Problème 6 - Syndrome néphritique Flashcards
Qu’est-ce qu’un syndrome néphritique ?
- Protéinurie < 3-3,5g/24h
- Hématurie micro ou macro
- Hyperazotémie (diminue DFG) avec oligurie
- Hypervolémie (avec oedèmes moins marqués que néphrotique)
- HTA légère à modérée
Dans les syndromes néphritiques, il y a atteinte a/n du versant interne (endothélial ou mésangial) de la membrane basale. Qu’est-ce que cela implique ?
- Contact avec le sang -> activation du complément + recrutement de leucocytes -> réaction inflammatoire intense.
- sédiment urinaire actif
- diminution de filtration glomérulaire (créatinine augmente) car diminution de surface de filtration par obstruction des capillaires par cellules inflammatoires et cellules glomérulaires prolifératives, ou par destruction des capillaires glomérulaires.
- Dommages endothéliaux, sous-endothéliaux et/ou mésangiaux : destruction capillaire pouvant causer hématurie.
Comment la barrière de filtration glomérulaire est-elle altérée ?
Diminution de la sélectivité de taille par destruction de l’endothélium et lésion membrane basale.
- voir schéma, p.16
Comment classifie-t-on les syndromes néphritiques ? (TABLEAU IMPORTANT ++)
- Type 1 : maladie à anti-GBM (vasculites des petits vaisseaux),
- Répartition (%) : 10-20%
- Immunofluorescence à la biopsie rénale : Dépôts linéaires d’IgG et C3
- Test sérologique : Anticorps anti-GBM
- Diagnostics : Goodpasture (poumons-reins), GN à anti-GBM.
- Traitements : plasmaphérèse, cortico, cyclophosphamide. - Type II : GN à complexe immun.
- Répartition (%) : 40%
- Immunofluorescence à la biopsie rénale : Dépôts granuleux d’IgG et C3
- Test sérologique : Complément diminué
- Diagnostics : Post-infectieuse (strep), GN lupique, IgA / purpura de Henoch-Schonlein, endocardite chronique ou autre infection chronique, membro-proliférative (HCV)
- Traitements : selon la cause. - Type III : GN pauci-immune (vasculites des petits vaisseaux).
- Répartition (%) : 40-50%
- Immunofluorescence à la biopsie rénale : Pauci-immun (peu ou pas de dépôts)
- Test sérologique : ANCA (anticorps anti-neutrophiles), P-ANCA/anti-MPO, C-ANCA/anti-PR3
- Diagnostics : Wegener (VRS supérieurs-reins), polyangéite microscopique PAM (reins +/- 1 organe), GN pauci-immune isolée du rein.
- Traitements : cortico, cyclophosphamide, autres.
Que sont les GN rapidement progressives ?
GN rapidement progressives = GN à croissants = GN extracapillaires = syndrome néphritique aigu.
Quelles sont les particularités des syndromes néphritiques aigus et subaigus ?
- Diagnostic et traitement rapides pour éviter qu’inflammation -> fibrose et que IR devienne irréversible.
- On fait souvent biopsie précoce.
- Microscopie optique = présence de croissants.
- Immunofluorescence : détecte Ig et facteurs du complément dans les glomérules pour différencier des maladies qui se ressemblent en microscopie optique.
Que trouve-t-on au sédiment urinaire ?
Sédiment urinaire actif :
- Érythrocytes
- Cylindres érythrocytaires
- Parfois leucocytes +/- cylindres leucocytaires
Croissants : manifestation extra-capillaire des syndromes néphritiques aigus rapidement progressifs. Accumulation et prolifération cellulaire a/n espace urinaire de Bowman.
Qu’est-ce qu’une GN aiguë proliférative ?
Épidémio :
- Fréquente chez enfant (6-10 ans)
Étiologies :
- GN post-strep : infection à strep B-hémolytique du groupe A (pharyngite ou impétigo)
- GN post-infectieuse : autres infectieuses comme endocardite bactérienne, hépatites B+C
Pathophysio : immunité humorale = dépôts sous-endothéliaux de complexes immuns +/- dépôts sous-épithéliaux. Production d’anticorps contre l’antigène infectieux et formation de complexes in situ dans le glomérule.
Histologie : infiltration de leucocytes, prolifération et hyperplasie mésangiale et endothéliales (peut bloquer lumière + réduire surface de filtration), dépôts granuleux d’IgG et C3.
Manifestations cliniques :
- Période latente de 1-3 semaines pour pharyngite à strep et 2-6 semaines pour impétigo.
- Syndrome néphritique aigu.
- IRA de degré variable (oligurie)
- Sx systémiques comme fièvre, fatigue, malaise, anorexie, nausées.
Évolution :
- Excellent pronostic chez l’enfant, mais à traiter < 10 jours.
Traitement :
- Antibio
- Tx de support pour HTA et oedème (diurétiques, IECA)
- Dialyse au besoin si anurie persistante
Quelles sont les GN rapidement progressives (à croissants) ?
GN à anti-GBM et syndrome de Goodpasture, GN à ANCA.
Syndrome associé à lésions glomérulaires sévères, qui englobe plusieurs formes de GN.
- Perte rapide et progressive de fonction rénale associée à oligurie sévère et signes de syndrome néphritique.
- Changement histo le plus commun = croissants dans les glomérules.
Peut être complication de GN causée par déposition de complexes immuns (post-infectieuse, lupique, néphropathie à IgA)
Qu’est-ce que la GN à anti-GBM et le syndrome de Goodpasture ?
