IC. Immunologie

Question 1

adhesie defecten

Answer 1

Adhesie defecten: defecten waarbij immuuncellen niet goed kunnen plakken aan endotheel. Hierdoor kan je infecties krijgen doordat ze samen kunnen klonteren.
- Kenmerkend: bij kinderen valt de navelstreng er niet af.

Question 2

Specific asian PID

Answer 2

Maken antistoffen tegen interferon gamma. Zo’n 50% van de patiënten overlijdt binnen 2 jaar. IFN gamma werkt niet niet goed, dus granulomen kunnen ook niet goed vormen (IFN gamma voor nodig en TNF alfa).

Question 3

Wanneer ben je gevoelig om TBC te ontwikkelen?

Answer 3

Als er problemen zijn met de interactie tussen T-cel en macrofaag communicatie. Dit gaat via IFN gamma, IL-12 en IL12 receptor.

Question 4

Wie heeft risico op herhaalde TBC

Answer 4

• Anti interferon gamma antistoffen
• Co-infectie met HIV
• Leven in gebieden met hoge TBC incidentie
• IL-12/IFN gamma pathway defect

Question 5

Immuundysregulatie disorders

Answer 5

• autoimmuun cytopenie
• lymfoproliferatie
• kanker predispositie
• eczeem
• endocrinopathie
• enteropathie
• systemische auto-immuniteit/vasculitis

Question 6

immunodeficientie disorders

Answer 6

• terugkomende infecties
• ernstige infecties
• unusual pathogens
• restricted pathogen pattern

Question 7

DOCK8 deficientie

Answer 7

Komt beetje overeen met AD-HIES (STAT3 defect).
- Hoge IgE levels, eosinofilie, eczeem, terugkerende sinopulmonaire infecties, staphylococcen skin abcessen, mucocutane candidiasis

DOCK8 hangt onder celmembraan en heeft daardoor een rol op de immunologische synaps. Zorgt dat deze in orde is voor het presenteren van antigenen etc. Immuunsynaps formatie.

Question 8

Wat is immunodysregulatiesyndroom

Answer 8

Combinaties van immuundeficienties met auto-immuniteit en/of autoinflammatie.

Question 9

Patient wordt behandeld met IgG, vpk heeft infuus aangesloten en belt omdat pt acuut hoofdpijn en pijnlijke nek heeft; wat is meest waarschijnlijk?

Answer 9

bijwerking immunoglobuline therapie

Question 10

Een patient met antistofdeficientie wordt behandeld met IvIg en heeft rode ogen; waardoor?

Answer 10

Conjunctivitis, Ig wordt niet goed getransporteerd

Question 11

Good’s syndroom

Answer 11

thymoma/hyperplasie en hypogammaglobulinemie en T-cel disfunctie.

Question 12

Wat is waar over immunoglobuline therapie met antistofdeficiëntie?

Answer 12

• Immuunglobulinetherapie kan zowel intraveneus als subcutaan plaatsvinden.
• De optimale dosering wordt zo gekozen dat totaal IgG boven de 7 g/l blijft. Meer geven bij meer infecties
  Meer immuunglobulines leidt tot minder infecties.

Question 13

FcRn receptor

Answer 13

• Verantwoordelijk voor IgG half-life
• Maakt transport van IgG door weefsellagen mogelijk
• Speelt een rol in antigeen presentatie en fagocytose

Question 14

Is FcRn een target voor immuuntherapie?

Answer 14

Ja. Een hoge dosis IVIG in auto-immuunziekten laat de competitie van FcRn binding toenemen. De FcRn wordt dan geblokkeerd. Je hebt dan meer kans dat je toxische immuunglobulines eerder worden afgebroken. Anti-FcRn receptor biologics worden gegeven bij:
- ITP
- Myasthenia gravis

Question 15

Wat is niet correct mbt neonatale Fc receptor

Answer 15

• FcRn remoduleert IgM
  o Nee, het remoduleert alleen IgG
• FcRn komt alleen tot expressie in endotheel
  o Nee door heel je lichaam heen

Question 16

Wat is wel correct mbt FcRn

Answer 16

• Transporteert IgG transplantair van moeder naar foetus
• Bindt ook Fc coupled biologicals

Question 17

Welke soorten immunoglobuline behandeling zijn er?

Answer 17

• Substitutie therapie
• Immuun modulatie therapie

Question 18

Iets over CAR-T cellen

Answer 18

moet je opzoeken