Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties

Question 1

Wat is vaak aangedaan bij immunologische ziekte van de nier?

Answer 1

de glomerulus

Question 2

Wat is een IgA nefropathie?

Answer 2

Afbraak van IgA is een beetje kapot

Je krijgt immuuncomplexen van meerdere IgA met menselijke IgG. Je maakt IgG antistoffen tegen je eigen IgA die kunnen neerslaan in de nieren. De immuuncomplexen slaan neer in het mesangium. Het ziektebeeld presenteert zich primair met hematurie en soms proteïnurie.
- Je ziet proliferatie van mesangium cellen, GFR neemt ook wat af.

Question 3

Wat zie je bij een nierbiopt bij IgA nefropathie?

Answer 3

Als je een nierbiopt doet zie je hypercellulariteit. Het grote verschil zit immunofluorescentie (je neemt gegenereerd IgG wat gericht is tegen menselijk IgA, je kan aantonen waar IgA ligt).

Question 4

Wat is een nefrotisch syndroom?

Answer 4

Ontstaat door schade aan de podocyt van de glomerulus waarbij de normale filtratiefunctie verloren gaat en proteinurie optreedt.
- >3,5 gram/dag. Komt door tubulaire reabsorptie van eiwitten.
- Hypoalbuminemie
- Oedeem
- Hypercholesterolemie

Question 5

Wat is er bij membraneuze glomerulopathie?

Answer 5

Je produceert antistoffen tegen de PLA2 receptor.

Zitten op de podocyt, normaal gesproken niet. Doordat ze er normaal niet zitten worden er antistoffen tegen gemaakt. Je kunt in het bloed de antistoffen meten of bij een biopsie kan je het zien zitten. De expressieredenen begrijpen we niet. De IgG antistoffen tegen deze receptor onder de podocyt kunnen immuuncomplexen vormen waarbij complementactivatie plaatsvindt en er schade komt.

Question 6

Wat is het nefritisch syndroom?

Answer 6

Door inflammatie van de glomerulus, veelal endocapillair waarbij de glomerulaire basaalmembraan kapot gaat en er proliferatie in de glomerulus optreedt. Wordt ook wel renale vasculitis genoemd.

Question 7

Wat zijn kenmerken van het nefritisch syndroom?

Answer 7

• Oligurie en nierinsufficientie
• Hematurie
• Proteinurie meestal <3 gram/dag
• Oedeem
• Hypertensie
  Kenmerkend is snelle achteruitgang van nierfunctie.

Question 8

Hoe is de pathofysiologie van nefritisch syndroom?

Answer 8

Er is schade aan de glomerulus of onderdelen daarvan. Kan komen door despositie van antistoffen, gericht tegen de GBM of zijn componenten, maar ook door depositie van immuuncomplexen en antigenen en later antistoffen.

Question 9

Hoe kunnen immuuncomplexen neerslaan?

Answer 9

• Neerslag circulerende immuuncomplexen (immuuncomplexen voornamelijk gevonden onder het endotheel)
• In situ formatie van immuuncomplexen (immuuncomplexen voornamelijk gevonden onder het epitheel). Er is dan binding van antigenen in de nier of binding aan neergeslagen antigenen

Question 10

Hoe wordt de plaats van neerslag bepaald?

Answer 10

plaats van antigenen en lading en grootte van immuuncomplex

Question 11

Waar zorgen immuuncomplexen voor ontsteking en nefritisch syndroom?

Answer 11

onder het endotheel

Question 12

Waar zorgen immuuncomplexen voor nefrotisch syndroom?

Answer 12

onder de podocyten

Question 13

Wat voor reactie vindt er plaats bij nefritisch syndroom?

Answer 13

een enorme reactie optreden van viscerale en parietale epitheelcellen. Epitheelcellen van het kapsel van Bowman zullen verdikken, heeft een vorm van een halve man = crescent nefritisch. Dit kan normaliseren of leiden tot irreversibele fibrose.

Question 14

Wat is anti-GBM glomerulonefritis?

Answer 14

antilichamen tegen lichaamseigen antigenen op de glomerulaire basaalmembraan.
- Mensen maken antistoffen tegen collageen 4A.
- Patienten liggen op de longafdeling en hoesten bloed op.

Collageen houdt bepaalde epitopen bedekt voor immuunsysteem, stukjes van collageen komen aan oppervlak en immunoglobulines kunnen tegen collageen 4 worden gemaakt.
- Op X-thorax zie je matglasafwijkingen en brede hili

Question 15

Hoe is de behandeling van anti-GBM nefritis?

Answer 15

Plasmaferese om antistoffen in bloed te verlagen. Er wordt ook gestart met prednison, cyclofosfamide, rituximab en zo nodig dialyse. Deze middelen remmen de productie van antilichamen.

Question 16

Wat is poststreptokokken glomerulonefritis?

Answer 16

Immuuncomplexen nefritis door streptokokken en komt vaak voor bij kinderen. Ontstaat na een streptokokken infectie van de keel.

Question 17

Wat is anticytoplasmic antibodies (ANCA)

Answer 17

• Granulomateuze polyangiitis (GPA, Ziekte van Wegener)
  o Kan tot ernstige respiratoire bedreiging leiden
• Microscopische polyangiits (MPA)
• Kan geïsoleerd in de nier voorkomen (heet dan pauci immuun glomerulonefritis)

Er is hier niet zo neerslag, antistoffen zitten in bloed en prikkelen witte bloedcellen  ontsteking. ANCA antistoffen in cytoplasma van witte bloedcel nodigen tot activiteit uit. Als je een nierbiopsie doet zie je niks omdat het niet in de nier zit maar in bloed.

Question 18

Wat doet levamisol?

Answer 18

Levamisol is een enorm immunogeen product waarbij een GPA achtig beeld kan ontstaan. Patiënten hebben soms ook anti-elastase antistoffen in het bloed.

Question 19

Wat is er bij lupus nefritis?

Answer 19

Glomerulonefritis in het kader van een auto-immuunziekte. Er zijn antilichamen tegen anti-nucleaire antigenen (bijv. DNA).
- Chronisch immuuncomplex ziekte
- Antilichamen tegen antinucleaire antigenen
- Ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afhankelijk van lading)
- Vrijwel elk type GN mogelijk

Question 20

anti-GBM (kort)

Answer 20

antilichamen tegen lichaamseigen eiwit, nefritisch

Question 21

poststreptococ (kort)

Answer 21

antistoffen tegen sub-endothealiaal vastgelopen antigeen, nefritisch

Question 22

ANCA

Answer 22

infiltratie van neutrofielen, RPGN

Question 23

membraneuze glomerulopathie

Answer 23

in-situ formatie, sub epitheliaal, nefrotisch

Question 24

lupus nefritis

Answer 24

circulerende Iq, sub endotheliaal, nefritisch