silicosi Flashcards
definizione
- malattia polmonare firbosante causata dall’inalazione di cristalli di biossido di silicio (silice)
epideiologia
- malattia proƒessionale cronica più diffusa al mondo, colpisce operai impiegati nell’estrazione o nella lavorazione del silicio,
manifestazioni
- Si presenta di solito, dopo decenni di esposizione, come una pneumoconiosi fibrosante,
- nodulare, a lento sviluppo.
- ANDAMENTO E PROGNOSI
andamento lento e progressivo,
comparsa quadro
comparsa dopo decenni di esposizione
eziologia
conseguente all’inalazione di polveri contenenti biossido di silicio
pz a rischio
- lavoratori impegnati in svariate occupazioni, soprattutto i soffiatori di vetro e molti minatori.
Meno frequentemente, l’esposizione che perdura da alcuni mesi fino a pochi anni può causare silicosi acuta,
- SILICOSI ACUTA, MORFOLOGIA
- lesione caratterizzata dall”accumulo generalizzato di materiale lipoproteico all’interno degli alveoli (identico morfologicamente alla proteinosi alveolare, trattata più avanti).
manifestazioni
- Tosse non produttiva
- Dispnea ingravescente, peggioramento della funzionalità respiratoria
patogenesi
- La silice è presente in forma cristallina e amorfa, ma le forme cristalline (compresi il quarzo,più comune, la cristobalite e la tridimite) sono molto più fibrogeniche.
cosa avviene alle particelle dopo inalazione
- Dopo l’inalazione, le particelle interagiscono
- con le cellule epiteliali e i macrofagi. All’interno dei macrofagi, la silice causa Vattivazione e il rilascio di mediatori.
- Sulla base delle loro dimensioni le particelle di silicio hanno sorte differente,
- Particelle molto piccole raggiungono le vie respiratorie pi’ profonde e vengono fagocitate dai macrofagi alveolari,
- Particelle ancora piu’ piccole passano direttamente a livello interstiziale e vengono fagocitate dai macrofagi interziali
- Macrofagi non sono efficaci nel digerire queste sostanze, vanno incontro a morte liberando all’esterno sia le particelle che i loro enzimi lisosomiali
- Rilascio di citochine, linfochine, specie reattive o2, fattori di crescita,
- Quadro di alveolite e flogosi interstiziale, richiamo di altre cellule infiammatorie, fagocitosi, morte.
- Quadro flogistico vizioso con ocntinuo di inalazione che porta a cronicizzazione
- TIPI DI MEDIATORI COINVOLTI
- l’IL-1, il TNF, la fibronectina, i mediatori lipidici, i radicali liberi del’ossigeno e citochine fibrogenetiche. Vi è una forte evidenza che sottolinea il ruolo del TNF poiché anticorpi monoclonali anti-TNF possono bloccare l’accumulo di collagene polmonare in topi a cui sia stata somministrata silice intratracheale.
EFFETTI FATTORI PROINFIAMMATORI DELLE SOSTANZE RILASCIATE DA MACROFAGI MORENTI
oltre che perpetuare e esacerbare la flogosi stimolano anche i
fibroblasti presenti nell’interstizio polmonare a produrre fibre collagene; si ipotizza inoltre, data il
riscontro di un aumento dei livelli sierici di gammaglobuline così come anche il rilevamento di
anticorpi anti-polnone nei pazienti con silicosi, una risposta di tipo immunitario diretta contro le
particelle sia contro le proteine interstiziali modificate, con acquisizione di proprietà antigeniche,
- nel contesto del quadro flogistico cronico.
CHE CONSEGUENZA HA IL PROCESSO CEìRONICO
Instaurarsi di fibrosi polmonare, frequentemente associata a fenomeni enfisematosi da trazione secondari a fibrosi, parziale occlusione bronchiolare,
EFFETTO QUARZO
È stato evidenziato che, se unito ad altri minerali, il quarzo ha un effetto fibrogenico ridotto. Questo fenomeno è di importanza pratica poiché il quarzo inalato negli ambienti lavorativi raramente è puro.
Pertanto, i minatori dell”ematite sotto forma di minerale grezzo contenente ferro, possono avere più quarzo nei polmoni che altri lavoratori esposti al quarzo stesso. Tuttavia, possono presentare una malattia polmonare relativamente lieve per via degli effetti protettivi dell’ematite. Sebbene i silicati amorfi siano biologicamente meno attivi rispetto alla silice cristallina, se presenti in grande quantità nel polmone, possono anchèssi provocare lesioni
morfologia
- La silicosi è caratterizzata macroscopicamente nelle sue fasi iniziali da noduli piccoli, appena palpabilì, di colore dal pallido al nerastro (se è presente anche polvere di carbone) localizzati nelle zone superiori dei polmoni.
interessamento pleurico
- frequente, che va incontro ad ispessimenti focali e fenomeni aderenziali; presente anche ostruzione linfatica, con compromissione del drenaggio linfatico dell’organo
- Evoluzione patologia Con l’avanzare della malattia, questi noduli possono unirsi in cicatrici dure e fibrotiche. Alcuni noduli possono andare incontro a rammollimento centrale e cavitazione. Questa modificazione può essere dovuta a tubercolosi sovrapposta o a ischemia. PAG 226
-Lesioni fibrotiche possono anche osservarsi nei linfonodi ilari e nella pleura.
-Talora, nei linfonodi si trovano sottili lamine di calcificazioni visibili radiologicamente sotto forma di calcificazioni a guscio d’uovo (cioè, il calcio circostante la zona centrale dove la calcificazione è assente).
- PROGRESSIONE ULTERIORE PATOLOGIA
Se la malattia continua a progredire, l’espansione e la coalescenza delle lesioni producono la fibrosi massiva progressiva
CONFIGURAZIONE LESIONI NODULARI
Le lesioni nodulari consistono in strati concentrici di collagene ialinizzato circondato da una capsula di collagene più denso
COSA RIVELA L’ESAME DEI NODULI
L’esame dei noduli con il microscopio a luce polarizzata rivela particelle birifrangenti di silice.
Evoluzione clinica
Le radiografie del torace mostrano generalmente una fine nodularità nelle zone superiori del polmone, ma la funzione polmonare è normale o soltanto moderatamente alterata.
manifestazione
La maggior parte dei pazienti non sviluppa dispnea fino agli ultimi stadi della malattia in seguito alla presenza della fibrosi massiva progressiva.
progressione patologia
Inoltre, la malattia può progredire anche se il paziente non è più esposto. La malattia conduce alla morte lentamente, ma l’alterata funzione polmonare può limitare fortemente lo svolgimento delle attività quotidiane,
complicanze
- Peggioramento respiratorio fino ad insufficienza respiratoria
- Cuore polmonare,
