Sarcoma

Question 1

Qual o grupo etário mais afetado pelo TDCPR?

Answer 1

Adolescentes e adultos jovens, predominantemente do sexo masculino.

Question 2

Qual o local mais comum de apresentação do TDCPR?

Answer 2

Cavidade abdominal ou pélvica, geralmente sem órgão de origem definido.

Question 3

Qual é o aspecto histológico clássico do TDCPR?

Answer 3

Células pequenas e redondas organizadas em ninhos, com estroma desmoplásico denso.

Question 4

Quais marcadores imunohistoquímicos são tipicamente positivos no TDCPR?

Answer 4

Citoceratinas, desmina (padrão perinuclear), EMA, WT1 (C-terminal), e ocasionalmente marcadores neuronais.

Question 5

Qual a translocação genética característica do TDCPR?

Answer 5

t(11;22)(p13;q12), resultando na fusão EWSR1-WT1.

Question 6

Qual o prognóstico geral do TDCPR?

Answer 6

Reservado, com sobrevida mediana inferior a 3 anos mesmo com tratamento agressivo.

Question 7

Qual é o esquema quimioterápico padrão de 1ª linha no TDCPR?

Answer 7

Protocolo P6: alternância de vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida com ifosfamida e etoposídeo.

Question 8

Em que situação se considera cirurgia no TDCPR metastático?

Answer 8

Quando há boa resposta à quimio e possibilidade de citorredução abdominal, mesmo com doença disseminada.

Question 9

Qual o papel da radioterapia no TDCPR?

Answer 9

Controle locorregional após quimio e cirurgia; também usada de forma paliativa.

Question 10

Quais drogas são opções em linhas subsequentes no TDCPR metastático?

Answer 10

Trabectedina, pazopanibe, irinotecano + temozolomida, inibidores de mTOR (temsirolimo, everolimo).

Question 11

O TDCPR responde bem à imunoterapia com anti-PD1?

Answer 11

Em geral, não; tem baixa carga mutacional e PD-L1 variável. Estudos com CAR-T e combinações estão em andamento.

Question 12

Existe alvo terapêutico direto para EWSR1-WT1?

Answer 12

Ainda não, mas há pesquisas em desenvolvimento com vacinas, RNAi e inibidores downstream.

Question 13

O que é HIPEC e qual seu uso no TDCPR?

Answer 13

Quimioterapia hipertérmica intraperitoneal, usada em alguns centros após citorredução para tentar controle locorregional.

Question 14

O que é o Tumor Fibroso Solitário (TFS)?

Answer 14

Tumor mesenquimal raro, originado de fibroblastos, com potencial comportamento maligno.

Question 15

Onde o TFS foi inicialmente descrito?

Answer 15

Na pleura, em 1931 por Klemperer e Rabin.

Question 16

Qual a origem celular do TFS?

Answer 16

Células mesenquimais fibroblásticas.

Question 17

O TFS é exclusivo da pleura?

Answer 17

Não. 70% são extrapleurais.

Pode ocorrer em qualquer local anatômico, como retroperitônio, meninges, fígado, pelve, etc.

Question 18

Quais são os locais mais comuns de TFS extra-pleural?

Answer 18

Retroperitônio, meninges, pelve, partes moles, fígado, cavidade nasal.

Question 19

Qual anomalia genética caracteriza o TFS?

Answer 19

Fusão NAB2-STAT6 por inversão paracêntrica no cromossomo 12.

Question 20

Qual marcador imuno-histoquímico é chave para o diagnóstico de TFS?

Answer 20

Expressão nuclear de STAT6.

Question 21

A fusão NAB2-STAT6 ocorre em qual cromossomo?

Answer 21

Cromossomo 12, região q13.

Question 22

Qual padrão vascular típico é visto no TFS?

Answer 22

Padrão hemangiopericitoma-like.

Question 23

Quais marcadores imunohistoquímicos geralmente são positivos no TFS?

Answer 23

STAT6, CD34, Bcl-2, CD99.

Question 24

O que diferencia TFS de schwannoma?

Answer 24

TFS é negativo para S100, enquanto schwannoma é positivo.

Question 25

Qual síndrome paraneoplásica pode ocorrer no TFS?

Answer 25

Síndrome de Doege–Potter (hipoglicemia por secreção de IGF-2).

Question 26

Quais fatores são usados no escore de risco de Demicco?

Answer 26

Idade, tamanho tumoral, número de mitoses e presença de necrose. Idade > 55 anos 1 ponto Tamanho > 15 cm 1 ponto Mitoses ≥ 4/10 CGA 2 pontos Necrose presente 2 pontos

Question 27

Qual é o ponto de corte de mitoses que aumenta o risco no escore de Demicco?

