PUBERTAD TARDÍA

Question 1

QUÉ ES LA PUBERTAD TARDÍA

Answer 1

Cuando los signos de desarrollo puberal no aparecen a la edad de 13 años en niñas y 14 en niños.

Question 2

ETIOLOGÍA DE HIPOGONADISMO

Answer 2

HIPOGONADOTROPOS

HIPERGONADOTROPOS

Question 3

HIPOGONADOTROPOS

Answer 3

• Congénita: panhipotuitarismo
• Trastornos del SNC: tumores
• Sx polimalformativos
• Asociado a enf crónicas: IRC, hipertiroidismo

Question 4

HIPERGONADOTROPOS

Answer 4

• Congénita:
  Masculino; Sx klinefelter, anorquia, testículos rudimentarios
  Femenino; Sx Turner, disgenesias gonadales, ovarios rudimentarios
• Adquirida:
  Masculino; orquitis, torsión testicular, tumores, rx/qx
  Femenino: ooforitis, torsión ovario, tumores, rx/qx

Question 5

CUADRO CLÍNICO DE PUBERTAD TARDÍA EN NIÑAS

Answer 5

• Telarquia ausente a los 13-14 años
• Periodo entre telarquia/menarquia >5 años
• Ausencia de pubarca a los 14 años
• Ausencia de menarquia a los 16 años

Question 6

CUADRO CLÍNICO DE PUBERTAD TARDÍA EN NIÑOS

Answer 6

• Ausencia de desarrollo de testículos a los 15-15 años
• Ausencia de pubarca a los 15 años
• > 5 años para completar el crecimiento genital

Question 7

RETRASO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y PUBERTAD

Answer 7

Variante de la normalidad, la pubertad sigue una secuencia normal habitual pero con un inicio tardío, más frecuente en el hombre 60%, 90% antecedente familiar

Question 8

CUADRO CLÍNICO RETRASO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y PUBERTAD

Answer 8

• Historia familiar y personal con velocidad de crecimiento normal
• Rx de muñeca con edad ósea retrasada
• Gonadotropinas y hormonas sexuales se relacionan más con la edad ósea que la cronológica

Question 9

TRATAMIENTO DEL RETRASO CONSTITUCIONAL DE CRECIMIENTO Y PUBERTAD

Answer 9

EXPECTANTE hasta los 16 años, si no inicia la pubertad, enviar al endocrino

Question 10

RETRASO PUBERAL ASOCIADO A ENFERMEDADES CRÓNICAS

Answer 10

Aquellas entidades lo suficientemente graves para afectar al estado general que retrasan o detienen la pubertad: nefropatías, cardiopatías cianógenas, asma, hipo-hipertiroidismo, DM, deporte de alto nivel…

Question 11

DIAGNÓSTICO Y TRATATAMIENTO DEL RETRASO PUBERAL ASOCIADO A ENFERMEDADES CRÓNICAS

Answer 11

Tratamiento de la enfermedad de base

Question 12

HIPOGONADISMOS

Answer 12

PRIMARIO: hipergonadotrópico más frecuente, cuando la lesión es gonadal (testículo u ovario)
SECUNDARIO: hipogonadotrópico, por alteración de la secreción de gonadotropinas a nivel hipotálamo-hipófisis

Question 13

DX HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO

Answer 13

• Anamnesis (distocias del parto) y familiar (esterilidad)
• EF
• Testosterona y estradiol bajos
• Rx muñeca para edad ósea, ecografía ovárica

Question 14

DX DIFERENCIAL ENTRE RCC E HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO

Answer 14

RCC: frecuencia alta, historia familiar frecuente, talla baja, edad ósea retrasada, SS/SI >1, genitales infantiles, adrenarquia retrasada, LH y FSH normal para EO, respuesta luforan positiva, evolución sin tx buena
HH: frecuencia baja, historia familiar posible, talla normal, edad ósea normal, SS/SI <1, genitales hipoplásicos, adrenarquia sí, LH y FSH bajas para EO, respuesta luforan nula, evolución sin tx mala

Question 15

TRATAMIENTO DELHIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO

Answer 15

ETIOLÓGICO en las formas adquiridas:

- Tx sustitutivo a nivel hipofisiario: NIÑOS; HGC y testosterona (mantenimiento). NIÑAS; estrógenos/gestágenos

Question 16

TRATAMIENTO DELHIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPICO

Answer 16

ETIOLÓGICO en las formas adquiridas:

• Esteroides sexuales hasta que la EO >11 años niñas >13 años niños (evitar cierre prematuro de la epífisis)
• NIÑOS: onantato o propionato de testosterona por 6-12 meses, aumento gradual en 2-3 años
• NIÑAS: estrógenos/etinilestradiol a los 2 años se agrega el gestágeno/ac de medroxiprogesterona