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ENARM > Pediatria General > Flashcards

Pediatria General Flashcards

1
Q

Define clinica en tumores de Wilms

A

2-4 años
Tumor abdominal asintomático
Palpable, bien delimitada, bordes regulares, no dolorosa, bordes regulares
Hematuria

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Q

Gen implicado en tumor de Wilms

A

WT1 y WT2

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3
Q

Asiciacion WAGR

A

Wilms
Anhiridia
Genitourinary
Retard

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4
Q

Estudio de eleccion en Wilms

A

Tc abdominal con contraste

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5
Q

Porcentaje de Wilms que son bilaterales

A

5-10%

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6
Q

Histologia desfavorable Wilms

A

Anaplasia

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7
Q

Tipo raquitismo mas frecuente

A

Carencial

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8
Q

Estudio lab que confirma dx de raquitismo

A

Niveles de 25 OHD menores de 30

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9
Q

Tratamiento eleccion raquitismo carencial

A

Vitamina D2 y D3 y calcio elemental

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10
Q

Menciona el seguimiento del raquitismo

A

Al mes: labs
A los 3 meses: RADIOGRAFIAS
Al año: solo 25OHD

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11
Q

Prevención raquitismo carencial

A

Suplementar lactancia con 400 ui dia
15 minutos exposicion a la semana solo con pañal
2 horas con ropa a la semana sin gorro

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12
Q

Cardiopatía mas frecuente segun gpc

A

Pca

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13
Q

Como se define pca

A

Conducto que persiste mas alla de la 6 SDG

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14
Q

Estudio eleccion pca

A

Eco doppler a color con proyeccion en eje corto

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15
Q

ECG en PCA

A

En leve o moderado puede ser normal o con HVI
En grave hipertrofia de ambos ventrículos

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16
Q

Cuando se debe cerrar el conducto arterioso

A

Sintomas
Sobrecarga de volumen del HVI
HTP < 2/3 TA sistemica

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17
Q

Intervención cierre PCA

A

Electivamente a los 12-18 meses del diagnóstico
En pacientes asintomáticos, cuando pesen 10-12 kilos o tengan dos años de edad
Moderados a los 6-12 meses del diagnóstico

Graves o moderados con ICC
Yaaaa

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18
Q

Tiempo de duración del reflujo

A

2 o mas regurgitaciones al dia por 3 semanas

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19
Q

Cardiopatía cianotica mas frecuente

A

Tetralogia de Fallot

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20
Q

Menciona la tetralogia de Fallot

A

Estenosis pulmonar (obstrucción salida VD)
Defecto del septo ventricular (subaortico)
HVD
Cabalgamiento aortico

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21
Q

Que determina la presencia de cianosis en la tetralogía de Fallot

A

La obstrucción del VD
(Estenosis pulmonar)

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22
Q

Signo radiologico tetralogía

A

Corazon en bota

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23
Q

Tratamientos preventivo crisis de hipoxia

A

Propranolol

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24
Q

Método de imagen para diagnosticar cicatrices renales

A

Gammagrafía con ácido dimercaptosuccinico

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25
Q

Tratamiento inicial de eleccion en pacientes con reflujo ureterovesical

A

Observación

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26
Q

Cardiopatía mas frecuente mundial

A

CIV

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27
Q

Soplo en CIV

A

Holo o pan sistólico en borde esternal inferior
4to espacio intercostal

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28
Q

Tecnica dx de eleccion en CIV

A

Eco transtoracico doppler

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29
Q

Porcentaje de CIV que cierra solo

A

30%

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30
Q

Tipo herencia fenilcetonuria

A

AR

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31
Q

Que enzima falta en fenilcetonuria

A

Fenilalanina hidroxilasa

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32
Q

Cuales deben ser los niveles de fenilalalina

A

120-360 micromoles por litro

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33
Q

Las lesiones de la fenilcetonuria en donde se encuentran

A

Sustancia blanca y gris
Cuerpo calloso
Cerebelo
Ganglios basales

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34
Q

Tratamiento eleccion en esofagitis en niños

A

IBPs

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35
Q

Cuando se considera enfermedad por reflujo gastro esofágico

A

Cuando la regurgitación del contenido gástrico causa inflamación esofagica

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36
Q

Factores de riesgo anomalía de Ebstein

A

Consumo de litio y de DFH

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37
Q

Que encuentras en la anomalia de Ebstein

A

VD se desplaza hacia auricula y se “atrializa”
Hay disfuncion de la válvula tricúspide, falla ventricular derecha y cianosis

