NET Flashcards
Cosa sno cellule neuroendocrine
cellule cromaffini che producono amine biogene
- catecolamine
- ormoni es. calcitonina, gastrina, insulina
- marker: CgA, NSE, PP, sinaptofisina, PP
Sede NET
- organi neuroendocrini: ipofisi, insule, tiroide, paratiroidi, surrene, gonadi
- altri: prostata, polmone ecc
più freq: distretto gastro-entero pancreatico 70%, apparato respiratorio 25%, ghiandole endocrine
Problematiche cliniche NET
- secrezione ormonale specifica: sdr paraneoplastica 30%
- effetto massa: 70%
Tempi diagnosi rispetto a clinica
sdr paraneo diagnosi precoce, effetto massa diagnosi tardiva
Criteri classificativi NET
- morfo-funzionali e clinico-biologici: NET / NEC basso e alto grado
- indice di proliferazione
Classificazione sulla base del Ki-67
- G1 a bassa malignità: Ki-67 <2%
- G2 a media 3-20%
- G3 scarsamente differenziati >20% a piccole / grandi cellule
Diagnosi generica
- acido 5-indrossindolacetico urinaio
- marker neuroendocrini
- scinti con indio111-octreotide = octreoscan
NET gastrici: frequenza
2% neoplasie gastriche
10% NET del GE
NET gastrici: forme
- attiva normogastrinemica: sdr da carcinoide gastrico
- inattiva ipergastrinemica: per sdr poliendocrine es. MEN con gastrinoma o per trattamento cronico con PPi
NET gastrici: tipo 1, %
80%
NET gastrici: tipo 1
neoplasia associata con gastrite cronica atrofica o anemia perniciosa
lesioni multiple mucosa corpo-fondo gastrico, crescita lenta, no mts a distanza
NET gastrici: associati a PPI, tipo
1
NET gastrici: tipo 2
sdr Zollinger-Ellison, spesso in MEN1
rari, multicentrici, piccoli, scarsa tendenza mts a distanza
NET gastrici: tipo 3
sdr da carcinoide atipica: ipotensione, scialorrea, sudorazione, lacrimazione, rinorrea, orticaria, flush cutaneo
mts già all’inizio
sporadica
NET gastrici: diagnosi
- EGDS + biopsie
- ecoendoscopia
- octreoscan in caso di tipo 2
stadiazione con TC, RM, PET
NET gastrici: terapia
- tipo 1-2: in base a dimensioni
- tipo 3: gastrectomia totale + linfadenectomia
NET gastrici: tipo 1 e 2
- < 1 cm, < 3-5 lesioni: follow up, antrectomia + escissione locale
- > 1 cm, > 5 lesioni: antrectomia + escissione totale, se progressione gastrectomia totale
NET intestinali: incidenza
2/100k/anno
NET intestinali: picco età
45-50 aa
NET intestinali: istopatologia
aspetto relativamente benigno, ben differenziati, margini netti con pseudocapsula
a livello della parete
secrezione serotonina, CgA, sostanze vasoattive
NET intestinali: manifestazione tipica
sdr da carcinoide per serotonina
flushing, diarrea, fibrosi endocardica cuore dx, edemi, dispnea ascmatica, eritema necrolitico migratorio, artrite, infarto o emorragia intestinale, occlusione
NET intestinali: sdr carcinoide quando
mts epatiche o neoplasia primitiva epatica
NET intestinali: manifestazioni atipiche
istamina e 5-idrossitriptofano
flushing prolungato, broncocostrizione, cefalea intensa, sudorazione
NET intestinali: crisi carcinoide, quando
se biopsie o manipolazioni
Carcinoidi tenue e digiuno: macro
esofitiche, spesso peduncolate, mujltiple
Carcinoidi tenue e digiuno: manifestazione
asintomatiche a lungo
occlusione, intussuscezione
Carcinoidi tenue e digiuno: diagnosi
EGD, colonscopia o videocapsula
spesso già mts perché tardiva
Carcinoidi tenue e digiuno: mts
- fegtato
- linfonodi regionali
Carcinoide appendicolare: terapia
- <1 cm: appendicectomia + follow-up
- 1-2 cm: come sopra o emicolectomia dx se N+
- > 2cm: emicolectomia dx + linfadenectomia
Carcinoide colico: frequenti?
molto rare
Carcinoide colico: localizzazione
colon dx ascentente
Carcinoide colico: trattamento
- <1cm: resezione limitata
- >1 cm: emicolectomia + linfadenectomia
Carcinoide rettale: frequenti?
rare
Carcinoide rettale: forme e macro
- a bassa malignità, nodulo sottomucoso duro
- ad alta malignità: aspetto polipoide, mucosa ulcerata
Carcinoide rettale: diagnosi
colonscopia, ecoendoscopia, TC, RM, PET
Carcinoide rettale: sintomi
spesso asintomatici
Carcinoide rettale: terapia
<1 cm: TEM
> 1 cm: resezione anteriore o AAP
NET pancreatici: incidenza
1/100k/ anno
NET pancreatici: % su neoplasie pancreatiche
1%
NET pancreatici: forme più freq
carcinoide tipico (serotonina, tachichinine, PG), insulinoma, gastrinoma, VIPoma
Gastrinoma: associazione
MEN1
Gastrinoma: sintomi
ulcere gastriche multiple, MRGE, diarrea
Gastrinoma: mts alla diagnosi
75%
Gastrinoma: localizzazione
triangolo gastrinoma - 14%; testa pancreas - 47%; duodeno - 13%: lfn pericefalici 20% altri distretti, spesso occulti
Gastrinoma: trattamento
se visibile: asportazione chirurgica allargata
se occluto: PPI
Insulinoma: da cosa origina
cellule beta pancreas
Insulinoma: macro
piccolo, singolo
Insulinoma: comportamento
benigno
Insulinoma: localizzazione
99% intrpancreatico
Insulinoma: clinica
triade di Whipple
1. crisi ipoglicemiche a digiuno o post esercizio
2. glicemia <50 mg/dl
3. risoluzione post-glucosio
+ sintomi premonitori e tardivi (obesità disturbi personalità)
Insulinoma: diagnosi
- lab: ipoglicemia + iperinsulinamia
- test digiuno
- test stimolazione con glucagone o tolbutamide
- TC/RM con mdc, arteriografia selettiva, cateterizzazione portale selettiva
Insulinoma: terapia
pancreasectomia o resezione parziale
VIPoma: sintomi
diarrea secretoria, disidratazione, ipokaliemia
Glucagonoma: localizzazioen
coda pancreatica
Glucagonoma: sintomi
DM, eritema migrande aa inf, calo ponderale, fleboatia trombotica, ipoaminoacidemia
Glucagonoma: malignità
elevata
Somatostatinoma: associata
NF 1
Somatostatinoma: localizzazione
pancreatica 40%, duodenale 60%
Somatostatinoma: sintomi
DM lieve, diarrea, steatorrea, colelitiasi
Somatostatinoma: diagnosi
octreoscan
Mts epatiche da NET: prognosi
5yOS 80% se radicalità oncologica, ma frequenti recidive
Mts epatiche da NET: opzioni terapeutiche
- resezione epatica
- RFA, PEI, TACE, TARE
- trapianto epatico in pz <60 aa con malattia epatica limitata da > 1 aa
- analoghi somatostatina: octreotide, lanreotide
