POLMONITE INTERSTIZIALE DESQUAMMATIVA

Question 1

REPERTO ISTOLOGICO PIU’ TIPICO

Answer 1

ll reperto istologico più tipico è rappresentato dall’accumulo di un gran numero di macrofagi con abbondante citoplasma contenente pigmento brunastro (macrofagi del fumatore) negli spazi aerei.
- Si possono osservare particelle di ferro finemente granulari nel citoplasma del macrofago. Alcuni dei macrofagi contengono corpi lamellari (costituiti da surfactante) entro vacuoli di fagocitosi, forse derivati da pneumociti necrotici di tipo ll.
- I setti alveolari sono ispessiti da un infiltrato infiammatorio di radi linfociti, che spesso include plasmacellule e occasionalmente eosinofili
- I setti sono rivestiti da pneumociti cuboidi rigonfi.
- La fibrosi interstiziale, se presente, è di lieve entità.
- È spesso presente enfisema.

Question 2

EPIDEMIOLOGIA

Answer 2

La DIP di solito si presenta nel quarto o quinto decennio di vita ed è più frequente nell”uomo che nella donna secondo un rapporto

Question 3

SINTOMI DI ESORDIO

Answer 3

I sintomi di esordio comprendono un insorgenza insidiosa di dispnea e tosse secca per settimane o mesi, spesso associate a ippocratismo digitale. Solitamente, i test di funzionalità polmonare mostrano una lieve alterazione restrittiva, con una moderata riduzione della capacità di diffusione dellianidride carbonica. I pazienti con DIP hanno in genere una prognosi buona, con una risposta ottimale, pressoché del 100%, alla terapia steroidea e alla sospensione del fumo.