NET Flashcards

1
Q

Cosa sno cellule neuroendocrine

A

cellule cromaffini che producono amine biogene

  • catecolamine
  • ormoni es. calcitonina, gastrina, insulina
  • marker: CgA, NSE, PP, sinaptofisina, PP
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2
Q

Sede NET

A
  • organi neuroendocrini: ipofisi, insule, tiroide, paratiroidi, surrene, gonadi
  • altri: prostata, polmone ecc
    più freq: distretto gastro-entero pancreatico 70%, apparato respiratorio 25%, ghiandole endocrine
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3
Q

Problematiche cliniche NET

A
  • secrezione ormonale specifica: sdr paraneoplastica 30%

- effetto massa: 70%

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4
Q

Tempi diagnosi rispetto a clinica

A

sdr paraneo diagnosi precoce, effetto massa diagnosi tardiva

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5
Q

Criteri classificativi NET

A
  • morfo-funzionali e clinico-biologici: NET / NEC basso e alto grado
  • indice di proliferazione
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6
Q

Classificazione sulla base del Ki-67

A
  • G1 a bassa malignità: Ki-67 <2%
  • G2 a media 3-20%
  • G3 scarsamente differenziati >20% a piccole / grandi cellule
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7
Q

Diagnosi generica

A
  • acido 5-indrossindolacetico urinaio
  • marker neuroendocrini
  • scinti con indio111-octreotide = octreoscan
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8
Q

NET gastrici: frequenza

A

2% neoplasie gastriche

10% NET del GE

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9
Q

NET gastrici: forme

A
  • attiva normogastrinemica: sdr da carcinoide gastrico

- inattiva ipergastrinemica: per sdr poliendocrine es. MEN con gastrinoma o per trattamento cronico con PPi

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10
Q

NET gastrici: tipo 1, %

A

80%

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11
Q

NET gastrici: tipo 1

A

neoplasia associata con gastrite cronica atrofica o anemia perniciosa
lesioni multiple mucosa corpo-fondo gastrico, crescita lenta, no mts a distanza

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12
Q

NET gastrici: associati a PPI, tipo

A

1

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13
Q

NET gastrici: tipo 2

A

sdr Zollinger-Ellison, spesso in MEN1

rari, multicentrici, piccoli, scarsa tendenza mts a distanza

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14
Q

NET gastrici: tipo 3

A

sdr da carcinoide atipica: ipotensione, scialorrea, sudorazione, lacrimazione, rinorrea, orticaria, flush cutaneo
mts già all’inizio
sporadica

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15
Q

NET gastrici: diagnosi

A
  • EGDS + biopsie
  • ecoendoscopia
  • octreoscan in caso di tipo 2
    stadiazione con TC, RM, PET
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16
Q

NET gastrici: terapia

A
  • tipo 1-2: in base a dimensioni

- tipo 3: gastrectomia totale + linfadenectomia

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17
Q

NET gastrici: tipo 1 e 2

A
  • < 1 cm, < 3-5 lesioni: follow up, antrectomia + escissione locale
  • > 1 cm, > 5 lesioni: antrectomia + escissione totale, se progressione gastrectomia totale
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18
Q

NET intestinali: incidenza

A

2/100k/anno

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19
Q

NET intestinali: picco età

A

45-50 aa

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20
Q

NET intestinali: istopatologia

A

aspetto relativamente benigno, ben differenziati, margini netti con pseudocapsula
a livello della parete
secrezione serotonina, CgA, sostanze vasoattive

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21
Q

NET intestinali: manifestazione tipica

A

sdr da carcinoide per serotonina
flushing, diarrea, fibrosi endocardica cuore dx, edemi, dispnea ascmatica, eritema necrolitico migratorio, artrite, infarto o emorragia intestinale, occlusione

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22
Q

NET intestinali: sdr carcinoide quando

A

mts epatiche o neoplasia primitiva epatica

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23
Q

NET intestinali: manifestazioni atipiche

A

istamina e 5-idrossitriptofano

flushing prolungato, broncocostrizione, cefalea intensa, sudorazione

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24
Q

NET intestinali: crisi carcinoide, quando

A

se biopsie o manipolazioni

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25
Q

Carcinoidi tenue e digiuno: macro

A

esofitiche, spesso peduncolate, mujltiple

26
Q

Carcinoidi tenue e digiuno: manifestazione

A

asintomatiche a lungo

occlusione, intussuscezione

27
Q

Carcinoidi tenue e digiuno: diagnosi

A

EGD, colonscopia o videocapsula

spesso già mts perché tardiva

28
Q

Carcinoidi tenue e digiuno: mts

A
  • fegtato

- linfonodi regionali

29
Q

Carcinoide appendicolare: terapia

A
  • <1 cm: appendicectomia + follow-up
  • 1-2 cm: come sopra o emicolectomia dx se N+
  • > 2cm: emicolectomia dx + linfadenectomia
30
Q

Carcinoide colico: frequenti?

