Poikkeava verenkuva Flashcards
Eri solulinjat?
Punasolut
Verihiutaleet
Valkosolut (etenkin neutrofiilit)
Mitä lapsen anemian kohdalla kannattaa miettiä?
Iänmukaiset viitearvot Lievä vai vaikea? Kuinka nopeasti kehittynyt? Hemolyysiä? Akuuttia vuotoa? Maligniteetin mahdollisuus?
Mihin lapsen anemia ja retikulosyyttien vähyys viittaisivat?
TEC
Mihin lapsen anemia ja retikulosyyttien runsaus viittaisivat?
Coombs +: AIHA
Coombs -: hidas vuoto tai sferosytoosi
Mihin lapsen anemia ja trombopenia viittaisivat?
Trombosytopeniat
Aplasia
Leukemia
Lapsella on anemia, mitä haluaisit nähdä veren sivelyvalmisteesta?
Fragmentit
Mikrosytoosi
Sferosytoosi
Lapsella on anemia, mitä haluaisit nähdä veren diffissä?
Leukemia
Aplasia
Fanconi
Lapsella on anemia ja MCV on pieni, mikä voi olla vikana?
Raudanpuute
Talassemia minor
Krooniseen tautiin liittyvä anemia
Mitä retikulosyytit ovat?
Kypsymässä olevia verisoluja
kertoo punasolujen tuotannosta
Miten retikulosyyttien perusteella voidaan luokitella anemioita?
Punasolujen tuotantohäiriössä retikulosyytit olisivat matalalla
Punasolujen lisääntyneessä tuhoutumisessa retikulosyytit olisivat koholla
Kuinka suuri osa punasoluista on tavallisesti retikulosyyttejä?
0.6-2% (30-90x10^9)
Millainen verenkuva raudanpuute anemiassa olisi?
Mikrosytäärinen anemia
MCH ja MCHC alentuneet
Trombosytoosi
Mitkä olivatkaan rautakokeet? Mitä ne näyttäisivät raudanpuute anemiassa?
TfR nousee
Ferritiini ja Fe matalat
Mistä trombosytoosi raudanpuute anemiassa johtuu?
Kasvutekijät, joilla luuydin pyrkii lisäämään punasolujen tuotantoa, vaikuttaa lievästi myös verihiutaleiden tuotantoon
Mikä voisi olla normosytaarisen anemian takana, jos mietitään tiloja, joissa punasolujen tuotanto on vähentynyt?
Isoloitu anemia tarkoittaa yleensä sekundaarista anemiaa infektio, inflammaation, munuaisten vajaatoiminnan tai hypotyreoosin vuoksi. Kyseessä voi olla myös TEC
Jos kyseessä on pansytopenia, taustalla voi olla maligniteetti tai virusinfektio
Mitkä virusinfektiot voivat aiheuttaa normosytäärisen anemian sekä muutoksia myös muihin solulinjoihin?
Parvo B19
CMV
EBV
HHV6
Mitä tarkoittaa TEC?
transient erythoblastopenia of childhood eli ohimenevä punasolutuotannon pysähtyminen lapsella
Mikä voisi olla makrosytaarisen anemian takana, jos mietitään tiloja, joissa punasolujen tuotanto on vähentynyt?
B12-vitamiinin tai folaatin puute Maksasairaudet Vaikea aplastinen anemia Myelodysplastinen syndrooma Maligniteetti
Mitkä verikokeet ovat koholla hemolyysissä?
Bilirubiini
LD
P-Hb
U-Hb
Mitkä verikokeet ovat matalalla hemolyysissä?
Haptoglobiini (joka sitoutuu vapaaseen hemoglobiiniin)
Mitä eri mekanismeja hemolyysin takana voi olla?
Vika punasoluissa
Punasolun ulkopuolinen vika
Mitkä eri viat punasoluissa voivat johtaa hemolyysiin?
Kalvovika (sferosytoosi, elliptosytoosi)
Hemoglobinopatiat (talassemiat, sirppisoluanemia)
Entsyymivaje (G6PD:n puute)
Mitkä eri viat punasolujen ulkopuolella voivat johtaa hemolyysiin?
AIHA
Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia
Mekaaniset sydänläpät
Mitä AIHA tarkoitti?
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia
Mitä ovat mikroangiopaattiset hemolyyttiset anemiat?
