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NET Flashcards

1
Q

Cosa sno cellule neuroendocrine

A

cellule cromaffini che producono amine biogene

  • catecolamine
  • ormoni es. calcitonina, gastrina, insulina
  • marker: CgA, NSE, PP, sinaptofisina, PP
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2
Q

Sede NET

A
  • organi neuroendocrini: ipofisi, insule, tiroide, paratiroidi, surrene, gonadi
  • altri: prostata, polmone ecc
    più freq: distretto gastro-entero pancreatico 70%, apparato respiratorio 25%, ghiandole endocrine
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3
Q

Problematiche cliniche NET

A
  • secrezione ormonale specifica: sdr paraneoplastica 30%

- effetto massa: 70%

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4
Q

Tempi diagnosi rispetto a clinica

A

sdr paraneo diagnosi precoce, effetto massa diagnosi tardiva

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5
Q

Criteri classificativi NET

A
  • morfo-funzionali e clinico-biologici: NET / NEC basso e alto grado
  • indice di proliferazione
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6
Q

Classificazione sulla base del Ki-67

A
  • G1 a bassa malignità: Ki-67 <2%
  • G2 a media 3-20%
  • G3 scarsamente differenziati >20% a piccole / grandi cellule
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7
Q

Diagnosi generica

A
  • acido 5-indrossindolacetico urinaio
  • marker neuroendocrini
  • scinti con indio111-octreotide = octreoscan
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8
Q

NET gastrici: frequenza

A

2% neoplasie gastriche

10% NET del GE

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9
Q

NET gastrici: forme

A
  • attiva normogastrinemica: sdr da carcinoide gastrico

- inattiva ipergastrinemica: per sdr poliendocrine es. MEN con gastrinoma o per trattamento cronico con PPi

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10
Q

NET gastrici: tipo 1, %

A

80%

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11
Q

NET gastrici: tipo 1

A

neoplasia associata con gastrite cronica atrofica o anemia perniciosa
lesioni multiple mucosa corpo-fondo gastrico, crescita lenta, no mts a distanza

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12
Q

NET gastrici: associati a PPI, tipo

A

1

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13
Q

NET gastrici: tipo 2

A

sdr Zollinger-Ellison, spesso in MEN1

rari, multicentrici, piccoli, scarsa tendenza mts a distanza

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14
Q

NET gastrici: tipo 3

A

sdr da carcinoide atipica: ipotensione, scialorrea, sudorazione, lacrimazione, rinorrea, orticaria, flush cutaneo
mts già all’inizio
sporadica

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15
Q

NET gastrici: diagnosi

A
  • EGDS + biopsie
  • ecoendoscopia
  • octreoscan in caso di tipo 2
    stadiazione con TC, RM, PET
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16
Q

NET gastrici: terapia

A
  • tipo 1-2: in base a dimensioni

- tipo 3: gastrectomia totale + linfadenectomia

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17
Q

NET gastrici: tipo 1 e 2

A
  • < 1 cm, < 3-5 lesioni: follow up, antrectomia + escissione locale
  • > 1 cm, > 5 lesioni: antrectomia + escissione totale, se progressione gastrectomia totale
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18
Q

NET intestinali: incidenza

A

2/100k/anno

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19
Q

NET intestinali: picco età

A

45-50 aa

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20
Q

NET intestinali: istopatologia

A

aspetto relativamente benigno, ben differenziati, margini netti con pseudocapsula
a livello della parete
secrezione serotonina, CgA, sostanze vasoattive

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21
Q

NET intestinali: manifestazione tipica

A

sdr da carcinoide per serotonina
flushing, diarrea, fibrosi endocardica cuore dx, edemi, dispnea ascmatica, eritema necrolitico migratorio, artrite, infarto o emorragia intestinale, occlusione

