silicosi Flashcards
definizione
- malattia polmonare firbosante causata dall’inalazione di cristalli di biossido di silicio (silice)
epideiologia
- malattia proƒessionale cronica più diffusa al mondo, colpisce operai impiegati nell’estrazione o nella lavorazione del silicio,
manifestazioni
- Si presenta di solito, dopo decenni di esposizione, come una pneumoconiosi fibrosante,
- nodulare, a lento sviluppo.
- ANDAMENTO E PROGNOSI
andamento lento e progressivo,
comparsa quadro
comparsa dopo decenni di esposizione
eziologia
conseguente all’inalazione di polveri contenenti biossido di silicio
pz a rischio
- lavoratori impegnati in svariate occupazioni, soprattutto i soffiatori di vetro e molti minatori.
Meno frequentemente, l’esposizione che perdura da alcuni mesi fino a pochi anni può causare silicosi acuta,
- SILICOSI ACUTA, MORFOLOGIA
- lesione caratterizzata dall”accumulo generalizzato di materiale lipoproteico all’interno degli alveoli (identico morfologicamente alla proteinosi alveolare, trattata più avanti).
manifestazioni
- Tosse non produttiva
- Dispnea ingravescente, peggioramento della funzionalità respiratoria
patogenesi
- La silice è presente in forma cristallina e amorfa, ma le forme cristalline (compresi il quarzo,più comune, la cristobalite e la tridimite) sono molto più fibrogeniche.
cosa avviene alle particelle dopo inalazione
- Dopo l’inalazione, le particelle interagiscono
- con le cellule epiteliali e i macrofagi. All’interno dei macrofagi, la silice causa Vattivazione e il rilascio di mediatori.
- Sulla base delle loro dimensioni le particelle di silicio hanno sorte differente,
- Particelle molto piccole raggiungono le vie respiratorie pi’ profonde e vengono fagocitate dai macrofagi alveolari,
- Particelle ancora piu’ piccole passano direttamente a livello interstiziale e vengono fagocitate dai macrofagi interziali
- Macrofagi non sono efficaci nel digerire queste sostanze, vanno incontro a morte liberando all’esterno sia le particelle che i loro enzimi lisosomiali
- Rilascio di citochine, linfochine, specie reattive o2, fattori di crescita,
- Quadro di alveolite e flogosi interstiziale, richiamo di altre cellule infiammatorie, fagocitosi, morte.
- Quadro flogistico vizioso con ocntinuo di inalazione che porta a cronicizzazione
- TIPI DI MEDIATORI COINVOLTI
- l’IL-1, il TNF, la fibronectina, i mediatori lipidici, i radicali liberi del’ossigeno e citochine fibrogenetiche. Vi è una forte evidenza che sottolinea il ruolo del TNF poiché anticorpi monoclonali anti-TNF possono bloccare l’accumulo di collagene polmonare in topi a cui sia stata somministrata silice intratracheale.
EFFETTI FATTORI PROINFIAMMATORI DELLE SOSTANZE RILASCIATE DA MACROFAGI MORENTI
oltre che perpetuare e esacerbare la flogosi stimolano anche i
fibroblasti presenti nell’interstizio polmonare a produrre fibre collagene; si ipotizza inoltre, data il
riscontro di un aumento dei livelli sierici di gammaglobuline così come anche il rilevamento di
anticorpi anti-polnone nei pazienti con silicosi, una risposta di tipo immunitario diretta contro le
particelle sia contro le proteine interstiziali modificate, con acquisizione di proprietà antigeniche,
- nel contesto del quadro flogistico cronico.
CHE CONSEGUENZA HA IL PROCESSO CEìRONICO
Instaurarsi di fibrosi polmonare, frequentemente associata a fenomeni enfisematosi da trazione secondari a fibrosi, parziale occlusione bronchiolare,
EFFETTO QUARZO
È stato evidenziato che, se unito ad altri minerali, il quarzo ha un effetto fibrogenico ridotto. Questo fenomeno è di importanza pratica poiché il quarzo inalato negli ambienti lavorativi raramente è puro.
Pertanto, i minatori dell”ematite sotto forma di minerale grezzo contenente ferro, possono avere più quarzo nei polmoni che altri lavoratori esposti al quarzo stesso. Tuttavia, possono presentare una malattia polmonare relativamente lieve per via degli effetti protettivi dell’ematite. Sebbene i silicati amorfi siano biologicamente meno attivi rispetto alla silice cristallina, se presenti in grande quantità nel polmone, possono anchèssi provocare lesioni
morfologia
- La silicosi è caratterizzata macroscopicamente nelle sue fasi iniziali da noduli piccoli, appena palpabilì, di colore dal pallido al nerastro (se è presente anche polvere di carbone) localizzati nelle zone superiori dei polmoni.
interessamento pleurico
- frequente, che va incontro ad ispessimenti focali e fenomeni aderenziali; presente anche ostruzione linfatica, con compromissione del drenaggio linfatico dell’organo
- Evoluzione patologia Con l’avanzare della malattia, questi noduli possono unirsi in cicatrici dure e fibrotiche. Alcuni noduli possono andare incontro a rammollimento centrale e cavitazione. Questa modificazione può essere dovuta a tubercolosi sovrapposta o a ischemia. PAG 226
-Lesioni fibrotiche possono anche osservarsi nei linfonodi ilari e nella pleura.
-Talora, nei linfonodi si trovano sottili lamine di calcificazioni visibili radiologicamente sotto forma di calcificazioni a guscio d’uovo (cioè, il calcio circostante la zona centrale dove la calcificazione è assente).