Disseminoitu intravaskulaarinen koagulopatia eli DIC
Hemolyyttis-ureeminen syndrooma eli HUS
Tromboottinen trombostyopeninen purppura eli TTP
AIHA lyhyesti?
Coombs positiivinen
Veressä siis vasta-aineita omia verisoluja vastaan. Voi olla IgG- tai IgM-välitteinen
Mistä lisääntynyt punasolujen kulutus useimmiten johtuu?
Vuoto
Miten selvität yleistä vuototaipumusta?
Trombosytopenia
INR koholla
APTT koholla
Retikulosyytit vuodossa?
Koholla, jos vuoto alkanut 2-3 vrk aiemmin
Retikulosyytit vuodossa?
Koholla, jos vuoto alkanut 2-3 vrk aiemmin
Mistä trombosytopenia voi johtua?
Lievät infektioista
Vaikea +- vuoto-oireet: immuunitrombosytopenia (ITP)
Kohtalainen + vuoto-oireet: luuytimen tuotantohäiriö tai trombosyyttien toimintahäiriö
Mistä trombosytoosi usein johtuu?
Raudanpuuteanemia
Tihkuverenvuoto
Infektio
Inflammaatio
Mitkä valkosolut hallitsevat vastasyntyneisyyskauden jälkeen?
Lymfosyytit
Mikä voi aiheuttaa neutropeniaa?
CMV, EBV, RSV Hepatiitti, HIV Influenssa Parvorokko, vesirokko Salmonella, tuberkuloosi, tularemia
Milloin puhutaan vaikeasta neutropeniasta?
<0.5x10^9
Milloin puhutaan agranulosytoosista?
<0.2x10^9
Neutropenian harvinaisia aiheuttajia?
Autoimmuunineutropenia (AIN)
Synnynnäiset neutropeniat (syklinen, Shwacham-Diamond-syndrooma, Kostmanin tauti)
Maligniteetit, metastaasit
Lääkkeet
Lymfopenian aiheuttajia?
Virukset (influenssa)
Bakteerit (salmonella, tuberkuloosi)
Lääkkeet
Neutrofilian yleisimmät aiheuttajat?
Glukokortikoidihoito ja akuutit septiset bakteeritaudit
Lymfosytoosin yleisimmät aiheuttajat?
Hinkuyskä
EBV
Lymfosytoosin yleisimmät aiheuttajat?
Hinkuyskä
EBV
Mihin leukosytoosi ja blastit viittaisivat?
Leukemiaan, jos blasteja > 5%
Mihin leukosytoosi ja muiden solulinjojen muutokset viittaisivat?
Leukemiaan
Miten lasten leukemiat voidaan jaotella?
ALL eli akuutti lymfoblasti leukemia 85%
AML eli akuutti myeloblasti leukemia
Miten ALL voidaan vielä jaotella?
B- ja T-solulinjojen sairauksiksi
Miten ALL ja AML eroavat toisistaan?
ALL sairastumisikä 3-6v ja useammin pojilla
AML sairastumisikä < 2v ja useammin tytöillä
Statuslöydökset ja oireet lasten leukemiassa?
Hepatosplenomegalia Splenomegalia Kuume Suuret imusolmukkeet Mustelmat/petekkiat Luukivut
Leukemian verikoelöydökset?
Kolmen solulinjan muutokset:
- leukopenia/leukosytoosi (neutropenia)
- amemia
- trombosytopenia
Voiko leukemian diagnoosin tehdä verikokeiden ja oireiden perusteella?
Vaaditaan luuydintutkimusta
Voiko leukemian diagnoosin tehdä verikokeiden ja oireiden perusteella?
Vaaditaan luuydintutkimusta
Mitä T-solu leukemia lähtee usein liikkeelle?
Thymuksesta (T)
Miten akuutin leukemian hoitovastetta arvioidaan?
Leukosyytit laskevat ja blastit häviävät verestä
Luuytimen aspiraatiot ja biopsiat (solukkuus laskuun 1.viikolla, hypoplasia 2.viikolla ja morfologinen remissio 4.viikolla)
Tehdäänkö leukemialapsille omien kantasolujen siirteitä?
Ei, koska niissä voi olla leukemia soluja
Millä oireilla tulee epäillä leukemiaa?
