Sdr poliendocrine Flashcards
1
Q
tipi
A
- MEN 1; sdr Wermer
- MEN 2: sdr Sipple e sdr Gorlin
- FMTC: familial medullary thyroid cancer
2
Q
MEN 1: mutazione
A
inattivazione gene oncosoppressore MEN1 (menina)
3
Q
MEN1: età
A
20-40 aa
4
Q
MEN1: caratteristiche
A
- IPT primario da iperplasia paratiroidea -> nefrocalcinosi, nefrolitiasi
- NET pancreatici: gastrinoma, insulinoma, VIPoma
- adenomi ipofisari: PRLoma -> iperprolattinemia
altre neoplasie: adenomi surrenalici, tiroidei, k e lipomi
5
Q
MEN1: terapia
A
chirurgia + follow up a vita per elevate % recidive
6
Q
MEN2: mutazione
A
attivazione oncogene RET
7
Q
MEN2a: sdr
A
Sipple
8
Q
MEN2a: caratteristiche
A
- k midollare tiroideo 100%
- feocromocitoma 50%
- IPT 10-20%
9
Q
MEN2b: caratteristiche
A
- k midollare tiroideo 100%
- feocromocitoma 50%
- neurofibromatosi: neurinomi multipli + habitus marfanoide