Answer 27

≥4 mitoses por 10 campos de grande aumento.

Question 28

Qual o tamanho tumoral que pontua no escore de Demicco?

Answer 28

>15 cm.

Question 29

Quais são os grupos de risco segundo o escore de Demicco?

Answer 29

Risco de metastizar ou recidivar Estratificação: • 0–1 pontos: baixo risco (<5% metástase em 5 anos) • 2–3 pontos: risco intermediário (10–20%) • ≥4 pontos: alto risco (>50%)

Question 30

Qual o tratamento padrão para TFS?

Answer 30

Ressecção cirúrgica com margens negativas (R0).

Question 31

Quando considerar radioterapia adjuvante no TFS?

Answer 31

Em tumores de alto risco, margens positivas ou recidiva.

Question 32

Quais terapias sistêmicas podem ser consideradas em TFS metastático?

Answer 32

Antiangiogênicos como pazopanibe, bevacizumabe + temozolomida.

Question 33

A quimioterapia convencional é eficaz no TFS?

Answer 33

Não. É geralmente ineficaz.

Question 34

Por quanto tempo deve-se seguir um paciente com TFS?

Answer 34

Pelo menos 10 anos, devido ao risco de recidiva tardia.

Question 35

Quais os principais diagnósticos diferenciais do TFS?

Answer 35

Meningioma, schwannoma, sarcomas, GIST, hemangiopericitoma.

Question 36

Sarcoma mais comum em crianças?

Answer 36

Rabdomiossarcoma.

Question 37

Translocação típica do sarcoma de Ewing?

Answer 37

t(11;22)(q24;q12) – EWS-FLI1.

Question 38

Tumor ósseo maligno mais comum em adolescentes?

Answer 38

Osteossarcoma.

Question 39

Sarcoma tipicamente radiossensível e comum em crianças pequenas?

Answer 39

Rabdomiossarcoma embrionário.

Question 40

Sarcoma que pode surgir após linfedema crônico?

Answer 40

Angiossarcoma (Síndrome de Stewart-Treves).

Question 41

Marcador imunohistoquímico típico de sarcomas musculares lisos?

Answer 41

Actina e desmina.

Question 42

Local mais comum de lipossarcoma bem diferenciado?

Answer 42

Retroperitônio.

Question 43

Subtipo de lipossarcoma mais agressivo?

Answer 43

Lipossarcoma pleomórfico.

Question 44

Sarcoma com translocação t(X;18)?

Answer 44

Sarcoma sinovial.

Question 45

Subtipo de sarcoma com melhor resposta à quimioterapia?

Answer 45

Rabdomiossarcoma, Ewing, sarcoma sinovial.

Question 46

Esquema de QT padrão para osteossarcoma?

Answer 46

MAP – metotrexato, doxorrubicina, cisplatina.

Question 47

Tumor mesenquimal uterino de alto grau?

Answer 47

Leiomiossarcoma uterino.

Question 48

Sarcomas com padrão histológico de pequenas células redondas azuis?

Answer 48

Ewing, rabdomiossarcoma alveolar, linfoma.

Question 49

Síndrome genética associada a múltiplos tipos de sarcoma?

Answer 49

Li-Fraumeni (mutação TP53).

Question 50

Esquema VAC em sarcomas?

Answer 50

Vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida (rabdomiossarcoma).

Question 51

Antiangiogênico oral usado em sarcomas refratários?

Answer 51

Pazopanibe.

Question 52

Sarcomas candidatos ao uso de trabectedina?

Answer 52

Lipossarcoma e leiomiossarcoma avançados.

Question 53

Antigo nome do sarcoma indiferenciado pleomórfico?

Answer 53

MFH – malignant fibrous histiocytoma.

Question 54

Sarcomas com maior propensão à recidiva local?

Answer 54

Retroperitoneais e com margens comprometidas.

Question 55

Definição de “whoops surgery”?

Answer 55

Cirurgia inadequada de sarcoma sem diagnóstico prévio nem margens oncológicas.

Question 56

Fatores prognósticos clássicos nos sarcomas de partes moles?

Answer 56

Tamanho, profundidade, grau histológico, margens, metástase.

Question 57

Sarcomas com maior disseminação linfática?

Answer 57

Rabdomiossarcoma alveolar, angiossarcoma, sarcoma epitelioide, sinovial.

Question 58

Sarcoma vascular agressivo com metástases precoces?

Answer 58

Angiossarcoma.

Question 59

Sarcoma ósseo com baixa resposta à quimioterapia?

