Surrene Flashcards
Intra o retroperitoneale
retroperitoneale
Rapporti
entrambe: polo superiore rene
- dx: fegato, VCI (un po’ più in basso del sin)
- sin: milza, coda pancreas, flessura splenica
Parenchima diviso in
- corticale esterna (80%): glomerulare, fascicolata, reticolare
- midollare interna
Vascolarizzazione
polo sup: rami capsulari dall’aorta
polo inf: da arteria renale
Drenaggio venoso
surrene dx: vena surrenalica dx -> VCI
surrene sin: vena surrenalica sin -> vena renale sin
ma possibili varianti a dx: vene multiple, drenaggio nella renale, nell’epatica
Secrezione
- zona glomerulare: mineralcorticoidi
- zona fascicolata: glucocorticoidi
- zona reticolare: androgeni + cortisolo
- midollare: 80% adrenalina, 20% noradrenalina, piccole qtà dopamina
Patologia benigna
- secernente: sdr Conn, sdr Cushing, feocromocitoma
- non secernente: adenomi, mielolipomi
Sdr Conn: detta anche
iperaldosteronismo primario
Sdr Conn: in cosa consiste
eccesso produzione aldosterone da corticale surrene con basso livello di renina
Sdr Conn: rilevante perché
causa più frequente di ipertensione secondaria, 2% ipertesi, soprattutto giovani
Iperaldosteronismo primario: cause
- adenoma 40%
- iperplasia bilaterale surreni (60%): idiopatica / sensibile a glucocorticoidi
- raramente aldosterone prodotto da carcinoma
- iperplasia monolaterale (rara)
Iperplasia bilaterale surreni sensibili a glucocorticoidi: causa
gene chimerico di fusione tra geni 11-beta-idrossilasi e aldosterone sintasi, espresso anche nella zona fascicolata e regolato da ACTH
Sdr Conn: manifestazioni cliniche
- ipertensione arteriosa prevalentemente diastolica
- ipokaliemia (50% soggetti)
- problemi cardiaci
- alcalosi, tetania (rara)
- poliuria, polidipsia
- cefalea
Test screening iperaldosteronismo primario
rapporto aldosterone/renina (ARR)
- aldosterone / PRA > 30
- aldosterno / DRC > 2,5
Test conferma iperaldosteronismo primario
- test carico salino endovena: pos se aldosterone >10 ng/dl
- test al captopril: pos se ARR >300-500
- test furosemide
Quando non serve test di conferma?
- se aldosterone > 20 ng/dl
- DRC soppresso
- A/DRC > 8,8
Cosa faccio una volta confermata diagnosi?
TC o RM se giovani
cateterismo vene surrenaliche per info funzionali
Cateterismo vene surrenale: dove faccio sampling?
vene surrenaliche dx e sin
VCI
Cateterismo vene surrenaliche: cosa misuro
- aldosterone
- cortisolo
A chi posso evitare di fare cateterismo vene surrenaliche?
- < 35 aa
- storia di ipertensione da giovani
- ipokaliemia spontanea
- alto aldosterone
- lesione unilaterale con caratteristiche tipiche di adenoma corticale
Sdr Conn: trattamento
- surrenalectomia laparoscopica: tolgo surrene + tutta loggia con capula e grasso
- antagonisti mineralcorticoidi: eplerone, spironolattone, canrenone
Sdr Conn: biopsia
MAI! se maligno, disseminazione
Sdr Cushing: incidenza
2-3/1M/anno sdr manifesta, ma subclinica più frequente
Sdr Cushing: pz tipo
F 20-50 aa
Eziologia sdr Cushing
- esogena (più freq)
- endogena
1. ACTH dipendente 85%
2. ACTH indipendente 25%
Sdr Cushing ACTH dipendente: cause
- adenoma ipofisario: malattia di Cushing
- ACTH ectopico
- CRH ectopico
Sdr Cushing ACTH indipendente: cause
- adenoma surrenalico
- k surrenalico
- iperplasia macro o micronodulare
Sdr Cushing: manifestazioni classiche
disturbi emotivi, facies luna piena, osteoporosi, strie rubrae, cute secca e fine, obesità centrale, diabete, gibbo di bufalo
Sdr Cushing: manifestazioni sfumate
ipertensione, obesità, irregolarità mestruali, intolleranza glucosio, osteoporosi, alterazioni umore, sdr metabolica
Sdr Cushing: screening
test di Nugent = test di soppressione al desametasone a basse dosi
- overnight 1 mg test
- standard 2-day 2 mg test
pos se >5 mcg/dl
altri: cortisolo salivare notturno, cortisolo urinario 24h
Sdr Cushing: test di conferma
ripetizione test o altro test dopo aver escluso cause Pseudo-Cushign
Sdr Cushing: razionale analisi del sottotipo
- capire se sia ACTH dipendente o indipendente
2. capire sede eventuale produzione ACTH
Sdr Cushing: analisi sottotipo
- valuto ACTH nel plasma
- se < 4 pg/ml: TC surreni
- se > 15 pg/ml: RM pituitaria, test di Liddle, CRH test
Malattia di Cushing: terapia
chirurgia trans-naso-sfenoidale
Sdr Cushing con masse surrenali: terapia
surrenalectomia
Sdr Cushing: dopo surrenalectomia
idrocortisone ev +/- fludrocortisone da scalare per risvegliare surrene controlateale
Feocromocitoma: cos’è?
