PUBERTAD PRECOZ

Question 1

QUÉ ES LA PUBERTAD PRECOZ CENTRAL

Answer 1

Comienzo del desarrrollo mamario antes de los 8 años y testicular (vol >4 ml) antes de los 9 años como resultado de una activación precoz del eje hipotálamo-hipófisis-gónada

Question 2

INCIDENCIA DE LA PUBERTAD PRECOZ

Answer 2

Más frecuente en niñas y esporádica

Question 3

PATOGENIA DE LA PUBERTAD PRECOZ

Answer 3

• CENTRAL O VERDADERA: es GnRh dependiente, por activación del eje H-H-gónada
• PERIFÉRICA O PSEUDOPUBERTAD: cuando es por producción de hormonal gonadal o de gonadotropinas no centrales (Lh-FSH), GnRh independiente

Question 4

ETIOLOGÍA DE LA PUBERTAD PRECOZ CENTRAL

Answer 4

• Pubertad precoz idiopática
• Alteración del SNC: tumores (hamartomas, gliomas…), infecciones (meningitis…), TCE, posrx, malformaciones (hidrocefalia…)
• Sensibilización secundaria del eje H-H-gonadal: hiperplasia adrenal…

Question 5

ETIOLOGÍA DE LA PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA

Answer 5

• Actividad gonadal autónoma: Sx Mcune, testotoxicosis
• Adrenal: hiperplasia adrenal congénita
• Tumores: de cél de Leydig, ováricos…
• Hipotiroidismo severo no tx
• Iatrogenia: esteroides, HCG

Question 6

CUADRO CLÍNICO DE LA PUBERTAD PRECOZ

Answer 6

• Altura, peso y maduración ósea avanzados
• Cierre temprano de la epífisis por elevada maduración ósea, terminando en talla baja
• Talla adulta debajo del PE 5

Question 7

DX DE PUBERTAD PRECOZ

Answer 7

• LH
• Prueba de estimulación con GnRh
• Ecografía pélvica: aumento ovarios y fondo útero
• RM: aumento hipófisis

Question 8

SX DE MCCUNE ALBRIGH

Answer 8

• Tipo de pubertad precoz periférica
• Más frecuente en niñas
• Tríada “manchas de café con leche”: displasia fibrosa poliostótica, manchas pigmentadas de bordes irregulares, únicas o múltiples y alteraciones endocrinas como pubertad precoz.

Question 9

DESARROLLO PRECOZ INCOMPLETO

Answer 9

• Telarquia prematura: desarrollo mamario <8 años, sin ningún otro signo, hamartoma del hipotálamo es la causa más frecuente
• Pubarquia prematura: vello púbico <8 años, más frecuente en niñas
• Menarquia prematura: hemorragia vaginal aislada en ausencia de caracteres sexuales sec, vulvovaginitis, cuepro extraño o abuso sexual

Question 10

TRATAMIENTO DE LA PUBERTAD PRECOZ CENTRAL

Answer 10

ANÁLOGOS DE LA GNRH: 
- Acetato de leuprolida IM
- Leuprolida depot IM
- Histrelina SC 
\+ HORMONA DEL CRECIMIENTO (mejora la talla adulta)