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22
Q

NET intestinali: sdr carcinoide quando

A

mts epatiche o neoplasia primitiva epatica

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23
Q

NET intestinali: manifestazioni atipiche

A

istamina e 5-idrossitriptofano

flushing prolungato, broncocostrizione, cefalea intensa, sudorazione

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24
Q

NET intestinali: crisi carcinoide, quando

A

se biopsie o manipolazioni

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25
Carcinoidi tenue e digiuno: macro
esofitiche, spesso peduncolate, mujltiple
26
Carcinoidi tenue e digiuno: manifestazione
asintomatiche a lungo | occlusione, intussuscezione
27
Carcinoidi tenue e digiuno: diagnosi
EGD, colonscopia o videocapsula | spesso già mts perché tardiva
28
Carcinoidi tenue e digiuno: mts
- fegtato | - linfonodi regionali
29
Carcinoide appendicolare: terapia
- <1 cm: appendicectomia + follow-up - 1-2 cm: come sopra o emicolectomia dx se N+ - >2cm: emicolectomia dx + linfadenectomia
30
Carcinoide colico: frequenti?
molto rare
31
Carcinoide colico: localizzazione
colon dx ascentente
32
Carcinoide colico: trattamento
- <1cm: resezione limitata | - >1 cm: emicolectomia + linfadenectomia
33
Carcinoide rettale: frequenti?
rare
34
Carcinoide rettale: forme e macro
- a bassa malignità, nodulo sottomucoso duro | - ad alta malignità: aspetto polipoide, mucosa ulcerata
35
Carcinoide rettale: diagnosi
colonscopia, ecoendoscopia, TC, RM, PET
36
Carcinoide rettale: sintomi
spesso asintomatici
37
Carcinoide rettale: terapia
<1 cm: TEM | > 1 cm: resezione anteriore o AAP
38
NET pancreatici: incidenza
1/100k/ anno
39
NET pancreatici: % su neoplasie pancreatiche
1%
40
NET pancreatici: forme più freq
carcinoide tipico (serotonina, tachichinine, PG), insulinoma, gastrinoma, VIPoma
41
Gastrinoma: associazione
MEN1
42
Gastrinoma: sintomi
ulcere gastriche multiple, MRGE, diarrea
43
Gastrinoma: mts alla diagnosi
75%
44
Gastrinoma: localizzazione
``` triangolo gastrinoma - 14%; testa pancreas - 47%; duodeno - 13%: lfn pericefalici 20% altri distretti, spesso occulti ```
45
Gastrinoma: trattamento
se visibile: asportazione chirurgica allargata | se occluto: PPI
46
Insulinoma: da cosa origina
cellule beta pancreas
47
Insulinoma: macro
piccolo, singolo
48
Insulinoma: comportamento
benigno
49
Insulinoma: localizzazione
99% intrpancreatico
50
Insulinoma: clinica
triade di Whipple 1. crisi ipoglicemiche a digiuno o post esercizio 2. glicemia <50 mg/dl 3. risoluzione post-glucosio + sintomi premonitori e tardivi (obesità disturbi personalità)
51
Insulinoma: diagnosi
- lab: ipoglicemia + iperinsulinamia - test digiuno - test stimolazione con glucagone o tolbutamide - TC/RM con mdc, arteriografia selettiva, cateterizzazione portale selettiva
52
Insulinoma: terapia
pancreasectomia o resezione parziale
53
VIPoma: sintomi
diarrea secretoria, disidratazione, ipokaliemia
54
Glucagonoma: localizzazioen
coda pancreatica
55
Glucagonoma: sintomi
DM, eritema migrande aa inf, calo ponderale, fleboatia trombotica, ipoaminoacidemia
56
Glucagonoma: malignità
elevata
57
Somatostatinoma: associata
NF 1
58
Somatostatinoma: localizzazione
pancreatica 40%, duodenale 60%
59
Somatostatinoma: sintomi
DM lieve, diarrea, steatorrea, colelitiasi
60
Somatostatinoma: diagnosi
octreoscan
61
Mts epatiche da NET: prognosi
5yOS 80% se radicalità oncologica, ma frequenti recidive
62
Mts epatiche da NET: opzioni terapeutiche
- resezione epatica - RFA, PEI, TACE, TARE - trapianto epatico in pz <60 aa con malattia epatica limitata da > 1 aa - analoghi somatostatina: octreotide, lanreotide

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