Surrene Flashcards

1
Q

Intra o retroperitoneale

A

retroperitoneale

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2
Q

Rapporti

A

entrambe: polo superiore rene
- dx: fegato, VCI (un po’ più in basso del sin)
- sin: milza, coda pancreas, flessura splenica

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3
Q

Parenchima diviso in

A
  • corticale esterna (80%): glomerulare, fascicolata, reticolare
  • midollare interna
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4
Q

Vascolarizzazione

A

polo sup: rami capsulari dall’aorta

polo inf: da arteria renale

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5
Q

Drenaggio venoso

A

surrene dx: vena surrenalica dx -> VCI
surrene sin: vena surrenalica sin -> vena renale sin
ma possibili varianti a dx: vene multiple, drenaggio nella renale, nell’epatica

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6
Q

Secrezione

A
  • zona glomerulare: mineralcorticoidi
  • zona fascicolata: glucocorticoidi
  • zona reticolare: androgeni + cortisolo
  • midollare: 80% adrenalina, 20% noradrenalina, piccole qtà dopamina
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7
Q

Patologia benigna

A
  • secernente: sdr Conn, sdr Cushing, feocromocitoma

- non secernente: adenomi, mielolipomi

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8
Q

Sdr Conn: detta anche

A

iperaldosteronismo primario

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9
Q

Sdr Conn: in cosa consiste

A

eccesso produzione aldosterone da corticale surrene con basso livello di renina

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10
Q

Sdr Conn: rilevante perché

A

causa più frequente di ipertensione secondaria, 2% ipertesi, soprattutto giovani

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11
Q

Iperaldosteronismo primario: cause

A
  • adenoma 40%
  • iperplasia bilaterale surreni (60%): idiopatica / sensibile a glucocorticoidi
  • raramente aldosterone prodotto da carcinoma
  • iperplasia monolaterale (rara)
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12
Q

Iperplasia bilaterale surreni sensibili a glucocorticoidi: causa

A

gene chimerico di fusione tra geni 11-beta-idrossilasi e aldosterone sintasi, espresso anche nella zona fascicolata e regolato da ACTH

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13
Q

Sdr Conn: manifestazioni cliniche

A
  • ipertensione arteriosa prevalentemente diastolica
  • ipokaliemia (50% soggetti)
  • problemi cardiaci
  • alcalosi, tetania (rara)
  • poliuria, polidipsia
  • cefalea
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14
Q

Test screening iperaldosteronismo primario

A

rapporto aldosterone/renina (ARR)

  • aldosterone / PRA > 30
  • aldosterno / DRC > 2,5
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15
Q

Test conferma iperaldosteronismo primario

A
  • test carico salino endovena: pos se aldosterone >10 ng/dl
  • test al captopril: pos se ARR >300-500
  • test furosemide
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16
Q

Quando non serve test di conferma?

A
  • se aldosterone > 20 ng/dl
  • DRC soppresso
  • A/DRC > 8,8
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17
Q

Cosa faccio una volta confermata diagnosi?

A

TC o RM se giovani

cateterismo vene surrenaliche per info funzionali

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18
Q

Cateterismo vene surrenale: dove faccio sampling?

A

vene surrenaliche dx e sin

VCI

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19
Q

Cateterismo vene surrenaliche: cosa misuro

A
  • aldosterone

- cortisolo

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20
Q

A chi posso evitare di fare cateterismo vene surrenaliche?

A
  • < 35 aa
  • storia di ipertensione da giovani
  • ipokaliemia spontanea
  • alto aldosterone
  • lesione unilaterale con caratteristiche tipiche di adenoma corticale
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21
Q

Sdr Conn: trattamento

A
  • surrenalectomia laparoscopica: tolgo surrene + tutta loggia con capula e grasso
  • antagonisti mineralcorticoidi: eplerone, spironolattone, canrenone
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22
Q

Sdr Conn: biopsia

A

MAI! se maligno, disseminazione

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23
Q

Sdr Cushing: incidenza

A

2-3/1M/anno sdr manifesta, ma subclinica più frequente

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24
Q

Sdr Cushing: pz tipo

A

F 20-50 aa

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25
Q

Eziologia sdr Cushing

A
  • esogena (più freq)
  • endogena
    1. ACTH dipendente 85%
    2. ACTH indipendente 25%
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26
Q

Sdr Cushing ACTH dipendente: cause

A
  • adenoma ipofisario: malattia di Cushing
  • ACTH ectopico
  • CRH ectopico
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27
Q

Sdr Cushing ACTH indipendente: cause

A
  • adenoma surrenalico
  • k surrenalico
  • iperplasia macro o micronodulare
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28
Q

Sdr Cushing: manifestazioni classiche

A

disturbi emotivi, facies luna piena, osteoporosi, strie rubrae, cute secca e fine, obesità centrale, diabete, gibbo di bufalo

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29
Q

Sdr Cushing: manifestazioni sfumate

A

ipertensione, obesità, irregolarità mestruali, intolleranza glucosio, osteoporosi, alterazioni umore, sdr metabolica

30
Q

Sdr Cushing: screening

A

test di Nugent = test di soppressione al desametasone a basse dosi
- overnight 1 mg test
- standard 2-day 2 mg test
pos se >5 mcg/dl
altri: cortisolo salivare notturno, cortisolo urinario 24h

31
Q

Sdr Cushing: test di conferma

A

ripetizione test o altro test dopo aver escluso cause Pseudo-Cushign

32
Q

Sdr Cushing: razionale analisi del sottotipo

A
  1. capire se sia ACTH dipendente o indipendente

2. capire sede eventuale produzione ACTH

33
Q

Sdr Cushing: analisi sottotipo

A
  • valuto ACTH nel plasma
  • se < 4 pg/ml: TC surreni
  • se > 15 pg/ml: RM pituitaria, test di Liddle, CRH test
34
Q

Malattia di Cushing: terapia

A

chirurgia trans-naso-sfenoidale

35
Q

Sdr Cushing con masse surrenali: terapia

A

surrenalectomia

36
Q

Sdr Cushing: dopo surrenalectomia

A

idrocortisone ev +/- fludrocortisone da scalare per risvegliare surrene controlateale

37
Q

Feocromocitoma: cos’è?