Raaja- tai selkäkivut Väsymys ja yt.lasku Kalpeus Mustelmat ja petekkiat Epämääräinen kuumeilu Organomegalia
Mitä teet, jos herää epäily leukemiasta?
Päivystyslähete lastentaudeille
Mikä voisi viitata hemolyyttiseen kriisiin ja mitä teet silloin?
Ikterus + väsymys + kookas perna
Päivystyslähete
Mikä voisi viitata hemolyyttiseen kriisiin ja mitä teet silloin?
Ikterus + väsymys + kookas perna
Päivystyslähete
Mikä on usein syynä lasten leukopeniaan?
Pääosin ohimenevä ilmiö virusinfektioiden aikana, mutta joskus syynä voi olla tuotantovika tai pahanlaatuinen verisairaus
Mikä on yleisin lapsuusiän pitkittyneen neutropenian syy?
Lapsuusiän autoimmuunineutropenia (AIN)
Tyypillinen AIN-potilas?
8-11 kk ikäinen terve lapsi, jolla neutropenia ja tavanomaista enemmän lieviä infektioita (otiitit, ientulehdukset, ihoinfektiot ja ylähengitystieinfektiot)
Kärsivätkö AIN-potilaat tavallisesti vakavista infektioista?
Eivät, koska pystyvät mobilisoimaan hätätilanteessa luuytimestä neutrofiileja
Onko AIN elinikäinen tila?
Paranee useimmiten itsestään 7-24kk kuluessa
Mikä on Schwachman-Diamond-oireyhtymä?
Systeemitauti, joka aiheuttaa eksokriinisen haiman vajaatoiminnan, luuytimen dysfunktion, luumuutoksia ja lyhytkasvuisuutta. Sen tavallisin hematologinen poikkeavuus on neutropenia
Mikä on Kostmanin tauti?
Vaikea synnynnäinen neutropenia HAX1-geenin mutaation vuoksi
Syklinen neutropenia?
Tyypillisesti säännöllisesti 3 viikon välein toistuvat neutropeniajaksot, jolloin neutrofiili tasot laskevat 3-5 vrk ajaksi ja potilaalla on kuumetta, suu-, ien- ja nielutulehduksia sekä aftoja
Milloin jatkotutkimukset ovat tarpeen lapsen leukopeniassa?
Merkittävät infektiot
Muut hematologiset poikkeavuudet
Poikkeavat kliiniset löydökset
Milloin lapsilla puhutaan trombosytopeniasta ja milloin se on syvä?
Iästä riippumatta alle 150x10^9
Syvä 20-30 x10^9
Mistä eri mekanismeista trombosytopenia voi aiheutua?
Lisääntynyt kulutus
Vähentynyt tuotanto
Siirtyminen väärään tilaan (sekvestraatio)
Miten vuototaipumus usein ilmenee?
Nenäverenvuodot, petekkiat ja mustelmat
Mikä on ITP?
Idiopaattinen tai immunologinen trombosytopenia on autoimmuunitauti, jossa muodostuu trombosyyttejä tuhoavia autovasta-aineita ja trombosyyttitasot ovat alle 100x10^9
Tavallisin ikä sairastua ITP?
Ennen kouluikää, mutta tautia voi olla myös vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla
Tyypillinen oirekuva ITP:ssä?
Oireet ilmaantuvat nopeasti, usein alle 2 viikkoa infektiosta tai rokotuksesta, muutoin terveelle lapsella. Oireita ovat petekkiat, purppurat, mustelmat ja vuotoalttiuden lisääntyminen sekä syvä trombosytopenia
ITP ennuste?
Suurimmalla osalla trombosyyttitasot normaalit 3kk kuluessa, pienellä osalla pitkittyy tai kroonistuu
Mitä labroja ITP-potilaalta?
TVK + perifeerisen veren morfologia Coombsin koe VZV, EBV, B19, CMV Immunoglobuliinitasot ANAab ja anti-DNAab TT + APTT
Tarvitaanko ITP:n toteamiseen luuydintutkimusta akuutissa vaiheessa?
Vain jos epäily leukemiasta eli potilas selvästi sairas, useamman solulinjan muutoksia ja lymfadenopatiaa
Milloin ITP:ssä tarvitaan luuydintutkimusta?
Kroonistuu tai ei reagoi lääkehoitoon (immunoglobuliini-infuusio ja/tai kortikosteroidi)