Paratiroidi Flashcards

1
Q

% paratiroidi soprannumerarie

A

5%

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2
Q

Localizzazione

A

collo, tra tiroide e trachea

  • superiori (interne): unione 1/3 superiore e 1/3 medio faccia posteriore lobi
  • inferiori (esterne): rapporto costante con ramo tiroidea inferiore, a 1-2 cm da ricorrente
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3
Q

Forma

A

ovale o reniforme
40-70 mg, 6x3 mm, color pelle di camoscio
simili a lfn

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4
Q

Sono ghiandole

A

neuroendocrine

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5
Q

Vascolarizzazione

A
  • inferiori: arteria tiroidea inferiore

- superiori: 80% tiroidea inferiore, tiroidea superiore o arcata marginale posteriore di Evans

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6
Q

Drenaggio venoso

A

rete di scarico capsulare tiroidea, peduncolo venoso tiroide

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7
Q

Embriogenesi

A

in associazione con timo e tiroide da III e IV tasca branchiale e discesa verso il collo

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8
Q

Anomalie di sviluppi

A
  • agenesia completa o parziale (sdr di George)

- ectopia

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9
Q

Sedi ectopia paratiroidi

A
  • superiori: faringe, laringe, mediastino posteriore lungo esofago, lungo carotide o succlavia sinistra, intratiroidee, trapezio-esofago
  • inferiori: legamento tireo-timico, nel timo, nel sacco pericardico
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10
Q

Istologia: struttura

A
  • componente ghiandolare: cellule + rete capillare
  • tessuto adiposo: 30% a 25 anni dopo involuzione adiposa
  • capsula mal definita e sottile
  • bande fibrose: delimitano lobuli
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11
Q

Istologia: tipi cellulari

A
  • cellule principali: chiare per glicogeno, granuli secretori PTH
  • ossifile / transizionali / oncocitiche: ampie, eosinofile, molti mitocondri, possono produrre PTH ma considerate inattive -> se prevalenti: adenoma o k
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12
Q

Marcatori paratiroidei

A
  • cromogranina A
  • sinaptofisina
  • NSE
  • S100
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13
Q

Differenze CgA e NSE

A

CgA: alta specificità, bassa sensibilità
NSE: alta sensibilità, bassa specificità

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14
Q

IHC per PTH

A

poco antigenico e degradato in formalina, quindi valutazione di mRNA-PTH mediante ibridazione in situ

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15
Q

Gold standard valutazione tessuto paratiroide

A

CgA + mRNA-PTH

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16
Q

Cosa secernono le paratiroidi?

A

PTH

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17
Q

PTH: ruolo

A

omeostasi calcio insieme a calcitonina e 1,25-vitD

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18
Q

PTH: aumenta quando

A

calcemia ridotta

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19
Q

PTH: azioni

A
  • maggior riassorbimento ossea, minor apposizione ossea
  • minor riassorbimento renale fosfati, maggior riassorbimento calcio nel TCD, idrossilazione vit D
  • maggior assorbimento intestinale calcio e fosfati
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20
Q

IperPTH: tipi

A
  • primitivo o primario
  • secondario
  • terziario
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21
Q

IperPTH primitivo: causa e livelli

A

iperproduzione autonoma e spontane PTH

  • ipofosfatemia
  • ipocalcemia
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22
Q

IperPTH secondario: causa e livelli

A

iperplasia paratiroidea delle 4 ghiandole per ipocalcemia cronica da IRC o ipovitaminosi D

  • iperfosfatemia
  • ipocalcemia
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23
Q

IperPTH terziario: causa e livelli

A

cronicizzazione del secondario non trattato con produzione autonoma PTH,
aumeto di calcio e fosfato

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24
Q

Quali forme richiedono chirurgia?

