Sarcoma Flashcards
Qual o grupo etário mais afetado pelo TDCPR?
Adolescentes e adultos jovens, predominantemente do sexo masculino.
Qual o local mais comum de apresentação do TDCPR?
Cavidade abdominal ou pélvica, geralmente sem órgão de origem definido.
Qual é o aspecto histológico clássico do TDCPR?
Células pequenas e redondas organizadas em ninhos, com estroma desmoplásico denso.
Quais marcadores imunohistoquímicos são tipicamente positivos no TDCPR?
Citoceratinas, desmina (padrão perinuclear), EMA, WT1 (C-terminal), e ocasionalmente marcadores neuronais.
Qual a translocação genética característica do TDCPR?
t(11;22)(p13;q12), resultando na fusão EWSR1-WT1.
Qual o prognóstico geral do TDCPR?
Reservado, com sobrevida mediana inferior a 3 anos mesmo com tratamento agressivo.
Qual é o esquema quimioterápico padrão de 1ª linha no TDCPR?
Protocolo P6: alternância de vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida com ifosfamida e etoposídeo.
Em que situação se considera cirurgia no TDCPR metastático?
Quando há boa resposta à quimio e possibilidade de citorredução abdominal, mesmo com doença disseminada.
Qual o papel da radioterapia no TDCPR?
Controle locorregional após quimio e cirurgia; também usada de forma paliativa.
Quais drogas são opções em linhas subsequentes no TDCPR metastático?
Trabectedina, pazopanibe, irinotecano + temozolomida, inibidores de mTOR (temsirolimo, everolimo).
O TDCPR responde bem à imunoterapia com anti-PD1?
Em geral, não; tem baixa carga mutacional e PD-L1 variável. Estudos com CAR-T e combinações estão em andamento.
Existe alvo terapêutico direto para EWSR1-WT1?
Ainda não, mas há pesquisas em desenvolvimento com vacinas, RNAi e inibidores downstream.
O que é HIPEC e qual seu uso no TDCPR?
Quimioterapia hipertérmica intraperitoneal, usada em alguns centros após citorredução para tentar controle locorregional.
O que é o Tumor Fibroso Solitário (TFS)?
Tumor mesenquimal raro, originado de fibroblastos, com potencial comportamento maligno.
Onde o TFS foi inicialmente descrito?
Na pleura, em 1931 por Klemperer e Rabin.
Qual a origem celular do TFS?
Células mesenquimais fibroblásticas.
O TFS é exclusivo da pleura?
Não. 70% são extrapleurais.
Pode ocorrer em qualquer local anatômico, como retroperitônio, meninges, fígado, pelve, etc.
Quais são os locais mais comuns de TFS extra-pleural?
Retroperitônio, meninges, pelve, partes moles, fígado, cavidade nasal.
Qual anomalia genética caracteriza o TFS?
Fusão NAB2-STAT6 por inversão paracêntrica no cromossomo 12.
Qual marcador imuno-histoquímico é chave para o diagnóstico de TFS?
Expressão nuclear de STAT6.
A fusão NAB2-STAT6 ocorre em qual cromossomo?
Cromossomo 12, região q13.
Qual padrão vascular típico é visto no TFS?
Padrão hemangiopericitoma-like.
Quais marcadores imunohistoquímicos geralmente são positivos no TFS?
STAT6, CD34, Bcl-2, CD99.
O que diferencia TFS de schwannoma?
TFS é negativo para S100, enquanto schwannoma é positivo.
Qual síndrome paraneoplásica pode ocorrer no TFS?
Síndrome de Doege–Potter (hipoglicemia por secreção de IGF-2).
Quais fatores são usados no escore de risco de Demicco?
Idade, tamanho tumoral, número de mitoses e presença de necrose.
Idade > 55 anos 1 ponto
Tamanho > 15 cm 1 ponto
Mitoses ≥ 4/10 CGA 2 pontos
Necrose presente 2 pontos
Qual é o ponto de corte de mitoses que aumenta o risco no escore de Demicco?
≥4 mitoses por 10 campos de grande aumento.
Qual o tamanho tumoral que pontua no escore de Demicco?
> 15 cm.
Quais são os grupos de risco segundo o escore de Demicco?
