Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards
Wat is vaak aangedaan bij immunologische ziekte van de nier?
de glomerulus
Wat is een IgA nefropathie?
Afbraak van IgA is een beetje kapot
Je krijgt immuuncomplexen van meerdere IgA met menselijke IgG. Je maakt IgG antistoffen tegen je eigen IgA die kunnen neerslaan in de nieren. De immuuncomplexen slaan neer in het mesangium. Het ziektebeeld presenteert zich primair met hematurie en soms proteïnurie.
- Je ziet proliferatie van mesangium cellen, GFR neemt ook wat af.
Wat zie je bij een nierbiopt bij IgA nefropathie?
Als je een nierbiopt doet zie je hypercellulariteit. Het grote verschil zit immunofluorescentie (je neemt gegenereerd IgG wat gericht is tegen menselijk IgA, je kan aantonen waar IgA ligt).
Wat is een nefrotisch syndroom?
Ontstaat door schade aan de podocyt van de glomerulus waarbij de normale filtratiefunctie verloren gaat en proteinurie optreedt.
- >3,5 gram/dag. Komt door tubulaire reabsorptie van eiwitten.
- Hypoalbuminemie
- Oedeem
- Hypercholesterolemie
Wat is er bij membraneuze glomerulopathie?
Je produceert antistoffen tegen de PLA2 receptor.
Zitten op de podocyt, normaal gesproken niet. Doordat ze er normaal niet zitten worden er antistoffen tegen gemaakt. Je kunt in het bloed de antistoffen meten of bij een biopsie kan je het zien zitten. De expressieredenen begrijpen we niet. De IgG antistoffen tegen deze receptor onder de podocyt kunnen immuuncomplexen vormen waarbij complementactivatie plaatsvindt en er schade komt.
Wat is het nefritisch syndroom?
Door inflammatie van de glomerulus, veelal endocapillair waarbij de glomerulaire basaalmembraan kapot gaat en er proliferatie in de glomerulus optreedt. Wordt ook wel renale vasculitis genoemd.
Wat zijn kenmerken van het nefritisch syndroom?
- Oligurie en nierinsufficientie
- Hematurie
- Proteinurie meestal <3 gram/dag
- Oedeem
- Hypertensie
Kenmerkend is snelle achteruitgang van nierfunctie.
Hoe is de pathofysiologie van nefritisch syndroom?
Er is schade aan de glomerulus of onderdelen daarvan. Kan komen door despositie van antistoffen, gericht tegen de GBM of zijn componenten, maar ook door depositie van immuuncomplexen en antigenen en later antistoffen.
Hoe kunnen immuuncomplexen neerslaan?
- Neerslag circulerende immuuncomplexen (immuuncomplexen voornamelijk gevonden onder het endotheel)
- In situ formatie van immuuncomplexen (immuuncomplexen voornamelijk gevonden onder het epitheel). Er is dan binding van antigenen in de nier of binding aan neergeslagen antigenen
Hoe wordt de plaats van neerslag bepaald?
plaats van antigenen en lading en grootte van immuuncomplex
Waar zorgen immuuncomplexen voor ontsteking en nefritisch syndroom?
onder het endotheel
Waar zorgen immuuncomplexen voor nefrotisch syndroom?
onder de podocyten
Wat voor reactie vindt er plaats bij nefritisch syndroom?
een enorme reactie optreden van viscerale en parietale epitheelcellen. Epitheelcellen van het kapsel van Bowman zullen verdikken, heeft een vorm van een halve man = crescent nefritisch. Dit kan normaliseren of leiden tot irreversibele fibrose.
Wat is anti-GBM glomerulonefritis?
antilichamen tegen lichaamseigen antigenen op de glomerulaire basaalmembraan.
- Mensen maken antistoffen tegen collageen 4A.
- Patienten liggen op de longafdeling en hoesten bloed op.
Collageen houdt bepaalde epitopen bedekt voor immuunsysteem, stukjes van collageen komen aan oppervlak en immunoglobulines kunnen tegen collageen 4 worden gemaakt.
- Op X-thorax zie je matglasafwijkingen en brede hili
Hoe is de behandeling van anti-GBM nefritis?
Plasmaferese om antistoffen in bloed te verlagen. Er wordt ook gestart met prednison, cyclofosfamide, rituximab en zo nodig dialyse. Deze middelen remmen de productie van antilichamen.
Wat is poststreptokokken glomerulonefritis?
Immuuncomplexen nefritis door streptokokken en komt vaak voor bij kinderen. Ontstaat na een streptokokken infectie van de keel.
Wat is anticytoplasmic antibodies (ANCA)
- Granulomateuze polyangiitis (GPA, Ziekte van Wegener)
o Kan tot ernstige respiratoire bedreiging leiden - Microscopische polyangiits (MPA)
- Kan geïsoleerd in de nier voorkomen (heet dan pauci immuun glomerulonefritis)
Er is hier niet zo neerslag, antistoffen zitten in bloed en prikkelen witte bloedcellen ontsteking. ANCA antistoffen in cytoplasma van witte bloedcel nodigen tot activiteit uit. Als je een nierbiopsie doet zie je niks omdat het niet in de nier zit maar in bloed.
Wat doet levamisol?
Levamisol is een enorm immunogeen product waarbij een GPA achtig beeld kan ontstaan. Patiënten hebben soms ook anti-elastase antistoffen in het bloed.
Wat is er bij lupus nefritis?
Glomerulonefritis in het kader van een auto-immuunziekte. Er zijn antilichamen tegen anti-nucleaire antigenen (bijv. DNA).
- Chronisch immuuncomplex ziekte
- Antilichamen tegen antinucleaire antigenen
- Ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afhankelijk van lading)
- Vrijwel elk type GN mogelijk
anti-GBM (kort)
antilichamen tegen lichaamseigen eiwit, nefritisch
poststreptococ (kort)
antistoffen tegen sub-endothealiaal vastgelopen antigeen, nefritisch
ANCA
infiltratie van neutrofielen, RPGN
membraneuze glomerulopathie
in-situ formatie, sub epitheliaal, nefrotisch
lupus nefritis
circulerende Iq, sub endotheliaal, nefritisch
