Surrene Flashcards

1
Q

Intra o retroperitoneale

A

retroperitoneale

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2
Q

Rapporti

A

entrambe: polo superiore rene
- dx: fegato, VCI (un po’ più in basso del sin)
- sin: milza, coda pancreas, flessura splenica

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3
Q

Parenchima diviso in

A
  • corticale esterna (80%): glomerulare, fascicolata, reticolare
  • midollare interna
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4
Q

Vascolarizzazione

A

polo sup: rami capsulari dall’aorta

polo inf: da arteria renale

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5
Q

Drenaggio venoso

A

surrene dx: vena surrenalica dx -> VCI
surrene sin: vena surrenalica sin -> vena renale sin
ma possibili varianti a dx: vene multiple, drenaggio nella renale, nell’epatica

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6
Q

Secrezione

A
  • zona glomerulare: mineralcorticoidi
  • zona fascicolata: glucocorticoidi
  • zona reticolare: androgeni + cortisolo
  • midollare: 80% adrenalina, 20% noradrenalina, piccole qtà dopamina
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7
Q

Patologia benigna

A
  • secernente: sdr Conn, sdr Cushing, feocromocitoma

- non secernente: adenomi, mielolipomi

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8
Q

Sdr Conn: detta anche

A

iperaldosteronismo primario

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9
Q

Sdr Conn: in cosa consiste

A

eccesso produzione aldosterone da corticale surrene con basso livello di renina

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10
Q

Sdr Conn: rilevante perché

A

causa più frequente di ipertensione secondaria, 2% ipertesi, soprattutto giovani

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11
Q

Iperaldosteronismo primario: cause

A
  • adenoma 40%
  • iperplasia bilaterale surreni (60%): idiopatica / sensibile a glucocorticoidi
  • raramente aldosterone prodotto da carcinoma
  • iperplasia monolaterale (rara)
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12
Q

Iperplasia bilaterale surreni sensibili a glucocorticoidi: causa

A

gene chimerico di fusione tra geni 11-beta-idrossilasi e aldosterone sintasi, espresso anche nella zona fascicolata e regolato da ACTH

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13
Q

Sdr Conn: manifestazioni cliniche

A
  • ipertensione arteriosa prevalentemente diastolica
  • ipokaliemia (50% soggetti)
  • problemi cardiaci
  • alcalosi, tetania (rara)
  • poliuria, polidipsia
  • cefalea
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14
Q

Test screening iperaldosteronismo primario

A

rapporto aldosterone/renina (ARR)

  • aldosterone / PRA > 30
  • aldosterno / DRC > 2,5
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15
Q

Test conferma iperaldosteronismo primario

A
  • test carico salino endovena: pos se aldosterone >10 ng/dl
  • test al captopril: pos se ARR >300-500
  • test furosemide
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16
Q

Quando non serve test di conferma?

A
  • se aldosterone > 20 ng/dl
  • DRC soppresso
  • A/DRC > 8,8
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17
Q

Cosa faccio una volta confermata diagnosi?

A

TC o RM se giovani

cateterismo vene surrenaliche per info funzionali

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18
Q

Cateterismo vene surrenale: dove faccio sampling?

A

vene surrenaliche dx e sin

VCI

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19
Q

Cateterismo vene surrenaliche: cosa misuro

A
  • aldosterone

- cortisolo

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20
Q

A chi posso evitare di fare cateterismo vene surrenaliche?

A
  • < 35 aa
  • storia di ipertensione da giovani
  • ipokaliemia spontanea
  • alto aldosterone
  • lesione unilaterale con caratteristiche tipiche di adenoma corticale
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21
Q

Sdr Conn: trattamento

A
  • surrenalectomia laparoscopica: tolgo surrene + tutta loggia con capula e grasso
  • antagonisti mineralcorticoidi: eplerone, spironolattone, canrenone
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22
Q

