TGI: Qual o tratamento de primeira linha para carcinomas neuroendócrinos G3?

Answer 12

Quimioterapia com platina (cisplatina ou carboplatina) associada a etoposídeo ou irinotecano.

Question 13

TNE TGI: Quando considerar cirurgia em TNE G3 localizado?

Answer 13

Tumores localizados e ressecáveis, com bom status funcional, seguido de QT adjuvante.

Question 14

TNE TGI: Como é feito o seguimento de pacientes com TNEs ressecados?

Answer 14

Imagem (TC/RM) a cada 4–6 meses nos primeiros 2 anos, e anualmente até 5 anos.

Question 15

TNE TGI: Deve-se usar PET/CT ou octreoscan em pacientes sem doença evidenciada por imagem convencional?

Answer 15

Não. Esses exames não são indicados para seguimento de pacientes em NED.

Question 16

Síndromes hormonais: O que caracteriza a síndrome carcinoide?

Answer 16

Rubor facial, diarreia, broncoespasmo e fibrose valvar direita associadas à secreção de serotonina em TNEs metastáticos hepáticos.

Question 17

Síndromes hormonais: Como diagnosticar síndrome carcinoide?

Answer 17

Dosagem de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) urinário de 24h ou plasmático, e dosagem de cromogranina A.

Question 18

Síndromes hormonais: Qual tratamento sintomático da síndrome carcinoide?

Answer 18

Análogos de somatostatina (octreotida, lanreotida) com controle sintomático e antiproliferativo.

Question 19

Síndromes hormonais: O que é crise carcinoide?

Answer 19

Liberação maciça de aminas vasoativas em manipulação tumoral ou estresse, com instabilidade hemodinâmica grave.

Question 20

Síndromes hormonais: Como prevenir crise carcinoide em cirurgia?

Answer 20

Infusão contínua de octreotida antes e durante o procedimento.

Question 21

Terapia locorregional: Qual o papel da embolização hepática nos TNEs?

Answer 21

Reduzir carga tumoral hepática sintomática ou progressiva quando cirurgia não é viável.

Question 22

Terapia locorregional: Quando considerar radioembolização hepática (TARE)?

Answer 22

Doença hepática dominante e funcional com boa performance status, especialmente após falha de análogos de somatostatina.

Question 23

Genética: Quais síndromes genéticas estão associadas aos TNEs gastroenteropancreáticos?

Answer 23

MEN-1, VHL, NF1 e Esclerose Tuberosa.

Question 24

Genética: Quais tumores estão associados à MEN-1?

Answer 24

TNE pancreáticos, hiperparatireoidismo, adenomas hipofisários.

Question 25

Genética: Quando investigar MEN-1 em pacientes com TNE?

Answer 25

Pacientes jovens, com história familiar, tumores múltiplos ou não funcionantes de localização pancreática.

Question 26

Conceito Geral: O que são tumores neuroendócrinos (TNEs)?

Answer 26

Neoplasias originadas de células neuroendócrinas, com capacidade de secretar peptídeos e aminas bioativas.

Question 27

Conceito Geral: Qual a origem embriológica dos TNEs gastrointestinais?

Answer 27

Derivam de células da crista neural e do intestino primitivo (foregut, midgut, hindgut).

Question 28

Conceito Geral: Quais locais mais frequentes dos TNEs gastrointestinais?

Answer 28

Intestino delgado (íleo), reto, estômago e cólon; pâncreas também é comum nos GEP-NETs.

Question 29

Conceito Geral: Qual a diferença entre TNEs funcionantes e não funcionantes?

Answer 29

Funcionantes secretam hormônios com manifestações clínicas; não funcionantes não causam síndrome clínica clara.

Question 30

Conceito Geral: O que é um carcinoma neuroendócrino (NEC)?

Answer 30

Tumor pobremente diferenciado, alto grau (G3), de comportamento agressivo, análogo ao carcinoma de pequenas células.

Question 31

Conceito Geral: Como se define um GEP-NET bem diferenciado G3?

Answer 31

Proliferação aumentada (Ki67 >20%) com arquitetura bem diferenciada, sem pleomorfismo celular.

Question 32

Conceito Geral: Quais exames laboratoriais são úteis no TNE?

Answer 32

Cromogranina A, 5-HIAA, glicemia, gastrina, insulina, C-peptídeo, glucagon, VIP, calcitonina.

Question 33

Conceito Geral: Qual a utilidade da cromogranina A?

Answer 33

Marcador inespecífico de TNEs, útil no seguimento e estimativa de carga tumoral (exceto se em uso de IBP).

Question 34

Conceito Geral: Quais os principais fatores prognósticos dos TNEs?

Answer 34

Grau histológico (Ki67), estágio TNM, expressão de receptores de somatostatina, localização primária e carga tumoral hepática.

Question 35

Estudos: O que demonstrou o estudo PROMID?

