MESOTELIOMA MALIGNO Flashcards
ORIGINE
nel torace a partire dalla pleura viscerale o parietale
EPIDEMIOLOGIA
- rari,
- Maggiore importanza negli ultimi anni a causa della loro maggiore incidenza tra persone con importante esposizione all’asbesto
EZIOLOGIA
- fino al 90% dei mesoteliomi è correlato all’amianto.
- ll rischio di sviluppare mesoteliomi in soggetti fortemente esposti è del 7-10% circa.
EZIOPATOGENESI
- lungo periodo di latenza (25-45 anni) per lo sviluppo di mesoteliomi correlati all’asbesto
GENETICA
- 60 80% dei mesoteliomi maligni presenta una delezione nei cromosomi lp,3p, 6q, 9p o 22q
- 31% presenta mutazioni del gene p16.
- bassa frequenza di mutazioni di p53,
- accumulo di p53 può essere rilevato con l’ immunoistochimica nel 70% dei mesoteliomi maligni
- presenza di sequenze di DNA virale SV4O (simian virus 40) nel 60-80% dei mesoteliomi pleurici maligni e in una più piccola frazione di mesoteliomi peritoneali.
IMPORTANZA ANTIGENE T SV40
antigene T SV4O è un potente cancerogeno che si lega e inattiva numerosi regolatori dell`accrescimento, come p53 e RB, è comunque ipotesi controversa che sia coinvolto in patogenesi.
MORFOLOGIA
- lesione maligna e diffusa
- polmone interessato avvolto da uno spesso strato di tessuto tumorale soffice, gelatinoso, di colore grigiastro
LOCALIZZAZIONE ED ESTENSIONE
- Si estende ampiamente nella cavità pleurica
- Invasione diretta di strutture toraciche
ASSOCIAZIONE
cospicui versamenti pleurici e a invasione diretta di strutture toraciche
TIPOLOGIE MICROSCOPICHE DI MESOTELIOMA MALIGNO
- epitelioide (60%),
- sarcomatoide (20%)
- misto (20%).
- Varianti istologiche del mesotelioma maligno.
- A. Tipo epitelioide.
- B. Mesotelioma maligno di tipo misto, colorato con il marcatore immunoistochimico
- per la calretinina (metodo con immunoperossidasi). La
- componente epiteliale è fortemente positiva (marrone scuro), mentre la
- componente sarcomatoide lo è meno
CARATTERISTICHE MESOTELIOMA EPITELIOIDE
- cellule cuboidi,colonnari o appiattite che formano strutture tubulari o papillari simili all’adenocarcinoma
- può talvolta essere difficile da differenziare macroscopicamente e istologicamente dall’adenocarcinoma polmonare.
Le caratteristiche che conducono alla diagnosi di mesotelioma
Caratteristiche ultrastrutturali dell’adenocarcinoma polmonare (A), caratterizzato da microvilli bassi, rigonfi, in contrasto con quelli del mesotelioma (B), nel quale i microvilli sono numerosi, lunghi e assottigliati
CARATTERISTICHE MESOTELIOMA MESENCHIMALE
ll tipo mesenchimale di mesotelioma assume
l’aspetto di un sarcoma a cellule fusate, simile al fìbrosarcoma
(tipo sarcomatoide). ll mesotelioma di tipo misto contiene
aspetti sia epitelioidi sia sarcomatoidi (Fig. 15.51 B).
MMUNOISTOCHIMICA
colorazione positiva per il mucopolisaccaride acido, inibito da una precedente digestione con ialuronidasì;
- mancanza di colorazione per l’antigene carcinoembrìonario e per altri antigeni glicoproteici epiteliali, marcatori generalmente espressi dal carcinoma;
- forte colorazione per le proteine di cheratina, con accentuazione della colorazione perinucleare piuttosto che periferica;
- colorazione positiva perla calretinina, per il prodotto del gene di suscettibilità Vlfl`-1 per la citocheratina 5/6, e
D2-40;
- microscopia elettronica, la presenza di lunghi microvilli e abbondanti tonofilamenti,
- assenza di microvilli corti e di corpi lamellari
DIAGNOSI
Impiego di colorazioni speciali ha una valenza diagnostica nella maggioranza dei casi,quando interpretato nel contesto della presentazione morfologica e clinica.
EVOLUZIONE CLINICA
- Sintomatologia di esordio, dolore toracico, dispnea e versamenti pleurici ricorrenti.
- 20% asbestosi polmonare (fibrosi) concomitante