Sdr Conn: biopsia

A

MAI! se maligno, disseminazione

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23
Q

Sdr Cushing: incidenza

A

2-3/1M/anno sdr manifesta, ma subclinica più frequente

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24
Q

Sdr Cushing: pz tipo

A

F 20-50 aa

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25
Eziologia sdr Cushing
- esogena (più freq) - endogena 1. ACTH dipendente 85% 2. ACTH indipendente 25%
26
Sdr Cushing ACTH dipendente: cause
- adenoma ipofisario: malattia di Cushing - ACTH ectopico - CRH ectopico
27
Sdr Cushing ACTH indipendente: cause
- adenoma surrenalico - k surrenalico - iperplasia macro o micronodulare
28
Sdr Cushing: manifestazioni classiche
disturbi emotivi, facies luna piena, osteoporosi, strie rubrae, cute secca e fine, obesità centrale, diabete, gibbo di bufalo
29
Sdr Cushing: manifestazioni sfumate
ipertensione, obesità, irregolarità mestruali, intolleranza glucosio, osteoporosi, alterazioni umore, sdr metabolica
30
Sdr Cushing: screening
test di Nugent = test di soppressione al desametasone a basse dosi - overnight 1 mg test - standard 2-day 2 mg test pos se >5 mcg/dl altri: cortisolo salivare notturno, cortisolo urinario 24h
31
Sdr Cushing: test di conferma
ripetizione test o altro test dopo aver escluso cause Pseudo-Cushign
32
Sdr Cushing: razionale analisi del sottotipo
1. capire se sia ACTH dipendente o indipendente | 2. capire sede eventuale produzione ACTH
33
Sdr Cushing: analisi sottotipo
- valuto ACTH nel plasma - se < 4 pg/ml: TC surreni - se > 15 pg/ml: RM pituitaria, test di Liddle, CRH test
34
Malattia di Cushing: terapia
chirurgia trans-naso-sfenoidale
35
Sdr Cushing con masse surrenali: terapia
surrenalectomia
36
Sdr Cushing: dopo surrenalectomia
idrocortisone ev +/- fludrocortisone da scalare per risvegliare surrene controlateale
37
Feocromocitoma: cos'è?
neoplasia derivante da cellule cromaffini (da neuroectoderma)
38
Feocromocitoma: 10% tumour
``` 10% ereditario bilaterale extrasurrenalico non ipertensivo pediatrico maligno ```
39
Feocromocitoma ereditario
MEN 2a/2b CHL NF 1 paragangliomatosi familiari
40
Feocromocitoma: manifestazioni
- ipertensione parossistica o sostenuta - triade: cefalea, sudorazione, palpitazioni - iperproduzione di catecolammine: ipotensione ortostatica, iperglicemia, ipermetabolismo, perdita di peso, cambiamenti psichici - miocardiopatia, IMA, retinopatia, necropatia
41
Feocromocitoma: prevalenza
0,1-0,6%
42
Feocromocitoma: diagnosi, sospetto
ipertensione resistente, giovanile, sintomi tipici, masse surrenaliche in ipertensione
43
Feocromocitoma: diagnosi
dosaggio metanefrina plasmatiche o urinarie 24h acido vanilmandelico x2 vn
44
Feocromocitoma: diagnosi in zona grigia
- test alla fentolamina: riduce PAS 35 mmHg e PAD 25 mmHg | - test alla clonidina: no variazioni concentrazioni ematiche catecolammine
45
Feocromocitoma: 2° step diagnosi
localizzazione: eco, TC, RM scinti 123I-MIBG octreoscan PET FDG / fluorodopa
46
Feocromocitoma: preparazione intervento
doxazosina x 20 gg (alfa-bloccante) liquidi giorno prima intraop: urapidil ev, labetalolo ev, CCB-NDP post: controllo pressorio e glicemico, controllare normalizzazione CA
47
K surrenalico: incidenza
2/M/anno, molto raro
48
K surrenalico: forme familiari
Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedeman
49
K surrenalico: picco età
<5 | > 45
50
K surrenalico: sesso
F
51
K surrenalico: quadro clinico
- secernente: Cushing, virilizzazione, ipertensione, ginecomastia (non secerne A e NA) - non secernente: indicentaloma, massa addominale, dolore addominale, perdita di peso, mts (tardivi)
52
K surrenalico: diagnosi
criteri radiologici: struttura disomogenea, forma e margini irregolari, dimensioni > 4cm, no captazione iodocolesterolo
53
K surrenalico: terapia
- chirurgia | - medica adrenolitica e CT (ma non migliora prognosi)
54
Mts surrenaliche: da
- polmone - mammella - CCR
55
Mts surrenaliche: si operano?
in assenza di altre mts sì | chirurgia laparoscopica ha ottimi risultati
56
Incidentalomi: cosa sono?
masse riscontrate occasionalmente durante indagine radiologica eseguita per altri motivi
57
Incidentalomi: prevalenza
5%
58
Incidentalomi: più frequenti dove e in chi
a dx, F, picco max 50-70 aa | nel 10% bilaterali
59
Incidentalomi: natura lesione
- 52%: adenomi non secernenti - 12%: k cortico-surrenalici - 11%: feocromocitomi - mts
60
Incidentalomi: probabilità che sia mts in pz con storia di tumore
70%
61
Incidentalomi: cosa fare
- valutare rischio malignità - valutare se secernente o no - valutare indicazioni al trattamento chirurgico - follow-up se non indicata chirurgia
62
Incidentalomi: rischio malignità
- cut-off 4 cm - benigne se HU <10 alla TC e washout >60% in 15 min - PTET 18FDG pos
63
Incidentalomi: valutare se secernente
quadro fisico pz (Cushing? virilizzazione?) test Nugent metanefrine plasmatiche e urinarie ARR
64
Incidentalomi: in chi faccio chirurgia con asportazione radicale
- non secernente | - d > 4 cm
65
Incidentalomi: in chi faccio agoaspirato
lesione <4 cm in pz con anamnesi tumorale positiva
66
Incidentalomi: in chi faccio follow-uo
< 4 cm | non secernente
67
Incidentalomi: follow up
ogni 3-6 mesi eco o TC/RM, poi ogni anno per 3 anni + valutazione endocrinologica
68
Surrenalectomia: chirurgia
demolitiva, svuotare totalmente loggia
69
Surrenalectomia: opzioni chirurgiche
90% laparoscopica transperitoneale o retroperitoneale | 10% chirurgia open
70
Surrenalectomia open: accesso
- frenotomico - lombotomico - posteriore
71
Surrenalectomia: complicanze
- dx danno epatico, vena cava, vasi - sin: milza, coda pancreas con fistola pancreatica o pseudocisti, diaframma (pnx), vena renale - danno intestinale con addome acuto dopo 5-7 gg