SÍNDROME DEL QT LARGO CONGÉNITO

Question 1

QUÉ ES EL SÍNDROME DEL QT LARGO CONGÉNITO

Answer 1

Enfermedad familiar infrecuente que se distingue por la prolongación de la repolarización ventricular y la aparición de síncopes y muerte súbita secundarios a TV polimorfa

Question 2

INCIDENCIA DEL SX QT LARGO CONGÉNITO

Answer 2

Principal causa de muerte súbita en niños y jóvenes

Question 3

TIPOS DE SX QT LARGO CONGÉNITO

Answer 3

• SX DE ROMANO-WARD: más frecuente, autosómico dominante: 4 genotipos; 50% tipo 1 (alteración en el transporte de K)
• SX DE JERWELL LANGE-NIELSEN: asociado a sordera neurosensorial, autosómico recesivo

Question 4

CUADRO CLÍNICO DEL SX QT LARGO CONGÉNITO

Answer 4

• Prolongación de la repolarización ventricular
• Alargamiento del intervalo QT
• Alteraciones de la onda T
• Síncope y muerte súbita secundarios a TV polimorfa o en torsada de puntas

Question 5

SX DE QT LARGO ADQUIRIDO

Answer 5

• TV polimorfas por alteraciones de la repolarización causadas por fármacos: antidepresivos triciclicos, antihistamínicos, macrólidos, antifúngicos imidazólicos, cisaprida.
• Más frecuente que el congénito

Question 6

TRATAMIENTO DEL SX QT LARGO CONGÉNITO

Answer 6

• Alfa bloqueantes,

- Caso refractario: marcapasos o desfibrilador automático implantable