Problème 6 - Syndrome néphrotique Flashcards
Quelles sont les différences entre le syndrome néphrotique et le syndrome néphritique ?
Néphrotique :
- Oedème : ++++
- HTA : Non, sauf si overfill.
- Volémie efficace : Diminuée, sauf si overfill dans quel cas elle sera augmentée.
- Jugulaires : Normales, mais peuvent être distendues si overfill.
- Protéinurie : ++++
- Hématurie : Peut être présente ou pas, légère.
- Cylindres de GR : Non.
- Albumine sérique : Diminuée.
Néphritique :
- Oedème : +
- HTA : Oui
- Volémie efficace : Augmentée
- Jugulaires : Distendues
- Protéinurie : +
- Hématurie : ++++
- Cylindres de GR : Oui
- Albumine sérique : Normale ou légèrement diminuée
Attention, les syndromes peuvent être purs ou impurs (ex : syndrome néphritique avec protéinurie d’ordre néphrotique).
Où voit-on plus de l’oedème ? Quelles sont les conditions d’apparition ?
- Aux endroits où la pression hydrostatique tissulaire est plus faible : paupières, pénis, scrotum, cavités séreuses.
- Altération des forces de Starling et rétention rénale de sel et d’eau (les deux types de patients seront en rétention hydrosodée et auront une FENa très faible).
Qu’est-ce que le syndrome néphrotique ?
Causé par un dérangement de la paroi capillaire des glomérules -> perméabilité augmentée aux protéines plasmatiques.
Protéinurie sévère (>/= 3,5g/24h)
Hypoalbuminémie (< 30g/L) suffisante pour causer oedème, hyperlipidémie, lipidurie et état d’hypercoagulabilité.
Dans les syndromes néphrotiques, il y a une atteinte a/n du versant externe de la membrane basale glomérulaire. Quelles en sont les implications ?
- Pas de contact avec le sang = peu d’activation du complément = pas d’inflammation.
- explique sédiment urinaire inactif (absence de cellules/cylindres)
- explique maintien de la filtration glomérulaire (créatinine normale)
- Surtout une dysfonction des podocytes (dommage de la membrane épithéliale) : effacement diffus des pédicelles (fusion).
Comment la barrière de filtration glomérulaire est-elle altérée dans un syndrome néphrotique ?
- Diminution de sélectivité de charge par la perte des charges négatives par atteinte des podocytes.
- Diminution de sélectivité de taille par augmentation de la taille ou du nombre des pores de grande taille a/n de la membrane basale ou des fentes de filtration a/n des cellules épithéliales.
- voir schéma pathophysio p.11
Quelle est la pathophysiologie de l’oedème en syndrome néphrotique ?
- Patient underfill :
- Causé par diminution de Poncotique par hypoalbuminémie.
- Volume intravasculaire bas (hypotension, jugulaires non distendues)
- Activation des mécanismes de rétention hydrosodée (volurégulation)
- Plus fréquent chez enfants (GN à lésion minime) - Patient overfill :
- Défaut primaire a/n des reins : défaut d’excrétion du sodium, qui est réabsorbé a/n du tubule collecteur.
- Rétention hydrosodée et hypervolémie intravasculaire (HTA, jugulaires distendues)
- Surtout chez adulte.
Quelles sont les complications du syndrome néphrotique ?
Thrombo-embolies : veines rénales ++
- État d’hypercoagulabilité dû à :
- perte urinaire de protéines antithrombotiques (antithrombine III)
- synthèse hépatique excessive de facteurs de coagulation (en réaction à hypoalbuminémie et baisse de Poncotique plasmatique)
- anomalies plaquettaires
- Risque augmenté de :
- thrombophlébites profondes
- thrombose des veines rénales
- embolies pulmonaires
Infections :
- État d’immunosuppression dû à perte urinaire d’Ig
- Prédispose aux péritonites bactériennes spontanées (surtout chez enfant)
MCAS :
- Hyperlipidémie avec athérosclérose
- Parfois HT
- Hypercoagulabilité
Quelles sont les trouvailles au sédiment urinaire d’un patient souffrant d’un syndrome néphrotique ?
