PD. Kind met immuundeficiëntie

Question 1

Wat zijn lichte varianten van immuundeficiënties?

Answer 1

IgG en IgA

Question 2

Wat zijn ernstige immuundeficienties?

Answer 2

XLA en CVID

Question 3

Wat zijn vroege defecten?

Answer 3

Defecten die vroeg in de uitrijping van B-cellen voorkomen, zitten nog in het beenmerg –> agammaglobulinemie en afwezige/lage concentraties B-cellen

Question 4

Wat zijn late defecten?

Answer 4

hypogammaglobulinemie of partiële antistofdeficienties met normale of verhoogde B-cellen of een klasse switch defect. Deze zijn al (bijna) rijp en zitten in de periferie. Late defecten zijn minder ernstig voor de afweer.

Question 5

Criteria om de diagnose CVID te stellen

Answer 5

• recidiverende infecties
• hypogammaglobulinemie met verlaagd IgG en verlaagd IgM en/of IgA
• leeftijd >4 jaar
• afwezige en/of slechte vaccinatierespons/verlaagde geswitchte memory B-cellen
• andere oorzaken van hypogammaglobulinemie uitgesloten

Question 6

Wat vind je bij immunologisch onderzoek CIVD?

Answer 6

normale B-cel aantallen, maar vaak verlaagde memory B-cellen. Soms ook verlaagde T-cel functie en genetische risicofactoren

Question 7

Klachten CVID

Answer 7

lijken los van elkaar onschuldig: bronchitis, pneumonie, otitis media, sinusitis, schimmelinfecties, maag-darm infecties, huid en/of parasitaire infecties

Question 8

complicaties CVID

Answer 8

vaker niet-infectieus dan bij andere antistofdeficiënties

Question 9

Wat is geassocieerd met verminderde survival?

Answer 9

immuundysregulatie en bronchieëctasieën

Question 10

Wanneer is de prognose verminderd?

Answer 10

Als er sprake is van een chronische longziekte, lymfomen of een gastro-intestinale ziekte, auto-immuunziekte of leverziekte

Question 11

Wat voor klachten bij XLA?

Answer 11

recidiverende infecties, vooral luchtweg.
- Concentraties IgG, IgA en IgM sterk verlaagd, worden niet meer gemaakt in het lichaam
- B-cellen verlaagd
- soms ook neutropenie

Question 12

Waarom komen kinderen met XLA pas bij 2-3 maanden bij de arts?

Answer 12

Voor die tijd werken de placentaire IgG van de moeder nog

Question 13

Lichamelijke gevolgen van PID

Answer 13

• meer infecties
• auto-immuunreacties
• allergie
• meer kans op lymfoom bij enkele PIDs
• groeiachterstand
  -vermoeidheid

Question 14

Waaruit bestaat de behandeling van PIDs (meest voorkomende)

Answer 14

antibiotica profylaxe en immunoglobuline suppletie

Question 15

Hoe kunnen immunoglobulines gegeven worden?

Answer 15

• IVIG: eens in 3/4 weken door vpk thuis, schommelingen in spiegel en geeft iets vaker reacties
• F-SCIG: subcutaan, kan zelfstandig thuis eens in 3/4 weken, stabielere spiegels, soms hoofdpijn/huidreacties
• SCIG: subcutaan, 1x per week, thuis, meerdere infusieplaatsen per keer