Épidémio :
- Jeunes hommes, fin vingtaine et patients de 60-70 ans.
Pathophysio : Immunité humorale = création d’auto-anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-GMB). Les anticorps circulants peuvent aussi se fixer à la membrane basale des alvéoles pulmonaires, ce qui fait des hémorragies alvéolaires et des hémoptysies (maladie de Goodpasture)
Histologie :
- Nécrose segmentaire ou focale
- Dépôt linéaire d’anti-GBM IgG sur la membrane basale (avec parfois C3)
- Rupture dans la membrane basale et présence de croissants.
Manifestations cliniques :
- Syndrome néphritique (souvent progression rapide à IR)
- Syndrome poumon-rein (Goodpasture)
Investigation :
- Biopsie rénale urgente (traiter rapidement pour éviter IRC). DX confirmé par déposition linéaire d’anti-GBM IgG.
- IgG anti-GBM sont détectables dans le sérum.
Traitement :
- Plasmaphérèse (pour enlever anticorps circulants) + cortico + immunosuppresseurs.
Qu’est-ce que la GN à ANCA ?
Étiologies : peut être une composante d’une vasculite systémique.
- Granulomatose de Wegener (VRS-rein) :
- vasculite nécrosante des petits vaisseaux
- affecte voies respiratoires supérieures et rein
- fièvre, rinorrhée purulente, toux, hémoptysies, arthralgies, dyspnée.
- entre 40-50 ans
- Polyangéite microscopique :
- vasculite nécrosante des petits vaisseaux
- pas de granulomes
- rarement atteinte des poumons ou VRS
- hommes ++
- Syndrome de Churg-Strauss :
- vasculite des petits vaisseaux associée à éosinophilie, asthme, rhinite allergique.
- inflammation des poumons précède les manifestations systémiques.
- peut causer GN nécrosante segmentale
Peut aussi être limitée au rein et donc être idiopathique.
- GN pauci-immune isolée du rein.
Pathophysio : immunité cellulaire & humorale -> présence d’anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques circulants (ANCA) : active neutrophiles, ce qui entraîne lésions endothéliales et inflammation.
Histologie :
- Pauci-immun
- Lésions segmentaires nécrosantes à côté de segments glomérulaires atteints par la prolifération / inflammation
- Ruptures dans la membrane basale et présence de croissants
Manifestations cliniques :
- Syndrome néphritique (GN rapidement progressive)
- Symptômes extra-rénaux : fatigue, arthralgies, myalgies, sinusite, toux, hémoptysies.
Investigation :
- Présence d’ANCA dans le sérum.
Évolution :
- Rémission 70-90% avec traitement, mais IR peut persister.
Traitement :
- Cortico
- Immunosuppresseurs
- Plasmaphérèse +/-
Qu’est-ce que la GN lupique ?
Épidémio :
- 90% femmes, asiatiques, gènes HLA B8, DR2, DR3.
- Atteinte rénale dans presque tous les cas.
- DX entre 20-40 ans.
Étiologies : lupus érythémateux disséminé (maladie auto-immune)
Pathophysio : immunité humorale = présence dans le sérum d’anticorps anti-ADN circulants, qui vont former des complexes immuns en sous-endothélial ou vont être filtrés et aller former des complexes immuns en sous-épithélial.
Histologie : dépôts d’IgG, IgM et facteurs de complément.
Manifestations cliniques :
- Syndrome néphritique (si sous-endothélial) OU néphrotique (si sous-épithélial) ou mixte.
- Manifestations extra-rénales : arthralgies, lésions cutanées, photo-sensibilité.
Investigation :
- Abaissement du complément.
- Anticorps anti-ADN circulants.
Évolution :
- Dépend de la forme.
- Évolue par poussée/rémission.
- 20% IRC terminale
Traitement :
- Cortico
- Immunosuppresseurs
Qu’est-ce que la GN à IgA ?
Épidémio :
- Cause la plus fréquente de GN primaire chez l’adulte.
- 20-30 ans
- Hommes ++
Étiologies :
- Idiopathique (maladie de Berger - juste dans le rein)
- Secondaire à maladie extra-rénale : cirrhose, purpura de Henoch-Schonlein (purpura palpable, arthralgies, sx GI, GN)
Pathophysio : immunité humorale = déposition de complexes immuns IgA a/n du mésangium.
Histologie : dépôts IgA et C3 dans mésangium.
Manifestations cliniques :
- Épisodes d’hématurie macro 1-2 jours après début de IVRS ou infection GI (différencie d’une aiguë proliférative)
- Épisodes d’hématurie macro récidivante
- Syndrome néphritique rapidement progressif pour < 10%
Investigation :
- Biopsie rénale nécessaire
- Complément normal
- IgA plasmatiques élevées
Évolution :
- 25% IR terminale
- Progresse lentement (années)
Traitement :
- Cortico +/- immunosuppresseurs
- Huile de poisson ?
- Traitement sx de la protéinurie et de la tension (IECA +/- ARA)
Qu’est-ce que le syndrome d’Alport ?
Néphrite héréditaire.
Manifestations cliniques : hématurie macro pendant IVRS, troubles auditifs et oculaires parfois associés.
Cause : défaut du collagène type IV de la membrane basale glomérulaire. 80% ont transmission liée à X.
Bilan : biopsie rénale où on voit épaississement en lamelles des membranes basales.
Traitement : mesures générales de protection rénales.
Pronostic : IR terminale entre 15-40 ans.
