CSP Flashcards
Cos’è?
processo infiammatorio sclerosante e obliterante vie biliari intra ed extraepatiche
pz tipo
maschi 20-30 aa
80% con RCU
assoicato a
IBD
aumenta rischio colangiocarcinoma
colangite sclerosante vie biliari
litiasi, lesioni iatrogene, colangiti
patogenesi
infiammazione cronica -> sclerosi dotti -> colestasi -> proliferazione cellule epiteliali + disturzione parenchima = laghi di bile
Quadro clinico
prurito, triade di Charcot, diarrea emorragica e dolore addominale, urine ipercromiche e feci acoliche, malassorbimento grassi e vit liposolupili, steatorrea, epatomegalia, cirrosi e ipertensione portale
Diagnosi
- ee: bilirubina, ALP e ANCA
- colangioRM: aspetto a corona di rosagio
- biopsia epatica
Terapia
UDCA, colestiramina
resezione biliare
trapianto epatico
palliativa: protesi endoscopiche o radiologiche
Trapianto, recidiva
10%