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38
Q

Estudio elección anomalia de Ebstein

A

Eco transtoracico

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39
Q

Como se define el SHU

A

anemia hemolitica microangiopatica
Falla renal aguda
Trombocitopenia

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40
Q

Tipo mas comun de SHU

A

Secundario
Asociado a E coli productora de toxina Shiga
90%

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41
Q

En quienes se presenta mas el SHU

A

Niños menores de 5 años

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42
Q

Cepa de e coli que produce SHU

A

O 157 : H7

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43
Q

Como se confirma el diagnóstico de SHU por e coli

A

Pcr buscando genes productores de la toxina o cultivo

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44
Q

Tratamiento “especifico” de SHU

A

Cuando hay afección neurologica

Plasmaferesis
Eculizumab (inh C5)

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45
Q

Pronóstico SHU

A

Bueno para la función renal

46
Q

Mortalidad SHU shigella y e coli

A

Shigella: cuadro mas severo, mort 15%
E coli: 5% mortalidad

47
Q

El sindrome de muerte subita infantil se presenta mas durante

A

El sueño nocturno

48
Q

Posición que incrementa riesgo de muerte infantil

A

Decúbito prono

49
Q

Menciona “triada” o clinica de fenilcetonuria

A

Niño con retraso mental severo
Olor a heno o humedad
Pelo guero o hipopigmentado
Eccema

50
Q

Tipo herencia fenilcetonuria

A

ar

51
Q

A los cuantos dias se debe tratar la fenilcetonuria para evitar el retraso mental irreversible

A

Antes de los 20 dias

52
Q

Menciona eponimo de prune belly sindrome

A

Eagle Barret

53
Q

Triada de PBS

A

Deficiencia de musculos abdominales
Anomalias graves tracto urinario
Criptorquidia bilateral en hombres

54
Q

Otra anomalía que se puede presentar en PBS

A

Hipoplasia pulmonar
No hay liquido amniotico que ingrese a las vias respiratorias

55
Q

De donde y en donde surgen los craneofaringomas

A

En remanentes de la bolsa de Ratke en la región supraselar

56
Q

En la etapa prenatal como se sugiere RVU

A

Hidronefrosis

57
Q

Estudio de eleccion para confirmar diagnostico y grado de RVU

A

Cistouretrograma

58
Q

A que edad se recomienda introducir huevo y leche a la dieta

A

12 meses

59
Q

A que edad introducir mariscos y nueces a la dieta

A

24 meses

60
Q

Estandar de oro dx alergia alimentaria

A

Prueba de reto oral doble ciego con alimentos

61
Q

Contraindicaciones de prueba de reto oral doble ciego con alimentos

A

Reaccion anafilactica previa

62
Q

Tratamiento de eleccion para alergia alimentaria

A

Eliminar alimento de la dieta y aquellos aue puedan dar reacciones cruzadas
Difenhidramina reacciones leves
Epinefrina en graves