Risco de metastizar ou recidivar
Estratificação:
• 0–1 pontos: baixo risco (<5% metástase em 5 anos)
• 2–3 pontos: risco intermediário (10–20%)
• ≥4 pontos: alto risco (>50%)
Qual o tratamento padrão para TFS?
Ressecção cirúrgica com margens negativas (R0).
Quando considerar radioterapia adjuvante no TFS?
Em tumores de alto risco, margens positivas ou recidiva.
Quais terapias sistêmicas podem ser consideradas em TFS metastático?
Antiangiogênicos como pazopanibe, bevacizumabe + temozolomida.
A quimioterapia convencional é eficaz no TFS?
Não. É geralmente ineficaz.
Por quanto tempo deve-se seguir um paciente com TFS?
Pelo menos 10 anos, devido ao risco de recidiva tardia.
Quais os principais diagnósticos diferenciais do TFS?
Meningioma, schwannoma, sarcomas, GIST, hemangiopericitoma.
Sarcoma mais comum em crianças?
Rabdomiossarcoma.
Translocação típica do sarcoma de Ewing?
t(11;22)(q24;q12) – EWS-FLI1.
Tumor ósseo maligno mais comum em adolescentes?
Osteossarcoma.
Sarcoma tipicamente radiossensível e comum em crianças pequenas?
Rabdomiossarcoma embrionário.
Sarcoma que pode surgir após linfedema crônico?
Angiossarcoma (Síndrome de Stewart-Treves).
Marcador imunohistoquímico típico de sarcomas musculares lisos?
Actina e desmina.
Local mais comum de lipossarcoma bem diferenciado?
Retroperitônio.
Subtipo de lipossarcoma mais agressivo?
Lipossarcoma pleomórfico.
Sarcoma com translocação t(X;18)?
Sarcoma sinovial.
Subtipo de sarcoma com melhor resposta à quimioterapia?
Rabdomiossarcoma, Ewing, sarcoma sinovial.
Esquema de QT padrão para osteossarcoma?
MAP – metotrexato, doxorrubicina, cisplatina.
Tumor mesenquimal uterino de alto grau?
Leiomiossarcoma uterino.
Sarcomas com padrão histológico de pequenas células redondas azuis?
Ewing, rabdomiossarcoma alveolar, linfoma.
Síndrome genética associada a múltiplos tipos de sarcoma?
Li-Fraumeni (mutação TP53).
Esquema VAC em sarcomas?
Vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida (rabdomiossarcoma).
Antiangiogênico oral usado em sarcomas refratários?
Pazopanibe.
Sarcomas candidatos ao uso de trabectedina?
Lipossarcoma e leiomiossarcoma avançados.
Antigo nome do sarcoma indiferenciado pleomórfico?
MFH – malignant fibrous histiocytoma.
Sarcomas com maior propensão à recidiva local?
Retroperitoneais e com margens comprometidas.
Definição de “whoops surgery”?
Cirurgia inadequada de sarcoma sem diagnóstico prévio nem margens oncológicas.
Fatores prognósticos clássicos nos sarcomas de partes moles?
Tamanho, profundidade, grau histológico, margens, metástase.
Sarcomas com maior disseminação linfática?
Rabdomiossarcoma alveolar, angiossarcoma, sarcoma epitelioide, sinovial.
Sarcoma vascular agressivo com metástases precoces?
Angiossarcoma.
Sarcoma ósseo com baixa resposta à quimioterapia?
Condrossarcoma.
Translocação associada ao rabdomiossarcoma alveolar?
t(2;13) – PAX3/FOXO1.
Sarcomas induzidos por radioterapia?
Osteossarcoma e angiossarcoma.
Célula de origem do sarcoma sinovial?
Célula mesenquimal indiferenciada.
Principal via de disseminação dos sarcomas?
Hematogênica.
QT de primeira linha para sarcoma metastático?
Doxorrubicina ± ifosfamida.
Sarcoma com padrão histológico mixoide e metástase para partes moles?
Lipossarcoma mixoide.
Sarcoma hepático associado a exposição química?
Angiossarcoma (cloreto de vinila).
Marcador positivo em tumor maligno da bainha do nervo periférico?
S-100 (pode ser positivo).
Conduta para sarcoma sinovial localizado em membro?
Cirurgia com margens + RT ± QT dependendo do risco.
Sarcoma em que se usa doxorrubicina isolada na primeira linha?
Leiomiossarcoma uterino metastático.
