NET Flashcards
Cosa sno cellule neuroendocrine
cellule cromaffini che producono amine biogene
- catecolamine
- ormoni es. calcitonina, gastrina, insulina
- marker: CgA, NSE, PP, sinaptofisina, PP
Sede NET
- organi neuroendocrini: ipofisi, insule, tiroide, paratiroidi, surrene, gonadi
- altri: prostata, polmone ecc
più freq: distretto gastro-entero pancreatico 70%, apparato respiratorio 25%, ghiandole endocrine
Problematiche cliniche NET
- secrezione ormonale specifica: sdr paraneoplastica 30%
- effetto massa: 70%
Tempi diagnosi rispetto a clinica
sdr paraneo diagnosi precoce, effetto massa diagnosi tardiva
Criteri classificativi NET
- morfo-funzionali e clinico-biologici: NET / NEC basso e alto grado
- indice di proliferazione
Classificazione sulla base del Ki-67
- G1 a bassa malignità: Ki-67 <2%
- G2 a media 3-20%
- G3 scarsamente differenziati >20% a piccole / grandi cellule
Diagnosi generica
- acido 5-indrossindolacetico urinaio
- marker neuroendocrini
- scinti con indio111-octreotide = octreoscan
NET gastrici: frequenza
2% neoplasie gastriche
10% NET del GE
NET gastrici: forme
- attiva normogastrinemica: sdr da carcinoide gastrico
- inattiva ipergastrinemica: per sdr poliendocrine es. MEN con gastrinoma o per trattamento cronico con PPi
NET gastrici: tipo 1, %
80%
NET gastrici: tipo 1
neoplasia associata con gastrite cronica atrofica o anemia perniciosa
lesioni multiple mucosa corpo-fondo gastrico, crescita lenta, no mts a distanza
NET gastrici: associati a PPI, tipo
1
NET gastrici: tipo 2
sdr Zollinger-Ellison, spesso in MEN1
rari, multicentrici, piccoli, scarsa tendenza mts a distanza
NET gastrici: tipo 3
sdr da carcinoide atipica: ipotensione, scialorrea, sudorazione, lacrimazione, rinorrea, orticaria, flush cutaneo
mts già all’inizio
sporadica
NET gastrici: diagnosi
- EGDS + biopsie
- ecoendoscopia
- octreoscan in caso di tipo 2
stadiazione con TC, RM, PET
NET gastrici: terapia
- tipo 1-2: in base a dimensioni
- tipo 3: gastrectomia totale + linfadenectomia
NET gastrici: tipo 1 e 2
- < 1 cm, < 3-5 lesioni: follow up, antrectomia + escissione locale
- > 1 cm, > 5 lesioni: antrectomia + escissione totale, se progressione gastrectomia totale
NET intestinali: incidenza
2/100k/anno
NET intestinali: picco età
45-50 aa
NET intestinali: istopatologia
aspetto relativamente benigno, ben differenziati, margini netti con pseudocapsula
a livello della parete
secrezione serotonina, CgA, sostanze vasoattive
NET intestinali: manifestazione tipica
sdr da carcinoide per serotonina
flushing, diarrea, fibrosi endocardica cuore dx, edemi, dispnea ascmatica, eritema necrolitico migratorio, artrite, infarto o emorragia intestinale, occlusione
NET intestinali: sdr carcinoide quando
mts epatiche o neoplasia primitiva epatica
NET intestinali: manifestazioni atipiche
istamina e 5-idrossitriptofano
flushing prolungato, broncocostrizione, cefalea intensa, sudorazione
NET intestinali: crisi carcinoide, quando
se biopsie o manipolazioni