Answer 59

Condrossarcoma.

Question 60

Translocação associada ao rabdomiossarcoma alveolar?

Answer 60

t(2;13) – PAX3/FOXO1.

Question 61

Sarcomas induzidos por radioterapia?

Answer 61

Osteossarcoma e angiossarcoma.

Question 62

Célula de origem do sarcoma sinovial?

Answer 62

Célula mesenquimal indiferenciada.

Question 63

Principal via de disseminação dos sarcomas?

Answer 63

Hematogênica.

Question 64

QT de primeira linha para sarcoma metastático?

Answer 64

Doxorrubicina ± ifosfamida.

Question 65

Sarcoma com padrão histológico mixoide e metástase para partes moles?

Answer 65

Lipossarcoma mixoide.

Question 66

Sarcoma hepático associado a exposição química?

Answer 66

Angiossarcoma (cloreto de vinila).

Question 67

Marcador positivo em tumor maligno da bainha do nervo periférico?

Answer 67

S-100 (pode ser positivo).

Question 68

Conduta para sarcoma sinovial localizado em membro?

Answer 68

Cirurgia com margens + RT ± QT dependendo do risco.

Question 69

Sarcoma em que se usa doxorrubicina isolada na primeira linha?

Answer 69

Leiomiossarcoma uterino metastático.

Question 70

Front

Answer 70

Back

Question 71

Sarcomas: Qual a prevalência dos sarcomas nos adultos e nas crianças?

Answer 71

Menos de 1% dos cânceres em adultos e cerca de 15% em crianças

Question 72

Sarcomas: Qual é o principal fator prognóstico dos sarcomas?

Answer 72

Grau histológico do tumor

Question 73

Sarcomas: Qual o tratamento curativo padrão para sarcoma localizado?

Answer 73

Ressecção cirúrgica com margem livre (R0)

Question 74

Sarcomas: Quais síndromes genéticas estão associadas a sarcomas?

Answer 74

Li-Fraumeni, retinoblastoma, neurofibromatose tipo I, Gardner, McCune-Albright, entre outras

Question 75

Sarcomas: Qual alteração genética é comum nos lipossarcomas bem e desdiferenciados?

Answer 75

Amplificação de CDK4 e MDM2

Question 76

Diagnóstico: Qual o exame de imagem preferencial para avaliação local de sarcomas?

Answer 76

Ressonância magnética (RM)

Question 77

Diagnóstico: Qual o tipo de biópsia preferido para sarcoma?

Answer 77

Biópsia por agulha grossa (core biopsy)

Question 78

Tratamento: Qual o papel da radioterapia em sarcomas de extremidade?

Answer 78

Usada para controle local em sarcomas >5 cm, grau intermediário/alto

Question 79

Tratamento: Qual estudo comparou RT pré vs. pós-operatória?

Answer 79

Estudo canadense randomizado com controle local semelhante, mais complicações iniciais com RT pré

Question 80

Quimioterapia: Quais subtipos de sarcoma foram incluídos no estudo que comparou AI vs. regimes histo-específicos?

Answer 80

LMS, lipossarcoma mixoide, sarcoma sinovial, UPS, MPNST

Question 81

Quimioterapia: Quando considerar QT perioperatória para sarcomas?

Answer 81

Em pacientes de alto risco (tamanho, grau, localização profunda) e histologias sensíveis

Question 82

Metastático: Qual a droga padrão em 1ª linha para sarcoma metastático (não-GIST)?

Answer 82

Doxorrubicina

Question 83

Metastático: Quando considerar associação de doxorrubicina + ifosfamida?

Answer 83

Quando se deseja maior taxa de resposta (ex: necessidade de controle rápido)

Question 84

Metastático: Qual combinação mostrou benefício de SG no leiomiossarcoma metastático?

Answer 84

Doxorrubicina + trabectedina seguido de trabectedina manutenção

Question 85

Metastático: Gemcitabina + docetaxel é eficaz em quais subtipos?

Answer 85

Leiomiossarcoma, UPS, particularmente em segunda linha

Question 86

2ª Linha: Quando considerar trabectedina?

Answer 86

Após antracíclicos em LMS ou lipossarcoma

Question 87

2ª Linha: Eribulina é aprovada para qual histologia?

Answer 87

Liposarcoma após antraciclina

Question 88

Terapias-alvo: Qual alvo molecular é comum nos lipossarcomas bem diferenciados?

Answer 88

Amplificação de CDK4 e MDM2

Question 89

Terapias-alvo: Qual inibidor de CDK4 foi estudado em lipossarcoma desdiferenciado?