A

primaria e terziaria

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25
IperPTH primitivo: definizione
situazione in cui viene prodotto PTH in qtà superiore al necessario da adenomi, iperplasie e carcinomi delle paratiroidi livello di PTH non giustificato da livelli sierici di calcio
26
IperPTH primitivo: pz tipo
F, 50-60 aa
27
IperPTH primitivo come causa di ipercalcemia in pz ambulatoriali
80%
28
IperPTH primitivo come causa di ipercalcemia in ambiente ospedaliero
20%
29
Eziopatogenesi iperPTH primitivo
innalzamento set point del calcio per cui calcemia inibisce produzione pth oppure ipocalcemia persistente -> proliferazione monoclonale cellule (adenoma) o policlonale (iperplasia)
30
IperPTH primitivo: cause sviluppo
- MEN - dieta ricca fosfati e povera calco - furosemide, litio - deficit estrogeni - associazione TSH elevato e IPT
31
IperPTH primitivo: lesioni
1. adenoma (85-95%) 2. iperplasia primitiva (5-10%) 3. k paratiroideo 1%
32
IperPTH primitivo: incidenza
3° patologia endocrina dopo tiroide e diabete | 65,6/100k donne, 25/100k uomini
33
IperPTH primitivo: adenomi paratiroidei
di solito solitari, a volte 2 ghiandole 90% localizzazione intratiroidea, 10% ectopica noduli circoscritti rosso scuro, capsulati altre ghiandole nn o ridotte sempre benigno, guarigione
34
IperPTH primitivo: iperplasia
75% asimmetrico, 15% tutte le ghiandole peso totale di solito non supera 1 g color salmone
35
IperPTH primitivo: differenza adenoma, iperplasia e ghiandola nn
riduzione componente adiposa e proliferazione ghiandolare
36
K paratiroidei: problemi
difficile DD adenomi perché analoghi dal pdv morfologico + no atipie marcate + asintomatici e non sempre secernenti + possono insorgere da adenomi o iperplasia
37
K paratiroidei: decorso
indolente, recidive locali, complicanze per ipercalcemia | mts a distanza tardiva
38
K paratiroidei: 5yOS
30-70%
39
K paratiroidei: macro
ben circoscritte simili ad adenomi / chiaramente invasive una sola ghiandola fino a 6 cm, 2-10g grigi, duri
40
K paratiroidei: criteri malignità
- invasione capsulare e vascolare | - mts a distanza
41
IperPTH primitivo: quadri clinici, sintomatici nel
60%
42
IperPTH primitivo: sintomi più frequenti
urologici 40-70%
43
IperPTH primitivo: possibili quadri clinici
- sdr urologica 40-70% - sdr scheletrica 25% - sdr neurologica 15% - sdr GI 9% - sdr ipercalcemica acuta 7% - poliendocrine fino a 3%
44
IperPTH primitivo: sdr urologica
- calcolosi renale - quadro più grave (raro): nefrocalcinosi - poliuria - possibile evoluzione a IRC e diabete insipido spesso bilaterale
45
IperPTH primitivo: % pz che hanno calcolosi
3% pz con calcolosi hanno IperPTH primitivo
46
IperPTH primitivo: sdr scheletrica
- osteoporosi, riassorbimento sottoperiosteo falangi, cranio a sale e pepe, cisti ossee tumori bruni ossa lunghe - oggi raro: osteite fibroso cistica con assottigliamento corticale e midollo fibrotico + focolai emorragici, zone cistiche - sintomi: dolenzia ossea, artralgie
47
IperPTH primitivo: sdr ossea più frequente in pz
F
48
IperPTH primitivo: sdr ossea, importante fare
- radiologia - densitometria ossea - dosaggio fosfatasi alcalina - dosaggio osteocalcina
49
IperPTH primitivo: sdr neurologica
depressione, apatia, astenia, debolezza muscolare, confusione, insonnia, cefalea
50
IperPTH primitivo: sdr gastrointestinale
nausea, vomito, costipazione, ileo paralitico | ulcere gastroduodenali, pancreatiti, colelitiasi
51
IperPTH primitivo acuto: calcio
> 14,5 mg/dl
52
IperPTH primitivo: crisi ipercalcemica, PTH
x20 volte il normale
53
Crisi ipercalcemica, cause
- malattia, disidratazione - riposo a letto - anestesie - traumi cervicali - latte e alcali - mediatori simili a PTH: tumori polmone, testa, collo, rene - lesioni osteolitiche - mieloma multiplo
