CBP

Question 1

Cos’è

Answer 1

malattia autoimmune che provoca infiammazione cronica vie biliari intraepatiche di piccole dimensioni

Question 2

Pz tipo

Answer 2

donne mezza età

Question 3

Eziologia

Answer 3

ignota, fattori genetici + ambientali

Question 4

Andamento clinico

Answer 4

cronico, progressione lenta e graduale fino a cirrosi, periodi anche lunghi di benessere

Question 5

Sintomi

Answer 5

colestasi: prurito, astenia, ittero, osteoporosi, ascite, ipertensione portale, pigmentazione cutanea, xantomi e xantelasmi

Question 6

Associata a

Answer 6

Sjogren, tiroidite Hashimoto, epatite autoimmune, celiachia, DM 1, AR, sclerodermia
aumentato rischio HCC

Question 7

Diagnosi

Answer 7

almeno 2 tra
- positività AMA (95%) 
- aumento fosfatasi alcalina x 6 mesi
- biopsia epatica compatibile
\+ eco e RM addome

Question 8

stadi

Answer 8

1. infiltrato infiammatorio portale
2. infiamamzione e fibrosi periportale con proliferazione piccoli dotti
3. setti fibrosi
4. cirrosi biliare con noduli rigenerazione

Question 9

Terapia

Answer 9

no alcool, peso corporeo adeguato, dieta iposodica, no farmaci epatotossici
+ follow up eco e dosaggio alfafeto
farmacologica: acido ursodesossicolico, colestiramina (per prurito), immunosoppressori se mancata risposta
se terminale: trapianto