Answer 35

Octreotida LAR retardou a progressão de TNEs metastáticos de intestino médio (PFS mediana 14,3 vs. 6 meses).

Question 36

Estudos: Qual o perfil dos pacientes no estudo PROMID?

Answer 36

TNEs funcionantes e não funcionantes de intestino delgado, bem diferenciados, metastáticos.

Question 37

Estudos: O que mostrou o estudo CLARINET?

Answer 37

Lanreotida prolongou a sobrevida livre de progressão em TNEs não funcionantes gastroenteropancreáticos (mediana PFS não atingida vs. 18m).

Question 38

Estudos: Quais pacientes foram incluídos no CLARINET?

Answer 38

TNEs G1/G2 não funcionantes de pâncreas, estômago, intestino delgado e cólon.

Question 39

Estudos: Qual foi o objetivo do estudo NETTER-1?

Answer 39

Avaliar o uso de 177Lu-DOTATATE (PRRT) em TNEs G1/G2 de intestino médio progressivos apesar de análogos de somatostatina.

Question 40

Estudos: Quais os resultados do NETTER-1?

Answer 40

PFS mediana de 28,4 meses com 177Lu vs. 8,4 meses com octreotida LAR; alta taxa de controle de doença (95%).

Question 41

Estudos: O que mostrou o estudo RADIANT-3?

Answer 41

Everolimo aumentou PFS em TNEs pancreáticos avançados (11 vs. 4,6m).

Question 42

Estudos: O que mostrou o estudo RADIANT-4?

Answer 42

Everolimo aumentou PFS em TNEs não funcionantes de pulmão e TGI (11 vs. 3,9m).

Question 43

Estudos: Quais pacientes foram incluídos no RADIANT-4?

Answer 43

TNEs G1/G2 não funcionantes de intestino, estômago, cólon e pulmão.

Question 44

Estudos: Qual o racional do uso de CAPTEM?

Answer 44

Capecitabina + temozolomida tem eficácia em TNEs pancreáticos de G2/G3 bem diferenciados, com RR acima de 30–40% em séries retrospectivas.

Question 45

TNE Estômago: Quais os subtipos de TNE gástrico?

Answer 45

Tipo 1: associado à gastrite atrófica; Tipo 2: associado à MEN-1/gastrinoma; Tipo 3: esporádico e agressivo.

Question 46

TNE Estômago: Qual a conduta para TNE gástrico tipo 1?

Answer 46

Ressecção endoscópica se <1cm; SA ou vigilância se multifocais pequenos; gastrectomia em casos refratários.

Question 47

TNE Estômago: Qual subtipo de TNE gástrico tem pior prognóstico?

Answer 47

Tipo 3: geralmente único, >2cm, com alto índice proliferativo e metástase frequente.

Question 48

TNE Duodeno: Qual o TNE funcionante mais comum do duodeno?

Answer 48

Gastrinoma, frequentemente associado à MEN-1.

Question 49

TNE Duodeno: Como manejar TNEs duodenais pequenos e assintomáticos?

Answer 49

Pode-se considerar ressecção local ou vigilância se <1cm, bem diferenciado, sem invasão.

Question 50

TNE Intestino delgado: Quais as características típicas dos TNEs de intestino médio?

Answer 50

Multifocais, frequentemente funcionantes (síndrome carcinoide), com metástase hepática precoce.

Question 51

TNE Intestino delgado: Qual exame essencial na suspeita de TNE de íleo?

Answer 51

Imagem funcional com PET-CT68Ga e avaliação de 5-HIAA urinário.

Question 52

TNE Cólon: Como geralmente se apresentam os TNEs colônicos?

Answer 52

Mais agressivos que os de intestino delgado, geralmente não funcionantes e com comportamento semelhante ao carcinoma.

Question 53

TNE Cólon: Qual o tratamento inicial para TNE de cólon?

Answer 53

Cirurgia com linfadenectomia regional, mesmo em tumores pequenos devido ao comportamento agressivo.

Question 54

TNE Reto: Quais as características dos TNEs retais?

Answer 54

Geralmente pequenos, não funcionantes, detectados incidentalmente por colonoscopia.

Question 55

TNE Reto: Quando indicar ressecção local em TNE de reto?

Answer 55

Tumores <1cm, bem diferenciados, sem invasão muscular ou linfonodal.

Question 56

TNE Reto: Quando indicar cirurgia radical em TNE de reto?

Answer 56

Tamanho >2cm, Ki67 elevado, invasão muscular ou linfonodos positivos.

Question 57

TNE Pâncreas: Quais os TNEs funcionantes pancreáticos mais comuns?

Answer 57

Insulinoma, gastrinoma, VIPoma, glucagonoma, somatostatinoma.

Question 58

TNE Pâncreas: Qual o tratamento dos TNEs pancreáticos não funcionantes <2cm?

Answer 58

Vigilância pode ser considerada em G1 estáveis; ressecção em casos sintomáticos, G2 ou localizações críticas.