A

molto rare

31
Q

Carcinoide colico: localizzazione

A

colon dx ascentente

32
Q

Carcinoide colico: trattamento

A
  • <1cm: resezione limitata

- >1 cm: emicolectomia + linfadenectomia

33
Q

Carcinoide rettale: frequenti?

A

rare

34
Q

Carcinoide rettale: forme e macro

A
  • a bassa malignità, nodulo sottomucoso duro

- ad alta malignità: aspetto polipoide, mucosa ulcerata

35
Q

Carcinoide rettale: diagnosi

A

colonscopia, ecoendoscopia, TC, RM, PET

36
Q

Carcinoide rettale: sintomi

A

spesso asintomatici

37
Q

Carcinoide rettale: terapia

A

<1 cm: TEM

> 1 cm: resezione anteriore o AAP

38
Q

NET pancreatici: incidenza

A

1/100k/ anno

39
Q

NET pancreatici: % su neoplasie pancreatiche

A

1%

40
Q

NET pancreatici: forme più freq

A

carcinoide tipico (serotonina, tachichinine, PG), insulinoma, gastrinoma, VIPoma

41
Q

Gastrinoma: associazione

A

MEN1

42
Q

Gastrinoma: sintomi

A

ulcere gastriche multiple, MRGE, diarrea

43
Q

Gastrinoma: mts alla diagnosi

A

75%

44
Q

Gastrinoma: localizzazione

A
triangolo gastrinoma
- 14%; testa pancreas
- 47%; duodeno
- 13%: lfn pericefalici
20% altri distretti, spesso occulti
45
Q

Gastrinoma: trattamento

A

se visibile: asportazione chirurgica allargata

se occluto: PPI

46
Q

Insulinoma: da cosa origina

A

cellule beta pancreas

47
Q

Insulinoma: macro

A

piccolo, singolo

48
Q

Insulinoma: comportamento

A

benigno

49
Q

Insulinoma: localizzazione

A

99% intrpancreatico

50
Q

Insulinoma: clinica

A

triade di Whipple
1. crisi ipoglicemiche a digiuno o post esercizio
2. glicemia <50 mg/dl
3. risoluzione post-glucosio
+ sintomi premonitori e tardivi (obesità disturbi personalità)

51
Q

Insulinoma: diagnosi

A
  • lab: ipoglicemia + iperinsulinamia
  • test digiuno
  • test stimolazione con glucagone o tolbutamide
  • TC/RM con mdc, arteriografia selettiva, cateterizzazione portale selettiva
52
Q

Insulinoma: terapia

A

pancreasectomia o resezione parziale

53
Q

VIPoma: sintomi

A

diarrea secretoria, disidratazione, ipokaliemia

54
Q

Glucagonoma: localizzazioen

A

coda pancreatica

55
Q

Glucagonoma: sintomi

A

DM, eritema migrande aa inf, calo ponderale, fleboatia trombotica, ipoaminoacidemia

56
Q

Glucagonoma: malignità

A

elevata

57
Q

Somatostatinoma: associata

A

NF 1

58
Q

Somatostatinoma: localizzazione

A

pancreatica 40%, duodenale 60%

59
Q

Somatostatinoma: sintomi

A

DM lieve, diarrea, steatorrea, colelitiasi

60
Q

Somatostatinoma: diagnosi

A

octreoscan

61
Q

Mts epatiche da NET: prognosi

A

5yOS 80% se radicalità oncologica, ma frequenti recidive

62
Q

Mts epatiche da NET: opzioni terapeutiche

A
  • resezione epatica
  • RFA, PEI, TACE, TARE
  • trapianto epatico in pz <60 aa con malattia epatica limitata da > 1 aa
  • analoghi somatostatina: octreotide, lanreotide