Corps grave ovalaires :
- Cellules épithéliales gonflées de vacuoles lipidiques
- Reflète la lipidurie
Corps biréfringents (croix de malte) :
- Cristaux de cholestérol libres, visibles en lumière polarisée.
- Reflète lipidurie.
Cylindres graisseux :
- Formés d’une matrice protéique enrobée de corps grave ovalaire et de corps biréfringents.
Quelles sont les causes principales du syndrome néphrotique ?
Primaires : GN membraneuse, GN à changements minimes, hyalinose focale et segmentaire.
Secondaires : néphropathie diabétique, amyloïdose, néoplasies, infections (VIH), lupus, médicaments (AINS)
Qu’est-ce que la glomérulonéphrite membraneuse ?
Épidémio :
- Cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte.
Étiologies :
- Idiopathique 85%
- Secondaires : néoplasie (surtout si > 60 ans), infections (hépatites B+C), médicaments (AINS, héroïne), maladies systémiques (lupus érythémateux)
Pathophysio : immunité humorale -> hypersensibilité II (médiée par anticorps) donc formation de complexes immuns par anticorps dirigé contre un antigène in situ ou implanté.
Histologie :
- Diffus
- Épaississement de la membrane basale glomérulaire
- Déposition sous-épithéliale de complexes immuns granuleux (IgG + C3)
Manifestations cliniques :
- Syndrome néphrotique impur : souvent avec hématurie micro ou HTA minime.
- Protéinurie non sélective.
- Grande incidence de complication thrombotique.
Évolution :
- 1/3 rémission complète
- 1/3 récidives multiples ou stable mais fct rénale conservée
- 1/3 IRC
Traitement :
- Traiter cause
- Immunosuppresseurs +/- corticostéroïdes si à risque de progression (H > 50 ans, IR protéinurie sévère > 10g/jour, cicatrice glomérulaire).
Qu’est-ce que la glomérulonéphrite à changements minimes ?
Épidémio :
- Principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant.
- Avant 10 ans.
Étiologies :
- Idiopathique
- Secondaire : allergies, lymphome de Hodgkin, AINS
Pathophysio : immunité cellulaire (libération d’une cytokine par LT entraîne perte de sélectivité de charge).
Histologie : fusion et aplatissement des pédicelles.
Manifestations cliniques :
- Syndrome néphrotique pur : hématurie et HTA rares, protéinurie sélective (albumine) car perte de sélectivité de charge.
- Début rapide/aigu
Traitement :
- Cortico (prednisone)
- Biopsie rénale si non réponse au traitement, ou si chez adultes.
- Immunosuppresseurs si résiste au cortico.
Évolution :
- 70-75% ont rechutes
- Bon pronostic, pas de progression en IRC
Qu’est-ce que la hyalinose focale et segmentaire ?
Épidémio :
- Cause fréquente de syndrome néphrotique chez le jeune adulte.
- Possible chez enfant (suspecter si syndrome néphrotique + IR)
Étiologies :
- Idiopathique
- Secondaire : héroïne, VIH, héréditaire.
Pathophysio : multifactorielle (immunité cellulaire médiée par LT, facteurs génétiques).
Histologie : atteinte focale, fibrose (sclérose) et hyalinose des glomérules, régions de collapsus des capillaires, dépôts d’IgM et C3 dans foyers de fibrose, effacement des pédicelles.
Manifestations cliniques :
- Syndrome néphrotique impur avec début insidieux 50% HTA, hématurie ou les deux et 24% ont baisse de DFG.
- Parfois protéinurie non-néphrotique isolée (meilleur pronostic)
Évolution :
- Mauvais pronostic (< 10% rémission spontanée)
- Plupart développent IRC
- Récurrence fréquente après transplantation rénale (1/3)
Traitement :
- IECA
- Cortico (50% sont résistants)
- Immunosuppresseurs si réponse inadéquate