neoplasia derivante da cellule cromaffini (da neuroectoderma)
Feocromocitoma: 10% tumour
10% ereditario bilaterale extrasurrenalico non ipertensivo pediatrico maligno
Feocromocitoma ereditario
MEN 2a/2b
CHL
NF 1
paragangliomatosi familiari
Feocromocitoma: manifestazioni
- ipertensione parossistica o sostenuta
- triade: cefalea, sudorazione, palpitazioni
- iperproduzione di catecolammine: ipotensione ortostatica, iperglicemia, ipermetabolismo, perdita di peso, cambiamenti psichici
- miocardiopatia, IMA, retinopatia, necropatia
Feocromocitoma: prevalenza
0,1-0,6%
Feocromocitoma: diagnosi, sospetto
ipertensione resistente, giovanile, sintomi tipici, masse surrenaliche in ipertensione
Feocromocitoma: diagnosi
dosaggio metanefrina plasmatiche o urinarie 24h
acido vanilmandelico
x2 vn
Feocromocitoma: diagnosi in zona grigia
- test alla fentolamina: riduce PAS 35 mmHg e PAD 25 mmHg
- test alla clonidina: no variazioni concentrazioni ematiche catecolammine
Feocromocitoma: 2° step diagnosi
localizzazione: eco, TC, RM
scinti 123I-MIBG
octreoscan
PET FDG / fluorodopa
Feocromocitoma: preparazione intervento
doxazosina x 20 gg (alfa-bloccante)
liquidi giorno prima
intraop: urapidil ev, labetalolo ev, CCB-NDP
post: controllo pressorio e glicemico, controllare normalizzazione CA
K surrenalico: incidenza
2/M/anno, molto raro
K surrenalico: forme familiari
Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedeman
K surrenalico: picco età
<5
> 45
K surrenalico: sesso
F
K surrenalico: quadro clinico
- secernente: Cushing, virilizzazione, ipertensione, ginecomastia (non secerne A e NA)
- non secernente: indicentaloma, massa addominale, dolore addominale, perdita di peso, mts (tardivi)
K surrenalico: diagnosi
criteri radiologici: struttura disomogenea, forma e margini irregolari, dimensioni > 4cm, no captazione iodocolesterolo
K surrenalico: terapia
- chirurgia
- medica adrenolitica e CT (ma non migliora prognosi)
Mts surrenaliche: da
- polmone
- mammella
- CCR
Mts surrenaliche: si operano?
in assenza di altre mts sì
chirurgia laparoscopica ha ottimi risultati
Incidentalomi: cosa sono?
masse riscontrate occasionalmente durante indagine radiologica eseguita per altri motivi
Incidentalomi: prevalenza
5%
Incidentalomi: più frequenti dove e in chi
a dx, F, picco max 50-70 aa
nel 10% bilaterali
Incidentalomi: natura lesione
- 52%: adenomi non secernenti
- 12%: k cortico-surrenalici
- 11%: feocromocitomi
- mts
Incidentalomi: probabilità che sia mts in pz con storia di tumore
70%
Incidentalomi: cosa fare
- valutare rischio malignità
- valutare se secernente o no
- valutare indicazioni al trattamento chirurgico
- follow-up se non indicata chirurgia
Incidentalomi: rischio malignità
- cut-off 4 cm
- benigne se HU <10 alla TC e washout >60% in 15 min
- PTET 18FDG pos
Incidentalomi: valutare se secernente
quadro fisico pz (Cushing? virilizzazione?)
test Nugent
metanefrine plasmatiche e urinarie
ARR
Incidentalomi: in chi faccio chirurgia con asportazione radicale
- non secernente
- d > 4 cm
Incidentalomi: in chi faccio agoaspirato
lesione <4 cm in pz con anamnesi tumorale positiva
Incidentalomi: in chi faccio follow-uo
< 4 cm
non secernente
Incidentalomi: follow up
ogni 3-6 mesi eco o TC/RM, poi ogni anno per 3 anni + valutazione endocrinologica
Surrenalectomia: chirurgia
demolitiva, svuotare totalmente loggia
Surrenalectomia: opzioni chirurgiche
90% laparoscopica transperitoneale o retroperitoneale
10% chirurgia open
Surrenalectomia open: accesso
- frenotomico
- lombotomico
- posteriore
Surrenalectomia: complicanze
- dx danno epatico, vena cava, vasi
- sin: milza, coda pancreas con fistola pancreatica o pseudocisti, diaframma (pnx), vena renale
- danno intestinale con addome acuto dopo 5-7 gg