54
IPT acuto: sintomi
anoressia, poliuria, nausea, vomito, disturbi cardiaci, disturbi neurologici, stato soporoso, coma
55
Crisi ipercalcemica: trattamento
reidratazione: 500 ml fisiologica a bolo, 4-6 litri nelle 24h NO glucosate
56
IperPTH primitivo: diagnosi
iperPTH + ipercalcemia doso fosforemia, calciuria, vit D RX scheletro, densitometria, RX addome, eco renale
57
IperPTH primitivo: indicazioni a intervento
- se sintomatico: sintomi neuropsichici, disturbi CV - calcemia > 11,5 mg/dl - calciutia >400 mg/die - clearance crea <30% - densità ossea <2,5 T score - se < 50 aa
58
IperPTH primitivo: se no indicazioni a intervento
follow-up annuale calcio e densità minerale ossea
59
IperPTH primitivo: se indicazioni chirurgiche, cosa devo fare prima?
imaging localizzazione - eco collo - scinti dual-phase o con wash.out - TC/RM t2 pesate - arteriografia selettiva - cateterismo selettivo venoso
60
IperPTH primitivo: biopsia paratiroidi
no, insemenzamento iatrogeno
61
Scintigrafia dual phase
tecnezio 99, sestaMIBI | indagine di sottrazione
62
IperPTH primitivo: alterazioni CV
- calcificazioni miocardice | - ipertrofia ventricolare sinistra
63
Calcio
- 45% biologicamente attivo (ionizzat) - 40% legato ad albumine - 15% legato ad altri anioni
64
Calciuria
> 280 mg/die uomo > 200 mg/die donna se <100 mg/die -> FHHH
65
IperPTH primitivo: fosfatas alcalina
elevata in - 10% pz con IPT primitivo - 75% pz con crisi ipercalcemica da IPT primitivo
66
IperPTH primitivo: fosforemia
se bassi: IPT primitivo
67
IperPTH primitivo: cloremia
aumento
68
IperPTH primitivo: come doso il paratormone?
- intatto - frammenti N terminali - frammenti media molecola - frammenti C terminali
69
IperPTH primitivo: vantaggi paratiroidectomia
correzione parametri biochimici, riduzione del 90% nuova calcolosi renale, miglioramento desità ossea, miglioramento ipertrofia ventricolare sinistra e controllo glicemico, miglioramento capacità cognitive e umore
70
IperPTH primitivo: strategie chirurgiche
paratiroidectomia - subtotale: tutte asportate, tranne un frammento di una ghiandola lasciato in sede con clip - totale: asportazione di tutte e quattro, la più piccola divisa in frammenti e criopreservata, alcuni frammenti innestati in muscolo brachio-radiale open mini-invasiva / videoassistita / videoscopica
71
IperPTH primitivo: cosa faccio dopo aver scelto la paratiroide da reimpiantare?
divido in 3 parti 1. esame istologico estemporaneo 2. da criopreservare 3. conservo in fisiologica sterile ghiacciata -> divisa in frammenti e reimpianto
72
Paratiroidectomia: % successo
99%
73
Paratiroidectomia: complicazne
recidiva 4% sanguinamento insuccesso
74
Paratiroidectomia: cosa faccio durante intervento?
dosaggio PTH
75
Paratiroidectomia: malattia persistente
ipercalcemia non diminuisce
76
Paratiroidectomia: malattia recidivane o ricorrente
ipercalcemia ricompare >6 mesi
77
Alternative a chirurgia
- alcolizzazione - embolizzazione - RT
78
Paratiroidectomia: elementi fondamenali per il successo
1. localizzazione preoperatoria: eco + scinti con sestaMIBI | 2. dosaggio rapido intraoperatorio PTH
79
K paratiroidei: strategia chirurgica
cervicotomia, esplorazione bilaterale collo, identificazione ghiandole, asportazione in blocco neoplasia + tessuti circostanti + lobectomia tiroidea dal lato della lesione e asportazione altra paratiroide
80
IperPTH primitivo: trattamento postoperatorio
calcio e vit D pos nella prima settimana
81
IperPTH primitivo: cosa valuto nel postoperatorio
- emorragia - disfonia - calcemia
82
IperPTH primitivo: MEN
1: 90% casi ipt - multighiandolari 2a: 22% casi - tardiva, multighiandolare ma nel 37% mono, no preoccupazione, andamento clinico tranquillo