Reumatologia - Vol2 - LES, ES, Vasculites

Question 1

Quadro clínico Dermatomiosite

Answer 1

1. Heliotropo: edema e rash eritematovioláceo em pálpebras
2. Sinal de Gottron: edema e rash sob as metacarpo e interfalangianas
3. Lesão muscular: mialgia, fraqueza proximal, ↑CPK
4. Disfagia
5. Calcinose cutânea: pior prognóstico (indica doença crônica)

Question 2

Qual a clínica e quais os exames a serem solicitados na Sd Sjogren?

Answer 2

QC: xeroftalmia + xerostomia + poliartrite simétrica de pequenas articulações

Exames: 1. Anti-Ro

2. Anti-La
3. FAN: (+) em 80-90%

Para ceratoconjuntivite seca:
A) Teste de Schirmer
B) Coloração de rosa-bengala

Question 3

Qual a vasculite mais comum na infância?

Answer 3

Púrpura de Henoch-Schonlein

Question 4

Qual a tétrade clínica da Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 4

(1) Rash purpúrico palpável em regiões dependentes de gravidade
(2) Artralgia /Artrite
(3) Dor abdominal (vasculite intestinal)
(4) Glomerulonefrite: geralmente deposição mesangial de IgA
- pode ser apenas hematúria/proteinúria glomerular

CUIDADO: NÃO HÁ PLAQUETOPENIA!

Question 5

Critérios diagnósticos da Púrpura de Henoch- Schonlein

Answer 5

2 dos 4 confirmam:

1. Púrpura palpável não trombocitopênica
2. Idade < 20 anos
3. Dor abdominal
4. Biópsia evidenciando granulócitos

Question 6

Quadro clínica púrpura trombocitopênica idiopática

Answer 6

Plaquetopenia e “mais nada”

Question 7

Qual a principal complicação da doença de Kawasaki? Qual tratamento a ser instituído?

Answer 7

Aneurisma de coronária; Ig EV precoce

Question 8

Quadro clínico da doença de Kawasaki

Answer 8

1. Febre ≥ 5 dias
\+ 4 dos seguintes: 
2. Conjuntivite não purulenta
3. Alteração nos lábios e cavidade oral
4. Linfadenopatia cervical
5. Exantema polimórfico 
6. Alterações de extremidades

Question 9

Qual a manifestação renal mais comum na Síndrome de Sjogren?

Answer 9

Nefrite tubulointersticial crônica

Question 10

Qual anticorpo é utilizado para diagnóstico da síndrome dos anticorpos antifosfolipides?

Answer 10

Antibeta-2-glicoproteína

Question 11

Quais os critérios diagnósticos para Síndrome dos anticorpos antifosfolÍpides

Answer 11

DIAGNÓSTICO = 1 clínico + 1 laboratorial

• Clínicos:
  1- Trombose vascular
  a) ≥ 1 trombose arterial, venosa, profunda ou de pequenos vasos confirmada pelo Doppler ou histopatológico

2- Morbidade gestacional
a) ≥1 mortes inexplicadas de feto > 10 semanas (morfologicamente normal)

b) ≥1 nascimento prematuro de feto ≤34 semanas devido a eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária
c) ≥3 abortamentos espontâneos antes de 10 semanas de IG (excluídas causas cromossomiais ou maternas)

• Laboratoriais
  A) Anticoagulante lúpico (+)
  B) Anticorpo anticardiolipina IgM ou IgG
  C) Anticorpo anti-beta2-glicoproteína 1 IgM ou IgG

Question 12

Quadro clínico Arterite de células gigantes (arterite temporal)

Answer 12

Idoso com cefaleia unilateral +

1. Sensibilidade da região temporal
2. Claudicação de mandíbula: patognomônico
3. Redução de ACV: acometimento da artéria oftálmica

Question 13

O auto anticorpo anti-Jo1 é específico de qual patologia? A que ele está associado?

Answer 13

É o autoanticorpo MIOSITE-específico mais comum. Está fortemente associado à doença pulmonar intersticial.

Question 14

Qual o autoanticorpo mais específico do LES?

Answer 14

Anti-Sm

Question 15

A morbidade tardia causada pela Púrpura de Henoch-Schonlein está associada ao comprometimento do sistema ___________.

Answer 15

Renal (GEFS 2ª progressiva)

Question 16

O anticorpo anti-DNAds (dupla fita/nativo) é um marcador associado a qual patologia?

Answer 16

Nefrite lúpica

Question 17

O padrão homogêneo do FAN na imunofluorescência indica a existência de quais anticorpos?

Answer 17

1. Anti-DNAds

2. Anti-histona

Question 18

O padrão salpicado do FAN na imunofluorescência indica a existência de quais anticorpos?

Answer 18

1. Anti-RNP: típico da DMTC

2. Anti-Sm

Question 19

Qual vasculite de médio calibre está comumente associada a Hepatite B?

Answer 19

Poliarterite nodosa: ANCA (-)

Question 20

(V) ou (F): A evolução do LES em idosos é mais branda.

Answer 20

(V)

Question 21

DMTC

1. Quadro clínico

Answer 21

1. Artrite
2. Fenômeno de Raynaud
3. FAN pontilhado fino
4. Anti-RNP (+)
5. Predomina em mulheres jovens

Question 22

Qual o tratamento para paciente com LES com manifestação exclusivamente cutâneo-articular? Qual o principal efeito adverso?

