Hematologia - Anemias Flashcards
Frente a suspeita de Anemia Falciforme, qual exame solicitar?
Eletroforese de Hemoglobina: Hb S (85-95% das cadeias circulantes)
Lactente (7 meses) com icterícia + mucosas descoradas + hiperemia e edema doloroso de pés e mãos.
Qual hipótese diagnóstica?
Anemia Falciforme = Anemia hemolítica + Dactilite falcêmica
Atenção: é comum que os sintomas surjam tardiamente pois a Hb Fetal “protege” os falcêmicos da Hb S até por volta dos 6 meses de vida.
Qual patologia neutrófilos hipersegmentados sugere?
Deficiência de vitamina B12 ou Folato
A cirurgia de Gastrectomia total leva à carência de qual hipovitaminose?
Deficiência de B12: devido a remoção da fonte de fator intrínseco (células parietais gástricas)
Em qual patologia se visualiza na lâmina de sangue periférico a presença de Corpúsculos de HEINZ?
Deficiência de G6PD
O que são Corpúsculos de Heinz?
Precipitados de Hemoglobina desnaturada dentro dos eritrócitos após algum estresse oxidativo.
Qual a dose de ferro recomendada para correção da Anemia Ferropriva? Como avaliar resposta? Qual a duração do tratamento?
Sulfato Ferroso 300 mg (ou Ferro elementar 60 mg) 3x/dia
RESPOSTA: Contagem de reticulócitos
- Atinge pico entre 5º - 10º dia
Duração: manter por 6 meses - 1 ano (ou até Ferritina>50 ng/ml) para refazer estoques.
Qual o principal hormônio regulador da produção de hemácias?
Eritropoetina
Beta-talassemia Major
a) Quadro clínico
b) Diagnóstico
c) Tratamento
Forma mais grave da Beta-Talassemia (βºβº ou βºβ+)
- Pancitopenia
- Hepato/esplenomegalia
- Deformidades ósseas
- Facies de Cooley: crânio em cabeleira ao RX, face em “esquilo”
- Anemia hemolítica grave: Microcítica/Hipocrômica (após 6 meses de idade)
- Acúmulo de ferro
- Baixa estatura
Diagnóstico: Eletroforese de Hb
Tratamento: Quelante Fe / Ácido fólico /Esplenectomia / Tx MO
Qual a principal causa de óbito em crianças falcêmicas <5 anos?
Infecção por pneumococo.
São mais susceptíveis devido a asplenia funcional que culmina em autoesplenectomia por volta dos 5 anos.
Qual o primeiro passo na investigação de qualquer quadro anêmico?
Contagem de reticulócitos: define se a anemia é HIPO ou HIPERproliferativa.
- Hiperproliferativa - Reticulócitos >2%:
A) hemólise
B) sangramento agudo - Hipoproliferativa - Reticulócitos ≤ 2%
A) carenciais
B) doença crônica
Etiologias de Anemia microcítica e hipocrômica
- Anemia Ferropriva: RDW elevado
2. Beta-Talassemia: RDW normal
Manifestações clínicas da Anemia Falciforme
- Anemia hemolítica crônica +
Evidências de hemólise:
- Icterícia
- Sopro sistólico
- Reticulocitose
- Esplenomegalia
- Dactilite ou síndrome mão-pé
- Crise óssea: dor por isquemia
- Sd Torácica Aguda: + comum em hospitalizados
- AVE: isquêmico (crianças) e hemorrágico (adultos)
- Priapismo: ereção noturno prolongada e dolorosa
- Lesão renal crônica: GEFS, Necrose de papila
No esfregaço de sangue periférico, quais patologias apresentam as seguintes alterações:
a) Hemácias em gota ou dacriócitos (hm em lágrima)
b) Hm em alvo ou leptócitos
c) Acantócitos
d) Corpúsculos de Howell-Jolly
e) Microesferócitos + Policromatofilia
f) Esquizócitos
g) Neutrófilos hipersegmentados
h) Drepanócitos (hm em foice)
a) Fibrose medular
b) Talassemias ou Hemoglobinopatias C, D e E
c) Hepatopatias
d) Hipoesplenismo/Esplenectomia
e) Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
f) Anemia hemolítica microangiopática
g) Anemia megaloblástica
h) Anemia falciforme
Qual o tratamento frente a crise de sequestro esplênico em criança falcêmica?
- Emergencial: hemotransfusão - corrige hipovolemia e reduz concentração de Hb S reduzindo afoiçamento
- Esplenectomia cirúrgica
Qual droga modifica a história natural da anemia falciforme?
Hidroxiureia: aumenta sínteses de Hb Fetal reduzindo fenômeno de afoiçamento.
Esferocitose hereditária
- Fisiopatologia
- Quadro clínico
- Anemia hemolítica crônica que ocorre por defeito da membrana da hemácia levando à sua destruição no baço.
- QC:
- Anemia hiperproliferativa: reticulócitos aumentados
- Esferócitos ao sangue periférico
- Esplenomegalia
Qual anti-hipertensivo pode levar ao efeito adverso de Anemia hemolítica?
Alfametildopa
Terapia medicamentosa em Anemia falciforme crônica
- Ácido fólico 1mg/dia - Uso contínuo
(a fim de evitar crises megaloblásticas devido à hematopoiese medular permanentemente acelerada) - Hidroxiureia: droga modificadora da doença
(reativa a síntese de HbF) - Transplante de medula / terapia gênica: casos refratários
- Vacinação Pneumo, meningo, hemófilo, influenza, hepatite B
+
ATB profilático: 3 meses aos 5 anos de idade - ex: Penicilina VO - L-glutamina*** (NOVIDADE)
Este aminoácido participa da renovação celular do ácido nucléico.