A

neoplasia derivante da cellule cromaffini (da neuroectoderma)

38
Q

Feocromocitoma: 10% tumour

A
10% ereditario
bilaterale
extrasurrenalico
non ipertensivo
pediatrico
maligno
39
Q

Feocromocitoma ereditario

A

MEN 2a/2b
CHL
NF 1
paragangliomatosi familiari

40
Q

Feocromocitoma: manifestazioni

A
  • ipertensione parossistica o sostenuta
  • triade: cefalea, sudorazione, palpitazioni
  • iperproduzione di catecolammine: ipotensione ortostatica, iperglicemia, ipermetabolismo, perdita di peso, cambiamenti psichici
  • miocardiopatia, IMA, retinopatia, necropatia
41
Q

Feocromocitoma: prevalenza

A

0,1-0,6%

42
Q

Feocromocitoma: diagnosi, sospetto

A

ipertensione resistente, giovanile, sintomi tipici, masse surrenaliche in ipertensione

43
Q

Feocromocitoma: diagnosi

A

dosaggio metanefrina plasmatiche o urinarie 24h
acido vanilmandelico
x2 vn

44
Q

Feocromocitoma: diagnosi in zona grigia

A
  • test alla fentolamina: riduce PAS 35 mmHg e PAD 25 mmHg

- test alla clonidina: no variazioni concentrazioni ematiche catecolammine

45
Q

Feocromocitoma: 2° step diagnosi

A

localizzazione: eco, TC, RM
scinti 123I-MIBG
octreoscan
PET FDG / fluorodopa

46
Q

Feocromocitoma: preparazione intervento

A

doxazosina x 20 gg (alfa-bloccante)
liquidi giorno prima
intraop: urapidil ev, labetalolo ev, CCB-NDP
post: controllo pressorio e glicemico, controllare normalizzazione CA

47
Q

K surrenalico: incidenza

A

2/M/anno, molto raro

48
Q

K surrenalico: forme familiari

A

Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedeman

49
Q

K surrenalico: picco età

A

<5

> 45

50
Q

K surrenalico: sesso

A

F

51
Q

K surrenalico: quadro clinico

A
  • secernente: Cushing, virilizzazione, ipertensione, ginecomastia (non secerne A e NA)
  • non secernente: indicentaloma, massa addominale, dolore addominale, perdita di peso, mts (tardivi)
52
Q

K surrenalico: diagnosi

A

criteri radiologici: struttura disomogenea, forma e margini irregolari, dimensioni > 4cm, no captazione iodocolesterolo

53
Q

K surrenalico: terapia

A
  • chirurgia

- medica adrenolitica e CT (ma non migliora prognosi)

54
Q

Mts surrenaliche: da

A
  • polmone
  • mammella
  • CCR
55
Q

Mts surrenaliche: si operano?

A

in assenza di altre mts sì

chirurgia laparoscopica ha ottimi risultati

56
Q

Incidentalomi: cosa sono?

A

masse riscontrate occasionalmente durante indagine radiologica eseguita per altri motivi

57
Q

Incidentalomi: prevalenza

A

5%

58
Q

Incidentalomi: più frequenti dove e in chi

A

a dx, F, picco max 50-70 aa

nel 10% bilaterali

59
Q

Incidentalomi: natura lesione

A
  • 52%: adenomi non secernenti
  • 12%: k cortico-surrenalici
  • 11%: feocromocitomi
  • mts
60
Q

Incidentalomi: probabilità che sia mts in pz con storia di tumore

A

70%

61
Q

Incidentalomi: cosa fare

A
  • valutare rischio malignità
  • valutare se secernente o no
  • valutare indicazioni al trattamento chirurgico
  • follow-up se non indicata chirurgia
62
Q

Incidentalomi: rischio malignità

A
  • cut-off 4 cm
  • benigne se HU <10 alla TC e washout >60% in 15 min
  • PTET 18FDG pos
63
Q

Incidentalomi: valutare se secernente

A

quadro fisico pz (Cushing? virilizzazione?)
test Nugent
metanefrine plasmatiche e urinarie
ARR

64
Q

Incidentalomi: in chi faccio chirurgia con asportazione radicale

A
  • non secernente

- d > 4 cm

65
Q

Incidentalomi: in chi faccio agoaspirato

A

lesione <4 cm in pz con anamnesi tumorale positiva

66
Q

Incidentalomi: in chi faccio follow-uo

A

< 4 cm

non secernente

67
Q

Incidentalomi: follow up

A

ogni 3-6 mesi eco o TC/RM, poi ogni anno per 3 anni + valutazione endocrinologica

68
Q

Surrenalectomia: chirurgia

A

demolitiva, svuotare totalmente loggia

69
Q

Surrenalectomia: opzioni chirurgiche

A

90% laparoscopica transperitoneale o retroperitoneale

10% chirurgia open

70
Q

Surrenalectomia open: accesso

A
  • frenotomico
  • lombotomico
  • posteriore
71
Q

Surrenalectomia: complicanze

A
  • dx danno epatico, vena cava, vasi
  • sin: milza, coda pancreas con fistola pancreatica o pseudocisti, diaframma (pnx), vena renale
  • danno intestinale con addome acuto dopo 5-7 gg