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AP POLMONE > fibrosi polmonare idiopatica > Flashcards

fibrosi polmonare idiopatica Flashcards

1
Q

definizione

A

sindrome clinico-patologica con proprie caratteristiche radiologiche, anatomopatologiche e cliniche.

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2
Q

PRINCIPALI CATEGORIE DELLA PATOLOGIA POLMONARE INTERSTIZIALE

A

FIBROSANTE
Polmonite interstiziale comune (fibrosi polmonare idiopatica)
Polmonite interstiziale aspecifica
Polmonite organizzata criptogenetica
Associata a collagenopatie
Pneumoconiosi
Reazioni farmacologiche
Polmonite da radiazioni
GRANULOMATOSA
Sarcoidosi
Polmonite da ipersensibilità
EOSINOFILA
CORRELATA AL FUMO
Polmonite interstiziale desquamativa
Pneumopatia interstiziale associata a bronchiolite respiratoria
ALTRE
Proteinosi polmonare alveolare

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3
Q

CARATTERISTICHE ISTOLOGICHE FIBROSI CARATTERISTICHE NECESSARIE PER PORRE DIAGNOSI DI IPP E PROBLEMI DI DIAGNOSI,,

A
  • polmonite interstiziale comune (Usual interstitial Pneuinonia, UIP), necessaria per porre diagnosi di IPP,
  • quadro simile a polmonite interstiziale comune può anche essere osservato in altre patologie, soprattutto nelle malattie del tessuto connettivo, nella polmonite da ipersensibilità cronica e nell’asbestosi.
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4
Q

CLASSIFICAZIONE PIU’ USATA

A

International Multidisciplinary Consensus Classification

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5
Q

eziologia

A

Agenti eziologici ignoti

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6
Q

patogenesi

A
  • Attualmente si ritiene che l’IPF sia causata da “cicli ripetuti” di danno/attivazione epiteliale provocato da alcuni stimoli non ancora identificati.
  • Infiammazione, stimolazione della risposta delle cellule T TH2 caratterizzata dalla presenza di eosinofili, mastociti, IL-4 e IL-13 nelle lesioni.
  • riparazione anomala dello strato epiteliale in tali sedi dà origine ad abbondante Proliferazione fibroblastica e miofibroblastica
  • formazione di “foci fibroblastici”, distintivi dell’1PF .
  • tutte le evidenze indicano il TGFBI come l’attore principale.
  • TGFBI
  • effetto fibrogenico
  • favorisce la trasformazione dei fibroblasti in miofibroblasti, deposizione di collagene ed altre molecole di matrice extracc
  • rilasciato dalle cellule alveolari epiteliali lesionate di tipo I .
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7
Q

predisposizione a contrarre ipf ANOMALIA INTRINSECA NELLA RIPARAZIONE TISSUTALE

A

mutazioni volte ad accorciare i telomeri nei pazienti con anamnesi familiare di fibrosi polmonare, predisposizione a fibrosi

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8
Q

signiticato accorciamento telomeri

A
  • telomeri controllano la replicazione delle cellule
  • in seguito al loro accorciamento, le cellule epiteliali alveolari vanno incontro a una rapida senescenza e apoptosi.
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9
Q

ATTIVITA’ TELOMERICA E TGFBETA1

A

il TGFß1 regola negativamente l ‘attività telomerasica facilitando quindi l’apoptosi delle cellule epiteliali e il ciclo di morte e riparazione cellulare

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10
Q

azione caveolin 1

A
  • azione inibitoria endogena nella fibrosi polmonare
  • limita la produzione di matrice extracellulare indotta dal TGFBI
  • ripristina il processo di riparazione epiteliale a livello alveolare.
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11
Q

caveolin 1 in pz con ipf

A
  • ridotta nelle cellule epiteliali e fibroblasti nei pazienti affetti da IPF,
  • la sua iperespressione nelle cavie di topo limita la fibrosi.
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12
Q

DA CHE COSA PUO’ ESSERE MEDIATA DOWNREGULATION DELLA CAVEOLIN 1

A
  • Attività inibitoria del TGFß1 nell’attenuare l’espressione di caveolin-1 nei fibroblasti.
  • Sembra quindi che il TGF|31 sia correlato a molteplici condizioni che regolano la fibrosi polmonare
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13
Q