- PROGRESSIONE ULTERIORE PATOLOGIA
Se la malattia continua a progredire, l’espansione e la coalescenza delle lesioni producono la fibrosi massiva progressiva
CONFIGURAZIONE LESIONI NODULARI
Le lesioni nodulari consistono in strati concentrici di collagene ialinizzato circondato da una capsula di collagene più denso
COSA RIVELA L’ESAME DEI NODULI
L’esame dei noduli con il microscopio a luce polarizzata rivela particelle birifrangenti di silice.
Evoluzione clinica
Le radiografie del torace mostrano generalmente una fine nodularità nelle zone superiori del polmone, ma la funzione polmonare è normale o soltanto moderatamente alterata.
manifestazione
La maggior parte dei pazienti non sviluppa dispnea fino agli ultimi stadi della malattia in seguito alla presenza della fibrosi massiva progressiva.
progressione patologia
Inoltre, la malattia può progredire anche se il paziente non è più esposto. La malattia conduce alla morte lentamente, ma l’alterata funzione polmonare può limitare fortemente lo svolgimento delle attività quotidiane,
complicanze
- Peggioramento respiratorio fino ad insufficienza respiratoria
- Cuore polmonare,
PATOGENESI CUORE POLMONARE CRONICO IN SILICOSI
sono danneggiati anche i vasi del microcircolo, coinvolti dal danno fibrotico con l’instaurarsi nelle fasi più avanzate di malattia di ipertensione polmonare che porta nel tempo alla genesi di cuore polmonare cronico
A CHE COSA RENDE PIU’ PRONI LA SILICOSI
La silicosi è associata a un’aumentata predisposizione alla tnliercolosi
PATOLOGIA
Si ritiene che la silicosi determini una depressione dell’immunità cellulo-mediata e che i cristalli di silice possano inibire la capacità dei macrofagi polmonari di uccidere i micobatteri fagocitati. I noduli di silicotubercolosi spesso mostrano una zona centrale di caseificazione.
MACROSCOPIA POLMONARE IN SILICOSI NODULARE DISSEMINATA
- aumentato di consistenza nel malato silicotico nel contesto di SILICOSI NODULARE DISSEMINATA, quadro di presentazione più frequente,
- caratterizzato dalla presenza di numerosi noduli fibrosi, ben visibili in sede sub-pleurica come piccole aree tondeggianti di colore verde-grigiastre o nero-grigiastro (possono contenete pigmento antracotico, spesso frammisto alle particelle di silicio inalate negli ambienti lavorativi, che tende a riversarsi anche nei setti interlobulari disegnandoli)
- LOCALIZZAZIONE PIU’ FREQUENTE NODULI
- localizzati maggiormente nei lobi superiori e
nelle aree ilari, non raramente confluenti in masse più voluminose che si presentano come aree
depresse più o meno grandi.
- MANIFESTAZIONE IN PLEURA
- La pleura appare sempre ispessita focalmente, in corrispondenza delle aree di confluenza dei noduli.
- MANIFESTAZIONI LINFONODALI
- I linfonodi appaiono ingranditi e dello stesso colore dei noduli perché interessanti dal processo silicotico.
- ASPETTO AL TAGLIO
- interessamento fibrotico in forma massiva (fibrosi massiva progressiva),
- estese aree parenchimali di sclerosi compatta, ben circoscritte, che possono
interessare anche un intero lobo e possono andare incontro a cavitazione con contenuto di
materiale simil-caseoso a causa di fenomeni necrotici.
DIFFERENZA TRA FORMA NODULARE E MASSIVA
Mentre nella forma nodulare sono interessati
prevalentemente i vasi di piccolo calibro e il microcircolo polmonare, nella forma massiva viene
colpito l’intero albero vascolare del polmone.
LESIONE ISTOLOGICA ELEMENTARE
nodulo silicotico fibroso che osserviamo a livello interstiziale, prevalentemente a localizzazione subpleurica, la cui struttura riflette quello che è il meccanismo patogenetico di questa malattia..
COSTITUZIONE NODULO SILICOTICO FIBROSO
costituito da strati
di collagene fibroso a disposizione concentrica, con centro di necrosi fibrinoide e con la
componente macrofagica contenente cristalli di silicio (visibili in luce polarizzata) e pigmento
antracotico che si dispone perifericamente circondandolo (succede infatti che a seguito della morte
dei macrofagi, i pigmenti e le particelle di silicio siano sospinti perifericamente rispetto all’area di
interstizio dove si è instaurato un processo flogistico, permettendo il perpetuarsi del processo e
generando queste strutture concentriche con sovrapposizione di nuovi strati che non sono altro che
residui cicatriziali di successive reazioni macrofagiche contro le particelle di silicio).
TRASFORMAZIONE NODULI
- Nodulo silicotico fibroso
- Nodulo fibroialino, vanno incontro a trasformazione ialina
- Nodulo istiocitario
- Nodulo fibro istiocitario
complicanze
nel 20% dei casi si possono osservare quadri di fibrosi interstiziale diffusa, ispessimento omogeneo del connettivo interstiziale con aspetto talora a nido d’ape, sovrapposizione dei processi infettivi facilitata dal progredire del quadro fibrotico.
forme associate a collagenopatia
- Sindrome di caplan, si osserva in pz affetti da artrite reumatoide esposti ad inalazione professionale di polveri di silicio,
- CARATTERISTICHE artrite reumatoide esposti ad inalazione professionale di polveri di silicio
- MICROSCOPIA, formazione di noduli con centro necrotico e vallo periferico di fibroblasti a palizzata
