Reumatologia - Vol2 - LES, ES, Vasculites Flashcards
Quadro clínico Dermatomiosite
- Heliotropo: edema e rash eritematovioláceo em pálpebras
- Sinal de Gottron: edema e rash sob as metacarpo e interfalangianas
- Lesão muscular: mialgia, fraqueza proximal, ↑CPK
- Disfagia
- Calcinose cutânea: pior prognóstico (indica doença crônica)
Qual a clínica e quais os exames a serem solicitados na Sd Sjogren?
QC: xeroftalmia + xerostomia + poliartrite simétrica de pequenas articulações
Exames: 1. Anti-Ro
- Anti-La
- FAN: (+) em 80-90%
Para ceratoconjuntivite seca:
A) Teste de Schirmer
B) Coloração de rosa-bengala
Qual a vasculite mais comum na infância?
Púrpura de Henoch-Schonlein
Qual a tétrade clínica da Púrpura de Henoch-Schonlein?
(1) Rash purpúrico palpável em regiões dependentes de gravidade
(2) Artralgia /Artrite
(3) Dor abdominal (vasculite intestinal)
(4) Glomerulonefrite: geralmente deposição mesangial de IgA
- pode ser apenas hematúria/proteinúria glomerular
CUIDADO: NÃO HÁ PLAQUETOPENIA!
Critérios diagnósticos da Púrpura de Henoch- Schonlein
2 dos 4 confirmam:
- Púrpura palpável não trombocitopênica
- Idade < 20 anos
- Dor abdominal
- Biópsia evidenciando granulócitos
Quadro clínica púrpura trombocitopênica idiopática
Plaquetopenia e “mais nada”
Qual a principal complicação da doença de Kawasaki? Qual tratamento a ser instituído?
Aneurisma de coronária; Ig EV precoce
Quadro clínico da doença de Kawasaki
1. Febre ≥ 5 dias \+ 4 dos seguintes: 2. Conjuntivite não purulenta 3. Alteração nos lábios e cavidade oral 4. Linfadenopatia cervical 5. Exantema polimórfico 6. Alterações de extremidades
Qual a manifestação renal mais comum na Síndrome de Sjogren?
Nefrite tubulointersticial crônica
Qual anticorpo é utilizado para diagnóstico da síndrome dos anticorpos antifosfolipides?
Antibeta-2-glicoproteína
Quais os critérios diagnósticos para Síndrome dos anticorpos antifosfolÍpides
DIAGNÓSTICO = 1 clínico + 1 laboratorial
- Clínicos:
1- Trombose vascular
a) ≥ 1 trombose arterial, venosa, profunda ou de pequenos vasos confirmada pelo Doppler ou histopatológico
2- Morbidade gestacional
a) ≥1 mortes inexplicadas de feto > 10 semanas (morfologicamente normal)
b) ≥1 nascimento prematuro de feto ≤34 semanas devido a eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária
c) ≥3 abortamentos espontâneos antes de 10 semanas de IG (excluídas causas cromossomiais ou maternas)
- Laboratoriais
A) Anticoagulante lúpico (+)
B) Anticorpo anticardiolipina IgM ou IgG
C) Anticorpo anti-beta2-glicoproteína 1 IgM ou IgG
Quadro clínico Arterite de células gigantes (arterite temporal)
Idoso com cefaleia unilateral +
- Sensibilidade da região temporal
- Claudicação de mandíbula: patognomônico
- Redução de ACV: acometimento da artéria oftálmica
O auto anticorpo anti-Jo1 é específico de qual patologia? A que ele está associado?
É o autoanticorpo MIOSITE-específico mais comum. Está fortemente associado à doença pulmonar intersticial.
Qual o autoanticorpo mais específico do LES?
Anti-Sm
A morbidade tardia causada pela Púrpura de Henoch-Schonlein está associada ao comprometimento do sistema ___________.
Renal (GEFS 2ª progressiva)
O anticorpo anti-DNAds (dupla fita/nativo) é um marcador associado a qual patologia?
Nefrite lúpica
O padrão homogêneo do FAN na imunofluorescência indica a existência de quais anticorpos?
- Anti-DNAds
2. Anti-histona
O padrão salpicado do FAN na imunofluorescência indica a existência de quais anticorpos?
- Anti-RNP: típico da DMTC
2. Anti-Sm
Qual vasculite de médio calibre está comumente associada a Hepatite B?
Poliarterite nodosa: ANCA (-)
(V) ou (F): A evolução do LES em idosos é mais branda.
(V)
DMTC
1. Quadro clínico
- Artrite
- Fenômeno de Raynaud
- FAN pontilhado fino
- Anti-RNP (+)
- Predomina em mulheres jovens
Qual o tratamento para paciente com LES com manifestação exclusivamente cutâneo-articular? Qual o principal efeito adverso?