Answer 22

1. Antimaláricos: Hidroxicloroquina 400 mg/dia ou Cloroquina 250 mg/dia
2. Toxicidade oftalmológica (retinopatia): exige exame oftalmológico inicial e anual

Question 23

Fases/QC: Síndrome de Churg-Strauss

Answer 23

Vasculite necrosante ligada ao p-ANCA

1. Pródromos: manifestações alérgicas crônica (como asma, rinite, pólipos nasais) geralmente graves
2. Fase eosinofílica: infiltrados pulmonares / TGI / miocárdio
3. Fase vasculítica: vasculite sistêmica necrosante afetando vários órgãos
   - presença de nódulos subcutâneos

Question 24

Qual a principal síndrome vasculítica do adulto? Qual o seu tratamento?

Answer 24

1. Arterite temporal

2. Corticoterapia: resposta dramática

Question 25

O fenômeno de Raynaud é o sintoma inicial na maioria dos pacientes com ____________.

Answer 25

Esclerose sistêmica: ocorre pelo vasoespasmo das artérias e arteríolas digitais

Question 26

Quais vasculites apresentam associação com hepatites virais?

Answer 26

1. Poliarterite nodosa: hepatite B | 2. Crioglobulinemia: hepatite C

Question 27

Qual a lesão cutânea típica da SAAF?

Answer 27

Livedo reticular

Question 28

*QC Poliarterite Nodosa

Answer 28

Vasculite de médios vasos que afeta: 1. Circulação esplâncnica: dor abdominal 2. Artérias renais e seus ramos: aspecto "colar de contas" em arteriografia 3. Artérias testiculares: dor testicular 4. PAN POUPA PULMÃO 5. Vasculite coronariana 6. Lesões de pele

Question 29

Qual a forma mais comum de glomerulopatia lúpica?

Answer 29

Glomerulonefrite proliferativa difusa: predomínio nefrítico

Question 30

Qual a classe mais provável em paciente lúpico com nefrite de padrão nefrótico puro?

Answer 30

Nefrite lúpica classe V - histopalogia: glomerulopatia membranOSA

Question 31

Qual a manifestação clínica mais comum na esclerose sistêmica?

Answer 31

Espessamento da pele 1. Fase inicial: hiperprodução de colágeno → edema duro inflamatório → prurido 2. Atrofia da pele → pele espessa e escurecida

Question 32

* Arterite de Takayasu 1. O que é? 2. Quadro clínico

Answer 32

- Vasculite da aorta e seus principais ramos 1. Paciente jovem 2. Claudicação de extremidades 3. Diferença de PA >10 mmHg entre os MMSS

Question 33

Como se subdividem as vasculites? Cite exemplos

Answer 33

1. Vasculites de grandes vasos: a) Takayasu b) Arterite de células gigantes 2. Médios vasos a) PAN b) Vasculite 1ª de SNC 3. Pequenos vasos: a) Churg-Strauss b) Wegener c) Poliangiite microscópica

Question 34

* Granulomatose de Wegener 1. o que é? 2. quadro clínico 3. tratamento

Answer 34

1. Vasculite de pequenos vasos 2. Acomete: - Adultos brancos (>40 anos) - Rins, vias aéreas: síndrome PULMÃO-RIM (febre, tosse seca + IRA com edema periférico) - Inflamações e infeccções recorrentes resistentes a ATB - Sinusite purulenta - Ulceração cutânea necrótica e/ou epistaxe - c-ANCA (+): sensível e específico para G.Wegener 3. Tratamento: CTC em pulsoterapia + pulso de ciclofosfamida

Question 35

Quando ocorre a primeira manifestação do lúpus neuropsiquiátrico?

Answer 35

Nos primeiros 5 anos após o início da doença.

Question 36

O anticorpo antitopoisomerase I está associado à qual patologia?

Answer 36

Esclerose sistêmica forma difusa

Question 37

O anticorpo anticentrômero está associado à qual patologia?

Answer 37

Esclerose sistêmica forma limitada (CREST)

Question 38

O anticorpo anti-U1-RNP está associado à qual patologia?

Answer 38

DMTC

Question 39

O anticorpo anti-RNA polimerase III está associado à qual patologia?

Answer 39

Fator preditor de ocorrência de crise renal na esclerose sistêmica

Question 40

O anticorpo anti-U3 RNP está associado à qual patologia?

Answer 40

Esclerose sistêmica com acometimento visceral grave, principalmente hipertensão pulmonar.

Question 41

Qual a principal manifestação cardiovascular no LES?

Answer 41

Pericardite

Question 42

*Doença de Buerger / Tromboangiite obliterante 1. o que é 2. quadro clínico

Answer 42

2. QC: - Homem jovem - Tabagista - Claudicação isquêmica de MMII - Fenômeno de Raynaud - Episódios de tromboflebite superficial Solicitar arteriografia!

Question 43

Quais são as drogas tipicamente envolvidas no lúpus farmacoinduzido?

Answer 43

PHD 1. Procainamida 2. Hidralazina 3. Diltiazem Atenção: a interrupção resolve a sintomatologia em semanas a meses

Question 44

* Esclerose sistêmica forma DIFUSA | - quadro clínico

Answer 44

1. Doença intersticial pulmonar 2. Esclerodermia 3. Fenômeno de Raynaud 4. Distúrbio motor esofágico 5. FAN (+) 6. anti-scl-70 ou antitopoisomerase (30%) / Anticentrômero (5%)

Question 45

* Esclerose sistêmica forma LIMITADA | - quadro clínico

Answer 45

1. Hipertensão arterial pulmonar 2. FAN (+) 3. Anticentrômero (80%) / anti-scl-70 ou antitopoisomerase (10%)