INNOVAZIONE TERAPEUTICA IN IPF A CHE COSA PUO’ ESSERE VOLTA LA RICERCA

A
  • Neutralizzazione del tgfbeta 1,
  • Facilitazione dell’attività telomerasica
  • Rallentamento della fase di accorciamento dei telomeri
  • Aumento di caveolin 1
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14
Q

macroscopia

A
  • superficie pleurica del polmone ha un aspetto acciottolato a causa della retrazione cicatriziale lungo i setti interlobulari.
  • superficie di taglio mostra fibrosi del parenchima polmonare (aree dure, gommose e biancastre)
  • prevalenza ai lobi inferiori
    caratteristica distribuzione alle regioni subpleuriche e lungo i setti interlobulari
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15
Q

lesioni caratteristiche

A
  • chiazze di fibrosi interstiziale, che variano di intensità con il tempo.
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16
Q

lesioni piu’ precoci

A
  • lesioni più precoci contengono proliferazione fibroblastica esuberante (foci fibroblastici).
17
Q

lesioni tardive

A

foci fibroblastici diventano più ricchi di collagene e meno cellulari.

18
Q

tratti tipici della malattia

A
  • coesistenza di lesioni precoci e tardive.
  • densa fibrosi causa collasso della parete alveolare e formazione di spazi cistici rivestiti da pneumociti iperplastici di tipo ll o m epitelio bronchiolare (fibrosi a favo d’api).
19
Q

istologia ipf terminale

A
  • aree di fibrosi densa e collagena
  • polmone relativamente normale
  • foci fibroblastici possono essere osservati anche nella IPF terminale.
  • flogosi lieve o moderata all’interno delle aree fibrotìche, con linfociti, poche plasmacellule, neutrofili, eosinofili e mastociti.
  • Possono essere presenti focolai di metaplasia squamosa e iperplasia del muscolo liscio.
20
Q

complicanze associate

A
  • È spesso osservata ipertensione polmonare secondaria con le relative alterazioni istologiche (fibrosi intimale e ispessimento mediale delle arterie polmonari).
21
Q

esacerbazioni acute, manifestazioni

A
  • Nelle esacerbazioni acute, il danno alveolare diffuso si sovrappone al quadro di UlP.
22
Q

evoluzione clinica, manifestazioni di esordio

A
  • Esordio insidioso
  • graduale aumento della dispnea da sforzo
  • tosse secca .
  • velcro sound massivamente correlato a fibrosi polmonare
23
Q

emogas

A
  • Ipossemia con normo ipocapnia
  • Aumentato gradiente alveolo arterioso, ossigeno non passa facilmente a livello alveolare,
24
Q

ulteriori test

A
  • Emogas analisi
  • Test cammino 6 minuti
25
Q

A CHE COSA SONO CORRELATI VELCRO SOUNDS

A

alveolo a valle del bronchiolo è particolarmente rigido, anche passaggio di aria è molto rumoroso

26
Q

età di presentazione

A
  • età compresa tra 40 e 70 anni al momento della presentazione.
27
Q

manifestazioni tardive

A
  • ipossiemia,
  • cianosi
  • ippocratismo digitale.
28
Q

importanza clinica

A
  • EO,
  • Spirometria
  • Esami ematochimici
29
Q

FATTORI CLINICI CHE SI ASSOCIANO CON UN AUMENTATO RISCHIO DI MORTALITA’ NELLA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

A
  • Condizioni cliniche di base
  • Livello di dispnea
  • Presenza di quadro a favo d’api nell’hcrt
  • Ipertensione polmonare
30
Q

COME QUANTIFICARE DISPNEA

A

scala di borg

31
Q

esami lab

A

1 VES
2 Ipergammaglobulinemia
2 anomalie sedimento urinario , connettiviti, vasculiti,
3 aldolasi
4 anticorpi,
5 fr, connettiviti, sarcoidosi, ipf
6 anticitrullina, ar
7

32
Q

progressione e decorso

A
  • progressione nel singolo paziente è imprevedibile.
  • Frequente graduale peggioramento della funzione polmonare nonostante le terapie mediche .
  • In alcuni casi, vi è esacerbazione acuta della malattia sottostante con un rapido declino del decorso clinico.
  • La classica risposta funzionale respiratoria è un pattern di tipo restrittivo
  • Diminuzione della cpt e armmonica di tutti i volumi polmonari,
  • Alterazione importante membrana alveolo capillare,
33
Q

MEDIANA DI SOPRAVVIVENZA

A

pari o inferiore ai 3 anni.

34
Q

terapia definitiva

A

trapianto di polmone.

35
Q

terapia medica

A

steroidi, ciclofosfamide o azatioprina

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