- Antimaláricos: Hidroxicloroquina 400 mg/dia ou Cloroquina 250 mg/dia
- Toxicidade oftalmológica (retinopatia): exige exame oftalmológico inicial e anual
Fases/QC: Síndrome de Churg-Strauss
Vasculite necrosante ligada ao p-ANCA
- Pródromos: manifestações alérgicas crônica (como asma, rinite, pólipos nasais) geralmente graves
- Fase eosinofílica: infiltrados pulmonares / TGI / miocárdio
- Fase vasculítica: vasculite sistêmica necrosante afetando vários órgãos
- presença de nódulos subcutâneos
Qual a principal síndrome vasculítica do adulto? Qual o seu tratamento?
- Arterite temporal
2. Corticoterapia: resposta dramática
O fenômeno de Raynaud é o sintoma inicial na maioria dos pacientes com ____________.
Esclerose sistêmica: ocorre pelo vasoespasmo das artérias e arteríolas digitais
Quais vasculites apresentam associação com hepatites virais?
- Poliarterite nodosa: hepatite B
2. Crioglobulinemia: hepatite C
Qual a lesão cutânea típica da SAAF?
Livedo reticular
*QC Poliarterite Nodosa
Vasculite de médios vasos que afeta:
- Circulação esplâncnica: dor abdominal
- Artérias renais e seus ramos: aspecto “colar de contas” em arteriografia
- Artérias testiculares: dor testicular
- PAN POUPA PULMÃO
- Vasculite coronariana
- Lesões de pele
Qual a forma mais comum de glomerulopatia lúpica?
Glomerulonefrite proliferativa difusa: predomínio nefrítico
Qual a classe mais provável em paciente lúpico com nefrite de padrão nefrótico puro?
Nefrite lúpica classe V - histopalogia: glomerulopatia membranOSA
Qual a manifestação clínica mais comum na esclerose sistêmica?
Espessamento da pele
- Fase inicial: hiperprodução de colágeno → edema duro inflamatório → prurido
- Atrofia da pele → pele espessa e escurecida
- Arterite de Takayasu
1. O que é?
2. Quadro clínico
- Vasculite da aorta e seus principais ramos
- Paciente jovem
- Claudicação de extremidades
- Diferença de PA >10 mmHg entre os MMSS
Como se subdividem as vasculites? Cite exemplos
- Vasculites de grandes vasos:
a) Takayasu
b) Arterite de células gigantes - Médios vasos
a) PAN
b) Vasculite 1ª de SNC - Pequenos vasos:
a) Churg-Strauss
b) Wegener
c) Poliangiite microscópica
- Granulomatose de Wegener
1. o que é?
2. quadro clínico
3. tratamento
- Vasculite de pequenos vasos
- Acomete:
- Adultos brancos (>40 anos)
- Rins, vias aéreas: síndrome PULMÃO-RIM (febre, tosse seca + IRA com edema periférico)
- Inflamações e infeccções recorrentes resistentes a ATB
- Sinusite purulenta
- Ulceração cutânea necrótica e/ou epistaxe
- c-ANCA (+): sensível e específico para G.Wegener - Tratamento: CTC em pulsoterapia + pulso de ciclofosfamida
Quando ocorre a primeira manifestação do lúpus neuropsiquiátrico?
Nos primeiros 5 anos após o início da doença.
O anticorpo antitopoisomerase I está associado à qual patologia?
Esclerose sistêmica forma difusa
O anticorpo anticentrômero está associado à qual patologia?
Esclerose sistêmica forma limitada (CREST)
O anticorpo anti-U1-RNP está associado à qual patologia?
DMTC
O anticorpo anti-RNA polimerase III está associado à qual patologia?
Fator preditor de ocorrência de crise renal na esclerose sistêmica
O anticorpo anti-U3 RNP está associado à qual patologia?
Esclerose sistêmica com acometimento visceral grave, principalmente hipertensão pulmonar.
Qual a principal manifestação cardiovascular no LES?
Pericardite
*Doença de Buerger / Tromboangiite obliterante
- o que é
- quadro clínico
- QC:
- Homem jovem
- Tabagista
- Claudicação isquêmica de MMII
- Fenômeno de Raynaud
- Episódios de tromboflebite superficial
Solicitar arteriografia!
Quais são as drogas tipicamente envolvidas no lúpus farmacoinduzido?
PHD
- Procainamida
- Hidralazina
- Diltiazem
Atenção: a interrupção resolve a sintomatologia em semanas a meses
- Esclerose sistêmica forma DIFUSA
- quadro clínico
- Doença intersticial pulmonar
- Esclerodermia
- Fenômeno de Raynaud
- Distúrbio motor esofágico
- FAN (+)
- anti-scl-70 ou antitopoisomerase (30%) / Anticentrômero (5%)
- Esclerose sistêmica forma LIMITADA
- quadro clínico
- Hipertensão arterial pulmonar
- FAN (+)
- Anticentrômero (80%) / anti-scl-70 ou antitopoisomerase (10%)