63
Q

Cancer renal mas frecuente en pediatría

A

Nefroblastoma o de Wilms

64
Q

Estudio confirmatorio wilms

A

Tc abdominal con doble contraste

65
Q

Edad ppt Wilms

A

2-4 años

66
Q

Genes tumor de Wilms

A

Wt1 11 p 13

Wt2 11 p 15

67
Q

Principal diagnóstico dicerencial Wilms

A

Neuroblastoma

68
Q

Mutación neuroblastoma

A

Delecion o re agrupamiento brazo corto cromosoma 1

69
Q

Localización mas frecuente neuroblastoma

A

Medula suprarrenal 40% luego ganglios de cadenas simpaticas

70
Q

Sitio metastasis mas comun nefroblastoma

A

Pulmonar

71
Q

Cardiopatía congénita mas frecuente en el adulto

A

CIA

72
Q

En donde se encuentra mas frecuente la CIA

A

Ostium secundum 70%

73
Q

Soplo en CIA

A

Soplo sistólico de eyeccion en borde esternal superior izquierdo

74
Q

Define sindrome de platipnea ortodeoxia y en donde se encuentra

A

En CIA
hipoxemia y disnea en bipedestación que mejoran al decubito supino

75
Q

En donde encuentro rosetas de homer wright

A

En neuroblastoma

76
Q

Edad para revisar testiculos para ver descenso

A

15 dias, 6, 12 y 24 meses

77
Q

Cuando se refiere a paciente con criptorquidia a endocrino pediatra

A

Cuando esta es bilateral y ademas hay hipospadias

78
Q

De que hay riesgo en criptorquidea

A

De tumores seminomatosos en 2-8x

79
Q

Causa mas frecuente de cirugia abdominal en menores de 2 meses

A

Ehp

80
Q

Incidencia turner

A

1/2500

81
Q

Como se confirma el diagnóstico de las alteraciones genéticas

A

Estudio citogenetico de los pacientes afectados

82
Q

Alteración mas comun en turner

A

Monosomia del X
45X0

83
Q

Incidencia hipertrofia pilórica.

A

6-8/1000

84
Q

Medidas del piloro

A

Espesor musculo 3
Diametro pilorico total 14
Longitud 16

85
Q

En una estenosis de piloro cuando se indica la SEGD

A

posterior a que el USG no es concluyente

86
Q

De donde se origina craneofaringioma

A

Bolsa de rathke remanente

87
Q

Localización mas frecuente de rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello (27-37%)
Tracto GU
Extremidades

88
Q

Subtipos de rabdomiosarcoma

A

Embrionario
Alveolar

89
Q

Traslocación de rabdomiosarcoma alveolar

A

2p13
Produce proteína PAX3 FOXO1

90
Q

Alteración cromosómica rabdomiosarcoma embrionario

A

Perdida heterocigocidad banda 11p15.5

91
Q

Tratamiento de elección en rabdomiosarcoma

A

Quimiotrediccion y radioterapia

92
Q

Anormalidad genética neuroblastoma

A

Delecion de 1 p

93
Q

Metabolitos secretados por neuroblastoma

A

Acido vanilmandelico
Acido homovalinico

94
Q

Rosetas en neuroblastoma

A

Homer Wright

95
Q

Estudio imagen primera elección neuroblastoma

A

TAC con contraste IV

96
Q

Factores mal pronóstico neuroblastoma

A

Amplificar C myc

97
Q

Tratamiento primera linea neuroblastoma

A

QT

98
Q

Cariotipo mas frecuente de Klinefelter

A

47 XXY

99
Q

Incidencia Klinefelter

A

1/500

100
Q

Que se puede ver en los leucocitos circulantes en un sindrome de Klinefelter

A

Corpusculo de Barr
Que es la lionizacion del cromosoma X extra

101
Q

Que hormona se eleva en el Sx Klinefelter debido al cromosoma X extra

A

FSH

102
Q

Los pacientes con sindrome de Klinefelter tienen mas riesgo de padecer que tipo de cancer

A

Cancer de mama

103
Q

Que malformaciones puedes encontrar en un sindrome de abdomen de ciruela pasa

A

Ausencia de musculos de la pared abdominal
Malformaciones renales importantes
Criptorquidea bilateral

104
Q

Causa genetica de retraso mental más común

A

Sindrome de fragilidad del X

105
Q

Cual es la causa de sx de X frágil

A

Repetición de trinucleotido CCG en region FMR 1

106
Q

En el sindrome de Morris como encuentras a la paciente.

A

Paciente con desarrollo de mamas PERO ausencia de vello pubico y axilar

Es un sindrome de insensibilidad a andrógenos

107
Q

Estudio elección Tumor de Wilms

A

Tc abdominal con doble contraste

108
Q

Características histopatológicas de mal pronóstico en Wilms

A

Anaplasico

109
Q

Tratamiento farmacológico de primera elección en crisis focales

A

CARBAMACEPINA

110
Q

Manejo en paciente con fase ictal de primera linea

A

Diazepam

111
Q

Manejo de segunda linea en paciente con fase ictal

A

Fenitoina

112
Q

Tratamiento de primera linea de epilepsia mioclonica juvenil o sindrome de Janz

A

Valproato

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