LABORATÓRIO DA ANEMIA HEMOLÍTICA
- ANEMIA NORMO, ↑VCM
- Leucocitose
- Aumento do LDH
- Aumento da bilirrubina indireta < 5mg/dl
- Redução da haptoglobina
- Reticulocitose
- Índice de Produção Reticulocitária (IPR)>2
Quais causas predispõem Anemia hemolítica aguda pela deficiência de G6PD?
Estresse oxidativo por:
- Infecção: + comum
- Drogas: “gaveta Seis P D “
Sulfas, Primaquina, Dapsona
Quando suspeitar de Esferocitose hereditária? Diagnóstico? Tratamento?
Clínica: Hemólise +
- Presença de esferócitos
- Hipercromia
- Coombs NEGATIVO
Diagnóstico: Teste da fragilidade osmótica
Tratamento: esplenectomia
Hbnúria paroxística noturna
- Conceito
- Tríade clínica
- Diagnóstico
- É uma rara causa de hemólise adquirida geralmente na vida adulta
- Tromboses abdominais + Pancitopenia + Hemólise
- Citometria de fluxo: ausência de células CD55 e CD59
Talassemia intermédia (β+β+)
- Quadro clínico
- Tratamento
- Anemia + esplenomegalia
- Tratamento:
- Acido fólico
- Quelante de Ferro
Talassemia menor (β+β ou βºβ) - Traço
- Quadro clínico
- Tratamento
1.Anemia do tipo hipo/micro + Assintomáticos
→ DDF: anemia ferropriva
- Cinética do Fe Normal
- RDW NORMAL (n=12-13%)
- Acompanhamento + Aconselhamento genético
Em qual anemia o Coombs se apresenta positivo?
Anemia Hemolítica autoimune (AHAI)
Terapia medicamentosa na Crise aguda da anemia Falciforme
- Hidratação e O2 (se hipoxemia)
- Analgesia: diminuir a dor diminui a taxa de afoiçamento
- Febre: Internação ( obrigatória se: < 3 anos ou alto risco) + Ceftriaxone
- TRANSFUSÃO:
- Crises anêmicas ou crise álgicas refratárias
- Síndrome torácica aguda / AVE / Priapismo - Priapismo > 3 – 4h: avaliar drenagem de corpo cavernoso
-Avaliação do urologista
Qual agente etiológico gera aplasia medular (Complicação aguda na anemia falciforme)?
Parvovírus B19
Qual a principal etiologia de anemia megaloblástica por carência de vitamina B12?
Gastrite atrófica autoimune (= Anemia perniciosa)
Achados clínicos da Anemia Megaloblástica
- Anemia
- Neutrófilos hipersegmentados
- Pancitopenia (anemia, leucopenia, plaquetopenia)
- ↑LDH
- ↑BI
- ↑Homocisteína
- ↑Gastrina: devido hipocloridria
Quais as principais causas de Anemia hemolítica microangiopática?
- SHU
- Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
- Pré-eclâmpsia/Sd HELLP e Eclâmpsia
- HAS maligna
- CIVD
- Quimioterapia
Qual o principal desencadeante do afoiçamento de hemácias na Anemia Falciforme?
Hipóxia
Qual a principal causa de morte em falcêmicos adultos?
Síndrome Torácica Aguda
Qual o 1º índice laboratorial que cai na Anemia Ferropriva?
↓Ferritina ( redução do estoque)
Qual o último marcador que se altera na Anemia Ferropriva?
Ferro sérico
Quais alterações laboratoriais visualizamos na Anemia Ferropriva?
- 1ª alteração: ↓Ferritina
- ↑Transferrina, ↑TIBC, ↓Sat Transferrina
- Última alteração: ↓Ferro sérico
Quando ocorre a anemia fisiológica da infância?
2º - 4º mês de vida
Definição de anemia em crianças e seu tratamento
Hb<11 g/dl
Tratamento: 3 a 5 mg/kg/dia de Fe elementar
ANEMIA HEMOLÍTICA
- Causas congênitas
- Causas adquiridas
- Deficiência de G6PD e Esferocitose hereditária, Anemia falciforme, Talassemia
- Hbnúria paroxística noturna, SHU, Hiperesplenismo
Qual o exame padrão-ouro no diagnóstico da Anemia Ferropriva?
Aspirado de medula óssea corado pelo azul da Prússia: demonstra ausência de Ferro
O que significa “FAS” na triagem neonatal para Hemoglobinopatias?
Traço Falcêmico - FAS (HbF + HbA + HbS)
Quais as duas situações clínicas mais frequentes na hemoglobinopatia SC?
- Retinopatia
2. Necrose de cabeça de fêmur
Há aumento de Hepcidina em qual anemia?
Anemia de doença crônica
→ Hepcidina: proteína de síntese hepática que atua no ↑da absorção de ferro no intestino.
Qual a hemoglobina mais comum do adulto?
Hb A: composta por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta
Qual a manifestação neurológica mais característica da Anemia Perniciosa?
A deficiência da vitamina B12 gera a degeneração combinada da medula (lesão piramidal e do cordão posterior da medula responsável pela propriocepção).
