PROTEINOSI ALVEOLARE POLMONARE SECONDARIA Flashcards
EPIDEMIOLOGIA
è rara.
CAUSE
Le cause sottostanti comprendono disturbi del sistema emopoietico, tumori, disturbi da iininunodeficienza,
intolleranza alla proteina lisinurica, silicosi acuta e altre sindromi da inalazione.
MORFOLOGIA
La malattia è caratterizzata da un precipitato omogeneo e granulare negli alveoli che causa addensamento
confluente focale di ampie aree dei polmoni con minima reazione infiammatoria
MORFOLOGIA AL TAGLIO
Al taglio, da queste aree essuda liquido torbido. Come conseguenza, vi è un marcato
aumento delle dimensioni e del peso del polmone. ll precipitato alveolare è acido periodico-reattivo di Schiff positivo
e contiene anche accumuli di colesterolo. Colorazioni immunoistochimiche mostrano la presenza delle proteineA e C del
surfactante nei deficit congeniti di SP-B e di tutte e tre le proteine nella forma acquisita. Ultrastrutturalmente, le alterazioni
nei corpi lamellari degli pneumociti di tipo ll possono essere osservati nelle mutazioni sui geni della SP-B, SP-Ce
ABCA3_l°2
SINTOMI
La stragrande maggioranza dei pazienti adulti presenta dispnea aspecifica a esordio insidioso, tosse e abbondante escreato che spesso contiene frammenti di materiale gelatinoso. Alcuni hanno sintomi che durano per anni, spesso associati a malattie febbrili.
A QUALE RISCHIO SONO ESPOSTI QUESTI PZ
Questi pazienti sono a rischio di sviluppare infezioni secondarie provocate da microrganismi differenti. Possono verificarsi dispnea ingravescente, cianosi e insufficienza respiratoria, ma alcuni presentano una malattia a decorso benigno, giungendo a una risoluzione finale delle lesioni. Attualmente, il lavaggio polmonare completo resta la terapia standard mentre la terapia con GM-CSP è efficace nel 50% dei
pazienti.1°3
PAP CONGENITA, DEFINIZIONE
una malattia respiratoria fatale che insorge di solito nel neonato.
MANIFESTAZIONI
In questo caso, il bambino nasce a termine e sviluppa rapidamente una progressiva insufficienza respiratoria poco dopo la nascita. In mancanza di trapianto polmonare, la morte sopravviene tra i tre e i sei mesi di vita.