Answer 89

Palbociclib e abemaciclib

Question 90

Terapias-alvo: Qual TKI é aprovado para STS não-GIST, não adipocítico após quimio?

Answer 90

Pazopanibe

Question 91

Terapias-alvo: Quais inibidores TRK são usados para sarcomas com fusão NTRK?

Answer 91

Larotrectinibe e entrectinibe

Question 92

GIST: Qual mutação está presente em mais de 90% dos GIST?

Answer 92

Mutação em KIT ou PDGFRA

Question 93

GIST: Qual TKI é padrão adjuvante para alto risco após ressecção de GIST?

Answer 93

Imatinibe por 3 anos

Question 94

GIST: Qual droga é usada para mutação D842V de PDGFRA?

Answer 94

Avapritinibe

Question 95

GIST: Quais são os TKIs aprovados em sequência após imatinibe?

Answer 95

Sunitinibe, regorafenibe, ripretinibe

Question 96

Imunoterapia: Qual subtipo de sarcoma tem maior taxa de resposta à imunoterapia?

Answer 96

Sarcoma alveolar de partes moles (ASPS)

Question 97

Imunoterapia: Quais sarcomas têm aprovação ou recomendação de inibidores de checkpoint?

Answer 97

ASPS, UPS, angiossarcoma, sarcomas indiferenciados

Question 98

Imunoterapia: Qual droga foi aprovada para ASPS com resposta de 37%?

Answer 98

Atezolizumabe

Question 99

Desmoid: Qual droga foi recentemente aprovada para desmoid?

Answer 99

Nirogacestat (inibidor de gama-secretase)

Question 100

Desmoid: Qual a conduta inicial para desmoid assintomático?

Answer 100

Observação (watch and wait)

Question 101

TGCT: Qual droga é aprovada para TGCT irressecável?

Answer 101

Pexidartinibe (inibidor de CSF1R)

Question 102

KS: Qual é o tratamento padrão para KS relacionado ao HIV?

Answer 102

TARV (antirretroviral)

Question 103

KS: Quais são as opções de quimioterapia para KS avançado?

Answer 103

Doxorrubicina lipossomal, paclitaxel, pomalidomida

Question 104

Histologias: Qual subtipo tem maior chance de metástase linfonodal?

Answer 104

Sarcoma sinovial, rabdomiossarcoma alveolar, sarcoma epitelioide, lipossarcoma mixoide de células redondas

Question 105

Histologias: Quais sarcomas geralmente não respondem à QT convencional?

Answer 105

Sarcoma alveolar de partes moles, sarcoma de células claras, condrossarcoma mixoide extraesquelético

Question 106

Histologias: Qual subtipo tem fusão EWSR1-FLI1?

Answer 106

Sarcoma de Ewing

Question 107

Histologias: Qual tumor é caracterizado por t(X;18) SYT-SSX?

Answer 107

Sarcoma sinovial

Question 108

Estadiamento: Qual o papel do PET-CT no estadiamento de sarcomas?

Answer 108

Útil em sarcomas de alto grau para detectar metástases e avaliar resposta à terapia

Question 109

Estadiamento: Quais locais são mais comuns para metástase de STS?

Answer 109

Pulmões

Question 110

Estadiamento: Quais subtipos exigem avaliação abdominal e pélvica por TC?

Answer 110

Liposarcoma mixoide, rabdomiossarcoma, sarcoma epitelioide, sarcoma sinovial

Question 111

Molecular: Qual mutação define resposta ruim ao imatinibe em GIST?

Answer 111

PDGFRA D842V

Question 112

Molecular: Qual fusão genética define o ASPS?

Answer 112

Fusão ASPSCR1-TFE3

Question 113

GIST: Quais são os critérios de risco no GIST?

Answer 113

Tamanho, mitoses, localização e ruptura tumoral

Question 114

GIST: Qual mutação de KIT se beneficia de dose alta de imatinibe?

Answer 114

Exon 9

Question 115

Pesquisa: Qual nova estratégia está em estudo para lipossarcoma desdiferenciado?

Answer 115

Inibidores de CDK4 como abemaciclib (estudo fase 3 em andamento)

Question 116

Pesquisa: Qual combinação tem mostrado benefício em ASPS?

Answer 116

Checkpoint + TKI (ex: pembrolizumabe + axitinibe)

Question 117

Especiais: Qual o papel do dexrazoxano na oncologia de sarcoma?

Answer 117

Proteção cardíaca em pacientes que usarão altas doses de antraciclinas

Question 118

Especiais: Qual tratamento local é eficaz para lesões cutâneas de KS?

Answer 118

Alitretinoína tópica, RT, crioterapia, quimio intralesional